Симптоми на пролапс на митралната клапа

Повечето пациенти нямат симптоми на пролапс на митралната клапа и са асимптоматични. При наличие на оплаквания, клиничната картина на неусложнения пролапс на митралната клапа се определя от симптоми на дисфункция на вегетативната нервна система, съпътстващи синдроми на дисплазия на съединителната тъкан, кардиалгия, палпитации, повишена умора, слабост, ортостатична хипотония, синкопални и пресинкопални състояния, чувство за „недостатъчност на вдъхновение“, „панически атаки“, невропсихологични синдроми (депресия, нестабилност на настроението, тревожност и др.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Чести симптоми на пролапс на митралната клапа

Сред многобройните симптоми на пролапс на митралната клапа, митралната регургитация заема специално място, тъй като тя определя тежестта на заболяването. В повечето случаи тежестта на митралната регургитация е незначителна или умерена, но 8-10% от мъжете и 4-5% от жените с пролапс на митралната клапа развиват тежка патология. Смята се, че степента и скоростта на прогресия на митралната регургитация са по-изразени при пролапс на задния клон на митралната клапа. Честотата на тежката митрална регургитация се увеличава с възрастта, независимо от пола. Първите симптоми на застойна сърдечна недостатъчност се появяват средно 15-16 години след началото на митралната регургитация при пациенти с пролапс на клонките >10 mm и тежка регургитация.

Разкъсването на променените сухожилни хорди може да доведе до остра митрална регургитация с образуване на остра левокамерна недостатъчност. Аускултаторната картина се определя от появата на интензивен холосистоличен шум (може да бъде придружен от „пискане на хорда“). Поради ексцентричното разположение на регургитиращ шум, отклонен от неприкрепения сегмент на платното, при разкъсване на хордите на задното платно, систоличният шум се предава към аортната зона и към съдовете на шията, а при разкъсване на предното платно - към аксиларната област и към гърба. Разкъсването на хордите се открива по-често при пациенти с пролапс на задното платно на митралната клапа.

Симптоми на усложнения от пролапс на митралната клапа

При развитието на усложнения от пролапс на митралната клапа, миксоматозната дегенерация на клапаните е от съществено значение. Удебеляването на клапана >5 mm е предсказващ фактор за развитието на усложнения като внезапна смърт, ритъмни нарушения, инфекциозен ендокардит и тромбоемболизъм в съдовете на мозъка.

Характерни клинични симптоми на усложнен пролапс на митралната клапа са пароксизмални ритъмни нарушения. Най-чести са суправентрикуларни и вентрикуларни екстрасистоли, пароксизмални суправентрикуларни тахиаритмии, нестабилни и стабилни вентрикуларни тахикардии. Факторите, допринасящи за развитието на ритъмни нарушения, включват прекомерно напрежение на клапите, сухожилните хорди и папиларните мускули по време на пролапс; разширяване на лявото предсърдие и/или лявата камера; фиброзни промени в папиларните мускули, миокарда на лявото предсърдие и лявата камера; дисплазия на коронарната артерия, кръвоснабдяваща атриовентрикуларния (AV) възел, удължаване на QT интервала, наличие на AV шънтови пътища. Дисбалансът в автономната нервна система с преобладаване на симпатикотония играе основна роля в произхода на аритмиите при младите хора, което допринася за появата на електрическа нестабилност на миокарда.

Пациентите с митрален пулс (МВП) могат да развият тромбоемболични усложнения с увреждане на съдовете на мозъка и ретината. Възможните патофизиологични фактори, причиняващи тяхното развитие, включват нарушаване на целостта на ендокарда в зоните на миксоматозна трансформация с образуване на париетални тромби и последваща емболизация, както и пароксизмални суправентрикуларни тахиаритмии.

Едно от усложненията на пролапса на митралната клапа е инфекциозният ендокардит. Развитието му се улеснява от митрална регургитация и наличието на удебелени миксоматозно променени върхове при бактериемия.

Едно от сериозните, но редки усложнения на пролапса на митралната клапа е внезапната смърт от аритмичен произход, която се среща в 2% от случаите, с годишна смъртност от 0,5-1%. Насоките на Европейското дружество по кардиология за превенция на внезапна смърт (2001 г.) изброяват следните рискови фактори за внезапна сърдечна смърт от аритмичен произход при пролапс на митралната клапа:

• анамнеза за епизоди на сърдечен арест или камерна тахикардия;
• миксоматозни промени и излишък на митралните клапи;
• внезапна сърдечна смърт от аритмичен произход в семейната анамнеза;
• удължаване на QT интервала или промени в неговата дисперсия;
• чести и високостепенни камерни екстрасистоли;
• тежка митрална регургитация.

Клинично наблюдение

Пациентка С., на 23 години, се оплаква от болезнена болка в областта на сърцето, несвързана с физическо натоварване, с продължителност до 1 час, облекчаваща се от прием на успокоителни, палпитации, повишена умора, артралгия в коленните стави, появяваща се следобед, отшумяваща през деня. Горните оплаквания я притесняват от 20-годишна възраст. Наблюдава се амбулаторно с диагноза „невроциркулаторна астения“.

При физически преглед: астенично телосложение, ръст 171 см, тегло 55 кг.

В изправено положение се забелязва изкривяване на гръбначния стълб във фронталната равнина - деформация тип C с дясностранна дъга в гръдната област. Тестът на Адамс е положителен. Гръден кош с "фуния". Кожата е с нормален цвят. Дебелината на кожната гънка над външните краища на ключиците е 4 см. Хипермобилност на ставите по Бейтън е 5 точки. В белите дробове - везикуларно дишане, без хрипове, сърдечните звуци са звучни, ритъмът е редовен. Над върха се чува систолично щракване и кратък мек късен систоличен шум без ирадиация. СР е 72 в минута, кръвното налягане е 110/70 mm Hg, коремът е мек, безболезнен, черният дроб и далакът не са увеличени. Изпражненията и уринирането са нормални. Няма периферни отоци.

Клинично кръвно изследване: хемоглобин - 128 g/l, левкоцити - 4.0x 109 ^/ l, непроменена формула, СУЕ - 12 mm/m; клинично изследване на урината - без патология. В имунологичното кръвно изследване: CRP - отрицателен, ASL-O - 1:200. ревматоиден фактор - отрицателен.

Електрокардиографията показва вертикално положение на сърдечната ос, синусов ритъм, изолирани предсърдни екстрасистоли, непълен блок на десния бедрен сноп. Сърдечната честота е 78 удара в минута.

24-часово холтерово мониториране: по време на периода на наблюдение са регистрирани 54 предсърдни екстрасистоли и 10 камерни екстрасистоли; не са открити промени в QRS комплекса.

Според ехокардиографията: пролапс на задния лист на митралната клапа в кухината на лявото предсърдие - 7 мм, дебелина на листчето - 6 мм, митрална регургитация I.

Като се има предвид наличието на фенотипни маркери на ППБ, е проведено генетично проучване, по време на което не е потвърден диференциран ППБ синдром.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Клинична диагноза

Синдром на хипермобилност: хипермобилност на ставите (оценка по Beighton - 5), артралгия на коленните стави, FI 0; фуниевиден гръден кош; C-образна торакална сколиоза отдясно; хиперразтегливост на кожата; симптоми на пролапс на митралната клапа степен II (миксоматозна дегенерация - степен II), усложнен от лека митрална регургитация. NC 0, FC 0.

[ 10 ], [ 11 ]