Саркоидоза и глаукома

Саркоидозата е системно заболяване, характеризиращо се с образуването на неказеозни, грануломатозни възпалителни инфилтрати в белите дробове, кожата, черния дроб, далака, централната нервна система и очите.

Засягане на очите се наблюдава при 10-38% от пациентите със системна саркоидоза. Очната саркоидоза, проявяваща се като преден, среден, заден или панувеит, води до развитие на хроничен грануломатозен увеит.

[ 1 ], [ 2 ]

Епидемиология на глаукома, свързана със саркоидоза

Саркоидозата е 8-10 пъти по-често срещана при афроамериканците, отколкото при белите, с честота от 82 случая на 100 000. Заболяването може да се развие във всяка възраст, но е най-често срещано при пациенти на възраст 20-50 години. Около 5% от случаите на увеит при възрастни и 1% от случаите на увеит при деца са свързани със саркоидоза. Седемдесет процента от случаите на саркоидоза засягат предния сегмент, като засягане на задния сегмент се среща при по-малко от 33%. Приблизително 11-25% от пациентите със саркоидоза развиват вторична глаукома, най-често със засягане на предния сегмент. Афроамериканските пациенти със саркоидоза са по-склонни да развият вторична глаукома и слепота.

[ 3 ], [ 4 ]

Какво причинява саркоидоза?

Развитието на очна хипертония и глаукома при пациенти със саркоидоза протича с обструкция на трабекуларната мрежа в резултат на хроничния възпалителен процес, както и със затваряне на ъгъла на предната камера поради образуването на периферни предни и задни синехии и бомбардиране на ириса. Неоваскуларизацията на предния сегмент на окото и продължителната употреба на глюкокортикоиди също могат да доведат до нарушен отток на вътреочната течност.

Симптоми на глаукома, свързана със саркоидоза

Повечето възрастни със саркоидоза имат белодробно засягане, кашлица, задух, хрипове или задух при усилие. Други прояви на саркоидоза включват системни симптоми като треска, умора и загуба на тегло. Често може да няма никакви симптоми при поставяне на диагнозата. Когато са засегнати очите, пациентите обикновено се оплакват от болка в очите, зачервяване, чувствителност към светлина, „мушички“, замъглено зрение или намалена зрителна острота.

Ход на заболяването

Саркоидозата на окото може да бъде остра и самоограничаваща се или да има хронично рецидивиращ или продължителен ход. Прогнозата при хроничен саркоидозен увеит е най-неблагоприятна поради развитието на усложнения (глаукома, катаракта или макулен едем).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Диагностика на глаукома, свързана със саркоидоза

Диференциалната диагноза на саркоидозата трябва да включва други състояния, които причиняват грануломатозен панувеит, като синдром на Вогт-Коянаги-Харада, симпатикова офталмия и туберкулоза. Сифилис, Лаймска болест, първичен вътреочен лимфом и парс планит трябва да се считат за очно засягане.

[ 9 ]

Лабораторни изследвания

Диагнозата саркоидоза се поставя, когато при тъканна биопсия на пациент, при когото са изключени други грануломатозни заболявания (туберкулоза и гъбични инфекции), се открият неказеозни или ненекротични грануломи или грануломатозно възпаление. При първоначална диагноза саркоидоза трябва да се измери рентгенография на гръдния кош и серумните нива на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ). Серумните нива на лизозим могат да бъдат повишени, което е по-малко специфично от нивата на АСЕ, маркер на заболяването. Нивата на АСЕ обаче могат да бъдат повишени при здрави деца, така че този критерий е с по-малка диагностична стойност при педиатрични пациенти. Повишени нива на АСЕ са показани във вътреочната и цереброспиналната течност при пациенти със саркоидоза на окото и централната нервна система (съответно саркоидоза, увеит и невросаркоидоза). Допълнителни изследвания, които помагат за потвърждаване на диагнозата, включват имунологично толерантно изследване, тестове за белодробна функция, Ga-усилено изследване, компютърна томография на гръдния кош, бронхоалвеоларен лаваж и трансбронхиална биопсия.

Офталмологичен преглед

Засягането на очите при саркоидоза обикновено е двустранно, въпреки че може да бъде едностранно или с изразена асиметрия. Грануломатозен увеит най-често се развива при саркоидоза, но може да се развие и негрануломатозен увеит. При преглед се откриват грануломи на кожата и орбитата, уголемени слъзни жлези и нодуларни образувания на конюнктивата на клепачите и бузите. Прегледът на роговицата обикновено разкрива големи мастни преципитати и инфилтрати с форма на монета; по-рядко се наблюдава ендотелна непрозрачност в долната част на роговицата. При обширни задни и периферни предни синехии се повишава вътреочното налягане и се развива вторична възпалителна глаукома, свързана със затваряне на ъгъла на предната камера или бомбардиране на ириса. Често, при тежко възпаление на предния сегмент на окото, по ириса се откриват възли на Кьопе и Бусака.

Засягането на задния сегмент при саркоидоза е по-рядко срещано от засягането на предния сегмент. Изследването на стъкловидното тяло често разкрива възпаление с помътняване и натрупване на възпалителни продукти в долната му част. Изследването на очните дъна може да разкрие различни промени, включително периферен ретинален васкулит, периферна ексудация тип снежна преспа, кръвоизливи, ретинални ексудати, периваскуларни нодуларни грануломатозни лезии, възли на Дален-Фукс, ретинална и субретинална неоваскуларизация и неоваскуларизация на зрителния диск. Грануломи могат да се открият и в ретината, хороидеята или зрителния нерв. Намалената зрителна острота при саркоидоза се дължи на образуването на кистозен макулен едем, оптичен неврит с грануломатозна инфилтрация и вторична глаукома.

Лечение на глаукома, свързана със саркоидоза

Основният метод за лечение както на системна, така и на очна саркоидоза е глюкокортикоидната терапия. В случай на увреждане на предния сегмент на окото, те се прилагат локално или перорално. Системно лечение е необходимо при двустранен заден увеит. При саркоидоза е доказано, че други имуносупресори са ефективни, например циклоспорин и метотрексат. Те трябва да се използват при хроничен ход на заболяването и необходимост от дългосрочно лечение с глюкокортикоиди. Лечението на глаукома с лекарства, които намаляват образуването на вътреочна течност, трябва да се провежда възможно най-дълго. Аргоно-лазерната трабекулопластика често е неефективна. Методът на избор при зеничен блок е лазерна иридотомия или хирургична иридектомия. Ако вътреочното налягане остане високо, се препоръчва или филтрираща операция, или имплантиране на тръбен дренаж. Ефективността на хирургичното лечение се увеличава, ако възпалителният процес се спре преди операцията. Антиметаболитите се препоръчват при трабекулектомия, особено при афроамерикански пациенти.