Редки заболявания, придружени от кръвоизлив

Кървене поради патология на кръвоносните съдове

Кървенето може да е резултат от аномалии на тромбоцитите, факторите на коагулация и кръвоносните съдове. Нарушенията на кръвосъсирването на кръвосъсирването са причинени от патология на съдовата стена и обикновено се проявяват с петехии и пурпура, но рядко причиняват сериозна кръвозагуба. Кървенето може да е резултат от дефицит на съдов или периваскуларен колаген при синдром на Елерс-Данлос, други редки наследствени заболявания на съединителната тъкан (напр. псевдоксантома еластична, остеогенеза имперфекта, синдром на Марфан). Кървенето може да е основната проява при скорбут или пурпура на Хенох-Шонлайн, алергични васкулитиди, които обикновено се проявяват в детска възраст. При нарушения на кръвосъсирването на кръвосъсирването, тестовете за хемостаза обикновено остават в нормални граници. Диагнозата се основава на клинични прояви.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Авточувствителност към червените кръвни клетки (синдром на Гарднър-Даймънд)

Автосензитивността на червените кръвни клетки е рядко заболяване, срещащо се при жените и се характеризира с локализирана болка и болезнена екхимоза, засягаща предимно крайниците.

При жени с автосенсибилизация към червени кръвни клетки, интрадермалното инжектиране на 0,1 ml автоложни червени кръвни клетки или строма на червените кръвни клетки може да причини болка, подуване и индурация на мястото на инжектиране. Този резултат предполага, че червените кръвни клетки, които са инфилтрирали тъканите, участват в патогенезата на лезията. Въпреки това, повечето пациенти имат и прояви на тежък психоневротичен синдром. Освен това, психогенни фактори като самоиндуцирана пурпура могат да бъдат свързани с патогенезата на синдрома при някои пациенти. Диагнозата се основава на изследване на мястото на интрадермално инжектиране на автоеритроцити и мястото на контролна инжекция (без червени кръвни клетки) 24 и 48 часа след инжектирането. Лезиите могат да усложнят интерпретацията на теста, така че е необходимо да се изберат места за инжектиране, които са труднодостъпни за пациента.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Диспротеинемии, причиняващи съдов хеморагичен обрив (пурпура)

Амилоидозата причинява отлагане на амилоид в кръвоносните съдове на кожата и подкожните тъкани, което може да причини повишена съдова чупливост, водеща до пурпура. При някои пациенти амилоидът адсорбира фактор X, причинявайки дефицит, но това обикновено не води до кървене. Периорбиталните кръвоизливи или хеморагичният обрив, които се развиват при пациент след лек удар при липса на тромбоцитопения, предполагат наличие на амилоидоза.

Криоглобулинемията се причинява от имуноглобулини, които се утаяват при охлаждане на плазмата, докато преминава през кожата и подкожните тъкани на крайниците. Моноклоналните имуноглобулини, като тези, произвеждани при макроглобулинемия на Валденстром или множествен миелом, понякога се държат като криоглобулини, смесените имунни комплекси IgM-IgG, произвеждани при някои хронични инфекциозни заболявания, най-често хепатит C. Криоглобулинемията може да причини възпаление на малките съдове, което води до пурпура. Наличието на криоглобулини може да бъде открито чрез лабораторни изследвания.

Хипергамаглобулинемичната пурпура е съдова пурпура и се открива предимно при жени. Рецидивиращи, малки, палпируеми, хеморагични кожни лезии са локализирани по долните крайници. Тези лезии оставят малки остатъчни кафяви петна. Много пациенти имат прояви на други имунологични заболявания (напр. синдром на Сьогрен, системен лупус еритематозус). Диагностичната находка е поликлонално повишаване на IgG (дифузна хипергамаглобулинемия при електрофореза на серумни протеини).

Синдромът на хипервискозитет е резултат от значително повишени плазмени концентрации на IgM и може да причини пурпура и други форми на патологично кървене (напр. обилна епистаксис) при пациенти с макроглобулинемия на Waldenstrom.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]