Белодробен кръвоизлив

Синдромът на дифузна алвеоларен кръвоизлив е персистиращ или повтарящ се белодробен кръвоизлив.

През последните десетилетия са описани около сто различни нозологични форми, усложнени от белодробен кръвоизлив (БК). Такива кръвоизливи обаче най-често се диагностицират при белодробна туберкулоза (40-66%), гнойни белодробни заболявания (30-33%) и рак на белия дроб (10-15%). Понякога други, по-редки системни заболявания са съпроводени с развитие на белодробен кръвоизлив. Преди появата на антибактериалните лекарства смъртността от белодробен кръвоизлив е била 2%, а в момента е 10-15%. Смята се, че при загуба на повече от 600 мл кръв за кратък период от време (по-малко от четири часа) смъртта на пациентите настъпва в 70% от случаите.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Какво причинява белодробен кръвоизлив?

Изолираният имунен белодробен капиларит е микроваскулитен васкулит, ограничен до белодробните съдове; единствената му проява е алвеоларен белодробен кръвоизлив, срещащ се при хора на възраст 18-35 години.

Идиопатичната белодробна хемосидероза е синдром на дифузен алвеоларен кръвоизлив, при който не може да се установи основно заболяване. Белодробният кръвоизлив се среща предимно при деца под 10-годишна възраст и се смята, че е резултат от дефект в алвеоларно-капилярния ендотел, вероятно поради автоимунно увреждане.

Някои от тези заболявания могат да причинят и гломерулонефрит, като в този случай се говори за пациент с белодробно-бъбречен синдром.

Основни източници на белодробен кръвоизлив

• Аневризма на Расмусен (аневризма на белодробната артерия, преминаваща през туберкулозна кухина).
• Разширени вени, преминаващи през фиброзна, перибронхиална и интраалвеоларна циротична тъкан.
• Клонове на белодробната артерия.
• Бронхиални артерии.
• Анастомози между белодробната артерия и бронхиалните артерии.
• Тънкостенни съдови плексуси (като хемангиоми), които се образуват в области на хронично възпаление и пневмосклероза.
• Възпалени или калцифицирани бронхопулмонални лимфни възли, тяхното наличие причинява образуването на некроза на съдовата стена.
• Диапедетични белодробни кръвоизливи, които се развиват поради нарушена капилярна пропускливост в резултат на възпаление на съдовата стена или излагане на токсини.

Понастоящем е невъзможно ясно да се определи източникът на белодробен кръвоизлив. Основният източник на такова кървене са бронхиалните артерии, които са част от системното кръвообращение (според различни публикации). Според някои експерти, най-често белодробните кръвоизливи възникват от системата на белодробната артерия (малка циркулация). Съществува и компромисна гледна точка: основният източник на белодробен кръвоизлив при остри процеси е белодробната артерия, а при хронични - бронхиалната артерия. Основа на несъгласието се считат данните за честата поява на белодробен кръвоизлив от анастомози между бронхиалните и белодробните съдове.

Както показват проучванията, 90% от случаите на фатален белодробен кръвоизлив са свързани с белодробна хипертония. На фона на хипертонията настъпва руптура на склеротични и аневризматично променени съдове, което в някои случаи води до обилно кървене и последваща смърт. Още през 1939 г. в САЩ Ауербах, който изучава аневризмата на Расмусен, доказва, че образуването на тромб в областта на съдовия дефект и последващото спиране на кървенето настъпват, ако тромбът е способен да издържи на налягането на кръвното налягане.

Повечето специалисти свързват проблема с белодробния кръвоизлив с коагулопатичния фактор. Въпреки това, както показват проучвания, проведени през 20-ти век (започвайки от 20-те години на миналия век), при пациенти с белодробна туберкулоза с белодробен цирозен хеморагичен цироз могат да се открият хипокоагулация, хиперкоагулация и нормокоагулация. Подобни данни са получени и при изследване на гнойни белодробни заболявания. Противотуберкулозната химиотерапия често засяга коагулационната система. Така, продължителната употреба на фтивазид причинява хипокоагулация, а на стрептомицин - хиперкоагулация. Интеркоагулацията води до повишена фибринолитична активност, намалена активност на фибрин-стабилизиращия фактор и бързо разтваряне на фибринови съсиреци. Много автори считат този факт за основна причина за белодробния кръвоизлив.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми на белодробен кръвоизлив

Симптомите и признаците на лек дифузен алвеоларен белодробен кръвоизлив включват диспнея, кашлица и треска; въпреки това, много пациенти развиват остра дихателна недостатъчност. Хемоптизата е често срещана, но може да липсва при до една трета от пациентите. Децата с идиопатична белодробна хемосидероза могат да имат тежки забавяния в развитието. Физикалният преглед не разкрива специфични симптоми.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Усложнения

Асфиксията е най-опасното усложнение на белодробния кръвоизлив. Понякога се открива ателектаза. В резултат на белодробния кръвоизлив основният процес прогресира, това се наблюдава както при туберкулоза, така и при гнойни белодробни заболявания.

Пневмонията, традиционно наричана хемоаспирационна пневмония, е типично и често срещано усложнение на белодробния кръвоизлив. МКБ-10 съдържа две различни понятия: пневмония (инфекциозно белодробно заболяване) и пневмонит (състояние, причинено от хемоаспирация). Под хемаспирационна пневмония се разбира пневмонит, който възниква в резултат на аспирация на кръв, усложнена от добавянето на инфекциозна флора. Клинично и рентгенологично такава пневмония се определя на 2-5-ия ден след хемоаспирацията. Локализацията на лезията отстрани на източника на кървене и под него (симптом на Щернберг, 1914 г.) се определя рентгенологично като бронхолобуларна или с наличие на малки бронхолобуларни огнища. Данните от статистическата литература за разпространението на хемоаспирационната пневмония са изключително противоречиви. Според данните на Градската клинична болница № 7 в Москва, заболяването е регистрирано при 9% от пациентите с потвърдена хемоаспирация. В отделението за интензивно лечение, където се лекуват пациенти с умерено и голямо (обилно) кървене, тази форма на пневмония се диагностицира в 44,9% от случаите, а в 23% от случаите патологичният процес се характеризира с двустранна локализация.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Класификация

Според МКБ-10 ясно се разграничават две състояния: хемоптиза (ивици или примес на кръв в храчките) и белодробен кръвоизлив. Напоследък са публикувани около 20 класификации на белодробния кръвоизлив. Според класификацията на В. И. Стручков има три степени на кръвозагуба. При кръвозагуба от I степен пациентът губи по-малко от 300 мл на ден, при II степен - до 700 мл, при III степен - повече от 700 мл. Класификацията на Ю. В. Ржавсков отчита кръвозагубата, която настъпва в рамките на един час. При кръвозагуба от I степен количеството на изтеклата кръв не надвишава 20 мл, при II степен - до 50 мл, при III степен - до 200 мл или повече. Най-простата и най-разпространена класификация включва леки (кръвозахуда - до 100 мл), умерени (кръвозахуда - до 500 мл) и големи или обилни (кръвозахуда - 500 мл или повече) белодробни кръвоизливи. В англоезичната литература може да се срещне понятието за масивен белодробен кръвоизлив. Масивният се определя като изтичане на 600 мл или повече кръв в рамките на 24 часа.

Основният недостатък (или по-скоро недостатък) на всички класификации, базирани на външната кръвна секреция, се счита за липсата на отчитане на обема на кръвта, оставаща в долните части на белите дробове, и обема на кръвта, постъпваща в контралатералния бял дроб.

Стомашно-чревното кървене е състояние, което често маскира белодробен кръвоизлив. Понякога кръвта се поглъща, а не се изкашлява. LC не се открива приживе при приблизително 19% от пациентите, а наличието на кръв в стомашно-чревния тракт се регистрира при 74% от пациентите. Кървенето от носа често се бърка с белодробен кръвоизлив, особено когато кръвта се изкашлява, а не изтича. В изолирани случаи белодробният кръвоизлив погрешно се диагностицира като стеноз на стомаха (AS), например с потиснат кашличен рефлекс и кръв, изтичаща в долните части на белите дробове. Наличието на тумор на корена на езика и ларинкса също води до развитие на кръвоизливи, често бъркани с белодробен кръвоизлив.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Диагностика на белодробен кръвоизлив

При диагностицирането на белодробен кръвоизлив, рентгенографията и компютърната томография са от голямо значение. Най-информативният диагностичен метод обаче се счита за бронхоскопията, която позволява да се определи не само страната на кървенето, но и неговият източник.

Диагнозата често се предполага от откриването на широко разпространени двустранни алвеоларни инфилтрати при рентгенография на гръдния кош. Анализът на урината е показан, за да се изключи гломерулонефрит и белодробно-бъбречен синдром. Други изследвания включват кръвна картина и брой на тромбоцитите, коагулационни изследвания и серологични тестове ( антинуклеарни антитела, антитела срещу двойноверижната ДНК, антитела срещу гломерулната базална мембрана [анти-CBM антитела], антинеутрофилни цитоплазмени антитела [ANCA], антифосфолипидни антитела) за идентифициране на основното заболяване; ANCA титрите могат да бъдат повишени в някои случаи на изолиран имунен белодробен капиларит. Диагнозата идиопатична белодробна хемосидероза включва наличието на желязодефицитна анемия и макрофаги, наситени с хемосидерин, в бронхоалвеоларен лаваж или белодробна биопсия при липса на данни за микроваскуларен васкулит (белодробен капиларит) или други заболявания.

Други изследвания зависят от клиничната ситуация. Могат да се извършат тестове за белодробна функция, за да се документира белодробната функция; повишеният дифузионен капацитет за въглероден оксид поради повишеното поемане от интраалвеоларния хемоглобин е свързан с белодробен кръвоизлив. Може да се посочи ехокардиография, за да се изключи митрална стеноза. Бронхоалвеоларният лаваж обикновено дава течност, която остава хеморагична дори след няколко последователни лаважа. Белодробна биопсия често е необходима, ако основната причина остане неясна.

Синдромът на дифузен алвеоларен кръвоизлив е независим диагностичен синдром, тъй като изисква диференциална диагноза и определена последователност от изследвания и лечение. Белодробният кръвоизлив трябва да се диференцира от състояния като: автоимунни заболявания, включително системен васкулит и синдром на Goodpasture; антифосфолипиден синдром; белодробни инфекции; излагане на токсични вещества; лекарствени реакции; трансплантация на костен мозък и други органи; сърдечни дефекти, като митрална стеноза; нарушения на коагулацията, причинени от заболявания или антикоагуланти; изолиран имунен белодробен капилярит и идиопатична белодробна хемосидероза.

[ 27 ], [ 28 ]

Лечение на белодробен кръвоизлив

Белодробният кръвоизлив трябва да се лекува, когато причината е коригирана. Глюкокортикоиди и евентуално циклофосфамид се използват за лечение на васкулит, заболявания на съединителната тъкан и синдром на Goodpasture. Глюкокортикоидите се използват и за лечение на идиопатична белодробна хемосидероза; имуносупресори се добавят в резистентни случаи.

В допълнение към лекарствената (консервативна) терапия, съществуват полурадикални (бронхологични и ендоваскуларни) и хирургични методи за лечение на белодробни кръвоизливи. Трябва да се отбележи, че по време на операции в момента на максимална интензивност на кървенето пациентите често умират и възникват различни хемоаспирационни усложнения. Такива данни са получени в почти всички страни по света. Смъртността зависи главно от интензивността на белодробния кръвоизлив и е 20% във Франция и 15-80% в Русия. Вероятността за развитие на хемоаспирационни усложнения често надвишава 50%. Според някои данни, следоперативната аспирационна пневмония се развива при 4% от пациентите след забавени операции и при 42% от пациентите след спешни хирургични интервенции.

При лечение на белодробен кръвоизлив е необходимо да се вземат предвид някои основни моменти. Белодробният кръвоизлив, като правило, се развива за дълъг период от време (от няколко часа до един ден). Хеморагичен шок при белодробен кръвоизлив рядко се диагностицира. Кървенето или спира, или пациентите умират от асфиксия. Не се препоръчва извършването на спешна масивна ITT, която често допринася за засилване или рецидив на белодробния кръвоизлив.

Повечето експерти смятат, че употребата на хемостатици е основният метод на фармакотерапия. Освен това, тези лекарства се използват, без да се отчита механизмът на тяхното действие, състоянието на коагулационната система и патогенезата на кървенето. В момента се предписват калциеви препарати, викасол, аскорбинова киселина и аскорутин, които нямат сериозен хемостатичен ефект при белодробен кръвоизлив. Освен това са описани случаи на повишено кървене при употреба на калциев хлорид поради ефекта му върху хемодинамиката. Обикновено се предписва етамзилат, който увеличава количеството на мукополизахариди с високо молекулно тегло в капилярните стени, коригира плазмените фактори, нивото на фибринолиза и фибриназната активност, повишавайки интензивността на тромбоцитния апарат.

Стандартната хемостатична терапия включва инхибитори на протеолизата и фибринолизата (аминокапронова киселина, гордокс, контрикал и някои други), които насърчават образуването на плътен фибринов съсирек. Може да се твърди, че използването на хемостатици като основен метод на фармакотерапия има благоприятен ефект главно при диапедетично кървене. В случай на разрушаване на съдовата стена, инхибиторите на протеолизата и фибринолизата се разглеждат само като помощни лекарства. Основа за спиране на белодробните кръвоизливи се счита фармакологичният ефект на лекарствата върху налягането в кървящите съдове. Неговото намаляване води до фиксиране на тромба в областта на дефекта.

От 60-те години на миналия век в практиката на фармакологично спиране на белодробния кръвоизлив са въведени ганглиоблокери (главно пентамин и бензохексоний). Те причиняват системна хипотония в белодробната и системната циркулация, спомагайки за спиране на белодробния кръвоизлив. Методът на приложение на ганглиоблокери е доста прост, може да се демонстрира с пентамин като пример. Лекарството се прилага подкожно или интравенозно по 0,5-1,0 ml 2-3 пъти дневно, докато систоличното кръвно налягане се понижи (до 80-90 mm Hg). След това се използват ганглиоблокери, приемани перорално (3-6 пъти дневно). Ефективността на метода е 66-88%. Противопоказанията за употребата на ганглиоблокери включват първоначално ниско кръвно налягане, тежка бъбречна и чернодробна недостатъчност, тромбофлебит и увреждане на ЦНС. В момента тази група лекарства не е загубила своето значение, но те се използват по-често за спиране на кървенето, отколкото за курс на лечение.

Нитратите имат мощен ефект върху хемодинамиката. Както показват проучванията, приемът на високи фармакопейни дози нитрати води до намаляване на белодробната хипертония. Тези лекарства се прилагат интравенозно (инжекционни форми на лекарства) или се приемат сублингвално. Въпреки това, използването на стандартна доза (10 mg) изосорбид динитрат сублингвално не води до забележим ефект. Кървенето се спира само при 23% от пациентите. При предписване на максимални единични дози (20 mg 4-6 пъти дневно) изосорбид динитрат, белодробното кървене се спира при 88% от пациентите. Нитратите често се използват в комбинация с ганглиоблокери.

Ако стабилна лекарствено-индуцирана хипотония не може да се постигне с монотерапия с нитропрепарати, те се комбинират с забавящи ритъма калциеви антагонисти (верапамил, дилтиазем), използвани в терапевтични дози. Калциевите антагонисти и нитратите се класифицират като периферни вазодилататори. В най-тежките случаи, в допълнение към нитратите и калциевите антагонисти, се предписват АСЕ инхибитори.

Комбинираната употреба на две или три групи лекарства позволява спиране на кървенето при 94% от пациентите. В същото време поддържането на систолично кръвно налягане на 80-90 mm Hg в продължение на няколко дни не води до сериозни усложнения. Отбелязват се адекватна дневна диуреза и липса на промяна в нивата на креатинина и уреята. Ефектът върху хемодинамиката при белодробен кръвоизлив води до отлагане на кръв в коремната кухина и засилено стомашно-чревно кървене, следователно се извършват други процедури при лечението на стомашно-чревно кървене. Нелекарствено лечение.

Такива методи за лечение на белодробен кръвоизлив като кръвопускане, поставяне на турникети върху крайниците и въвеждането на атропин за отлагане на кръв в коремната кухина днес имат предимно историческо значение.

Трахеална интубация при белодробен кръвоизлив

Широко разпространено е мнението, описано в сериозни ръководства, но неподкрепено от статистически данни, че при масивно кървене лечението трябва да започне с трахеална интубация, след което последователно да се постави ендотрахеална тръба в десния и левия бронх, за да се локализира кървящата страна и да се извърши отделна интубация с двулуменна тръба. Авторът счита този метод за неправилен и дори порочен. Освен това не е било възможно да се намерят документирани случаи на спасяване на пациент с помощта на отделна интубация. Такъв подход не може да се препоръча; той трябва да се разглежда изключително като метод на „отчаяние“.

В развитите страни емболизацията на бронхиалните артерии се счита за един от основните методи за лечение на масивни белодробни кръвоизливи. Ако емболизацията е невъзможна или ефектът ѝ е недостатъчен, се извършва спешна операция, въпреки високата смъртност и високия риск от усложнения. В някои ситуации емболизацията на бронхиалните артерии не се извършва поради ниската очаквана ефективност. Както показа едно френско проучване, 38 от 45 пациенти са починали от руптурирана аневризма на Расмусен. Има два случая на успешно използване на транскатетърна оклузия на клоновете на белодробната артерия. В нашата страна тези методи са недостъпни за по-голямата част от пациентите с белодробна туберкулоза и белодробен кръвоизлив поради недостатъчното техническо оборудване на лечебните заведения.

Каква е прогнозата за белодробен кръвоизлив?

Синдромът на рецидивираща дифузна алвеоларен белодробен кръвоизлив води до белодробна хемосидероза и фиброза, които се развиват, когато феритинът се натрупва в алвеолите и има токсични ефекти. ХОББ се среща при някои пациенти със синдроми на рецидивираща алвеоларен кръвоизлив поради микроскопски полиартериит.

[ 29 ], [ 30 ]