Псевдобулбарна дизартрия.

Сред диагностицираните речеви дисфункции, причинени от различни неврологични (често невродегенеративни) разстройства и проявяващи се в нарушено възпроизвеждане на звука, специалистите открояват псевдобулбарната дизартрия.

[ 1 ]

Епидемиология

Епидемиология на псевдобулбарната дизартрия: в 85% от случаите този вид речево разстройство възниква в резултат на исхемичен инсулт при пациенти над 50-годишна възраст; при млади хора основната причина е травматично мозъчно увреждане. Сред пациентите с псевдобулбарна парализа 65-90% са жени на възраст от 50 до 80 години.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини псевдобулбарна дизартрия

Ключовите причини за псевдобулбарна дизартрия са двустранни лезии на нервните влакна на кортикобулбарния тракт (път), който провежда сигнали от моторните неврони на мозъчната кора до ядрата на двигателните черепномозъчни нерви (глософарингеален, тригеминален, лицев, хипоглосален), разположени в булбарната област на продълговатия мозък.

Псевдобулбарната дизартрия е проблем на инервацията на мускулите на артикулационния апарат, а нейната патогенеза е свързана със забавяне или дори спиране на преминаването на нервните импулси към тези мускули и тяхната пареза (частична парализа).

От своя страна, увреждането на нервните влакна възниква по няколко причини - съдови по природа или свързани с демиелинизация на обвивката на нервните влакна.

Невролозите приписват следните съдови причини за псевдобулбарна дизартрия:

• двустранен церебрален инфаркт (вид исхемичен инсулт, произтичащ от атеротромботично или тромбоемболично увреждане на мозъчните кръвоносни съдове);
• церебрална автозомно доминантна артериопатия със субкортикална левкоенцефалопатия (CADASIL синдром), която е призната за най-често срещаната форма на наследствена прогресивна дегенерация на гладкомускулните клетки в стените на кръвоносните съдове. Патогенезата на този синдром е свързана с мутации в гена Notch 3 на хромозома 19.

[ 6 ]

Рискови фактори

Основните рискови фактори за развитие на псевдобулбарна дизартрия на фона на мозъчносъдови нарушения, по-специално емболичен инсулт, са високо кръвно налягане, атеросклероза, инфекциозен ендокардит, затлъстяване, напреднала възраст, а при мъжете - употребата на силденафил (виагра).

Загубата на миелин, защитната обвивка на нервните влакна, или демиелинизацията, е причина за псевдобулбарна дизартрия при множествена склероза, Х-свързана адренолейкодистрофия, токсични ефекти на органофосфорни хербициди и инсектициди, както и на някои невролептични лекарства.

Псевдобулбарната дизартрия може да се развие в резултат на възпаление (енцефалит, менингит, невросифилис), тумори или мозъчни травми. Това неврологично разстройство се среща и при прогресивна супрануклеарна парализа (синдром на Стийл-Ричардсън-Олшевски), чиято епидемиология сред европейците не надвишава шест души на 100 хиляди население.

Три пъти по-рядко псевдобулбарната дизартрия се проявява като симптом на нелечими нарушения на моторните неврони: спорадична или наследствена амиотрофична латерална склероза (когато невроните на моторната зона на мозъчната кора постепенно умират поради генни мутации), както и псевдобулбарна парализа (с дегенеративно увреждане на горните моторни неврони). По принцип псевдобулбарният синдром е клинично състояние, което освен дизартрия, се проявява с дисфагия (нарушение на преглъщането), повишен рефлекс на повръщане и лабилност (променливост) на емоционалните реакции.

[ 7 ], [ 8 ]

Симптоми псевдобулбарна дизартрия

Както отбелязват невролозите, в много случаи пациентите с псевдобулбарна дизартрия сами не забелязват първите признаци на патологията, а техните близки обръщат внимание на промените в речта им - когато тя стане неясна.

Разграничават се следните клинични симптоми на псевдобулбарна дизартрия:

• темпото на речта е необичайно бавно, речта е тиха и неясна (казаното звучи така, сякаш човекът се опитва да „изстиска“ думите);
• назална вокализация (носово произношение);
• езикът е напрегнат (спастичен) и не се върти добре в устната кухина (но мускулите му не атрофират);
• речта е монотонна, тъй като общата спастичност на ларингеалните мускули не позволява промяна във височината на тона;
• появяват се спазми на гласните струни (дисфония);
• Затрудненото едновременно движение на езика и челюстите причинява затруднения при дъвчене и преглъщане (дисфагия);
• повишени мандибуларни (долна челюст) и фарингеални рефлекси;
• Необходими са известни усилия за затваряне на устата, което причинява слюноотделяне;
• намалена или липсваща способност за контрол на лицевите мускули (например, усмивката често изглежда като усмивка);
• спонтанни прояви на абнормно афективно поведение, синдром на неволен плач и/или смях.

В някои случаи нарушението на инервацията може да засегне пирамидалните пътища на нервните импулси, което се проявява с повишен тонус на други мускулни групи (спастична пареза) или хиперрефлексия.

Псевдобулбарна дизартрия при деца

Псевдобулбарната дизартрия при деца може да е следствие от идиопатични церебрални невропатии, причинени от наследствена дизонтогенеза; наследствена глобоидноклетъчна или метахроматична левкодистрофия; левкоенцефалит на Ван Богаерт; остър енцефаломиелит; вторичен постваксинален енцефалит; болест на Тей-Сакс (GM2 ганглиозидоза), причинена от генни мутации; мозъчни тумори (медулобластом, астроцитоми, епендимоми); травматично мозъчно увреждане (включително увреждане на шийните прешлени, получено при раждане); ювенилен прогресиращ псевдобулбарен синдром. Церебралната парализа също е включена в списъка с причини за този вид дизартрия при деца, въпреки че в повечето случаи на церебрална парализа се наблюдават дифузни кортикални лезии на мозъка, увреждане на малкия мозък и др., а не специфично на нервните влакна на кортикобулбарния тракт.

Проявата на псевдобулбарна дизартрия може да започне при дете с често задавяне и кашляне, проблеми с дъвченето и преглъщането, слюноотделяне, нарушения на изражението на лицето, а по-късно - във възрастта, когато децата започват да говорят - се разкриват проблеми с производството на звук с различна степен на тежест.

Логопедите препоръчват родителите да обръщат внимание на това колко активно „работят“ лицевите мускули на детето, дали детето може да изплези езика си, да затвори плътно устните си или да ги разтегне като „тръба“, да отвори широко устата си и т.н. Трябва също да се има предвид, че децата с псевдобулбарна дизартрия имат бавна и слабо разбираема реч, а когато детето се опитва да произнесе нещо, то е напрегнато и затова най-често мълчи.

Поради мускулна скованост, автоматичността на артикулацията не е развита и такова дете говори слабо дори на пет или шестгодишна възраст. Освен това, псевдобулбарната дизартрия при децата води не само до липса на достатъчен речник за комуникация, но и затруднява адекватното възприемане на чужда реч. Най-тежката степен на псевдобулбарна дизартрия в детството е анартрия, т.е. пълна дисфункция на артикулационните мускули.

Етапи

Интензивността на симптомите зависи пряко от степента на увреждане на нервните влакна на кортикобулбарния тракт: лека (III), умерена (II) или тежка (I). Ако леката степен включва незначителни нарушения на артикулацията, тогава с напредването на патологията във времето настъпват необратими последици и усложнения, свързани не само с невъзможността за произнасяне на артикулирани звуци, но и за преглъщане на храна.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Форми

Домашните логопеди разграничават такива форми на псевдобулбарна дизартрия като спастична форма на псевдобулбарна дизартрия, паретична, смесена и с леки симптоми се определя изтрита псевдобулбарна дизартрия.

Докато невролозите считат псевдобулбарната дизартрия за спастичен тип дизартрия, тъй като увреждането на нервните влакна при тази патология е двустранно и води до повишен мускулен тонус в крайниците и хиперрефлексия.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диагностика псевдобулбарна дизартрия

Диагнозата на псевдобулбарна дизартрия се извършва по време на преглед на пациенти от невролог, а възможностите на артикулационния апарат (след поставяне на диагнозата) се оценяват от логопед.

Неврологичният преглед включва оглед и анамнеза. Съществува набор от специални тестове (за рефлекси на орален автоматизъм), които се използват за определяне на функционалната цялост на моторните неврони и състоянието на инервацията на артикулационните мускули. За да предизвика рефлекси, характерни за този вид дизартрия, лекарят докосва с шпатула устните, зъбите, венците, твърдото небце, носа или брадичката на пациента. Въз основа на реакцията на пациента, специалистът може да предположи, че дизартрията е псевдобулбарна, т.е. да изясни картината на патологията.

Предписват се общи и биохимични кръвни изследвания, както и изследване на цереброспинална течност (за което се извършва аспирационна лумбална пункция). Генетичният анализ може да е подходящ за псевдобулбарна дизартрия при деца.

Задължително се използват всички възможности, предлагани от инструменталната диагностика на неврологичните нарушения. Електроенцефалографията (ЕЕГ) се използва за оценка на нивото на нервната проводимост на отделните структури на мозъка; електромиографията (ЕМГ) позволява да се определи биоелектричната активност на мускулните влакна и нивото на тяхната инервация.

Параметрите на скоростта на предаване на импулси от моторните неврони към ядрата на моторните нерви и от тях към съответните мускули могат да бъдат определени от специалисти с помощта на електроневромиография (ЕНМГ), а откриването и визуализирането на области на увреждане на проводимите нервни влакна се извършва по време на черепно-мозъчно ЯМР изследване.

[ 15 ], [ 16 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагностика ни позволява да разграничим псевдобулбарната дизартрия от булбарна, кортикална или екстрапирамидна дизартрия, както и да я диференцираме от миастения, прогресивна мускулна атрофия, краниален полиневрит и др.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лечение псевдобулбарна дизартрия

Необходимо е възможно най-скоро да се свържете с невролог и логопед, тъй като е възможно да се помогне за коригиране на артикулацията при лека и умерена псевдобулбарна дизартрия, а при деца с този синдром - за овладяване на речевите умения с помощта на целенасочено развитие на артикулационната моторика. Медикаментозното лечение на псевдобулбарна дизартрия, което би възстановило увредените поради генни мутации или автоимунни патологии неврони и би подобрило инервацията на мускулите на артикулационния апарат, все още не е възможно.

Псевдобулбарната дизартрия както при деца, така и при възрастни (включително и при прекарали инсулт) трябва да се коригира от квалифициран логопед. Специалистът оценява степента на речева дисфункция при всеки пациент и – индивидуално в писмена форма – изготвя работна програма за корекция на псевдобулбарната дизартрия.

Това е план на урока, който включва специални упражнения (за нормализиране на тонуса на артикулационните мускули, дишането); практикуване на правилна фонация; развиване на артикулационната структура на звуците и др. При работата с деца се обръща специално внимание на развитието на речника, формирането на граматически умения и усвояването на нормите на словоупотреба. Това създава основата за овладяване на четенето и писането в началото на училище и предотвратява такова усложнение като общото речево недоразвитие. Следователно, активното участие на родителите в домашното затвърждаване на уменията, придобити от детето в часовете с логопед, е предпоставка в борбата срещу проявата на дизартрия.

Предотвратяване

В неврологията не се разглежда превенцията на такова речево разстройство като псевдобулбарна дизартрия, което се среща при редица невродегенеративни патологии, както и поради мозъчни тумори, травми, мозъчно-съдови проблеми и др.

[ 20 ], [ 21 ]

Прогноза

Очевидно, поради невъзможността да се предотврати причината за това разстройство. А прогнозата зависи от причината, която с прогресирането на основното заболяване може да бъде разочароваща...

Трябва да се има предвид, че инвалидност от група IB се дава в случай на частична или пълна загуба на речта (афазия) след инсулти, травми и туморни заболявания на мозъка, както и при някои психични заболявания. Официална информация (със списък на патологии и състояния) се съдържа в заповед на Министерството на здравеопазването на Украйна № 561 (от 5 септември 2011 г.) „За одобряване на Инструкцията за установяване на групи инвалидност“.

[ 22 ], [ 23 ]