Пролапс на митралната клапа: причини, симптоми, диагноза, лечение

Пролапсът на митралната клапа е пролапс на клапните платна в лявото предсърдие по време на систола. Най-честата причина е идиопатична миксоматозна дегенерация. Пролапсът на митралната клапа обикновено е доброкачествен, но усложненията включват митрална регургитация, ендокардит, руптура на клапата и възможна тромбоемболия.

Пролапсът на митралната клапа обикновено е асимптоматичен, въпреки че някои пациенти изпитват болка в гърдите, диспнея и прояви на симпатикотония (напр. палпитации, замаяност, пресинкоп, мигрена, тревожност). Симптомите включват ясно средносистолично щракване, последвано от систоличен шум при наличие на регургитация. Диагнозата се поставя чрез физикален преглед и ехокардиография. Прогнозата е добра. Не се изисква специфично лечение, освен ако не е налице митрална регургитация, въпреки че бета-блокерите могат да бъдат ефективни при пациенти с признаци на симпатикотония.

Пролапсът на митралната клапа е често срещано състояние. Разпространението е 1-5% при здрави индивиди. Жените и мъжете са засегнати еднакво често. Пролапсът на митралната клапа обикновено се развива след юношеския растежен скок.

[ 1 ]

Какво причинява пролапс на митралната клапа?

Пролапсът на митралната клапа най-често се причинява от миксоматозна дегенерация на митралната клапа и сухожилните хорди. Дегенерацията обикновено е идиопатична, въпреки че може да се унаследи по автозомно доминантен или (понякога) Х-свързан рецесивен начин. Миксоматозната дегенерация може да се появи и при дисплазия на съединителната тъкан (напр. синдром на Марфан или Елерс-Данлос, поликистозна бъбречна болест при възрастни, остеогенеза имперфекта, псевдоксантома еластична, системен лупус еритематозус, полиартериит нодоза) и мускулни дистрофии. Пролапсът на митралната клапа често се среща при пациенти с болест на Грейвс, хипомастия, синдром на фон Вилебранд, сърповидно-клетъчна анемия и ревматично сърдечно заболяване. Миксоматозната дегенерация може да засегне и аортната или трикуспидалната клапа, което води до пролапс; трикуспидалната регургитация е рядкост.

Нормалните (т.е. немиксоматозни) клапни крилца на митралната клапа могат да пролабират, ако има дисфункция на папиларния мускул или митралният пръстен е разширен (напр. при дилатационна кардиомиопатия) или стеснен (напр. при хипертрофична кардиомиопатия или дефект на междупредсърдната преграда). Преходен пролапс на митралната клапа може да възникне, когато има изразено намаляване на обема, например при тежка дехидратация или по време на бременност (когато жената е в легнало положение и бременната матка притиска долната празна вена, намалявайки венозния връщане).

Митралната регургитация (МР) е най-честото усложнение на пролапса на митралната клапа. МР може да бъде остра (поради разкъсани сухожилни хорди или разтегнати платна на митралната клапа) или хронична. Усложненията на хроничната МР включват сърдечна недостатъчност и предсърдно мъждене с тромбоемболизъм. Не е ясно дали МР води до инсулт независимо от МР или предсърдно мъждене. Освен това, МР увеличава риска от инфекциозен ендокардит, както и удебелените, уголемени платна на митралната клапа.

Симптоми на пролапс на митралната клапа

Най-често пролапсът на митралната клапа протича асимптоматично. Понякога възникващите неясни симптоми (напр. болка в гърдите, диспнея, палпитации, замаяност, близо до синкоп, мигрена, тревожност) се считат за свързани с лошо диференцирани нарушения в адренергичното импулсно предаване и чувствителност, а не с патология на митралната клапа. При приблизително една трета от пациентите емоционалният стрес провокира палпитации, които могат да бъдат признаци на доброкачествени аритмии (предсърдни екстрасистоли, пароксизмална предсърдна тахикардия, камерни екстрасистоли, сложна камерна ектопия).

Някои пациенти се представят с митрална регургитация, по-рядко с ендокардит (треска, загуба на тегло, тромбоемболични усложнения) или инсулт. Внезапна смърт настъпва в по-малко от 1% от случаите, най-често поради руптура на сухожилните хорди и подвижните клапни платна на митралната клапа. Смъртта поради фатална аритмия е рядка.

Обикновено пролапсът на митралната клапа не причинява видими сърдечни симптоми. Изолираният пролапс на митралната клапа произвежда ясно изразено средносистолично щракване, което се чува най-добре със стетоскоп с диафрагмата вляво от върха, когато пациентът е в ляво странично декубитално положение. При пролапс на митралната клапа с митрална регургитация, щракването е съпроводено с късен систоличен шум от митрална регургитация. Щракването става чуваемо или се приближава до първия сърдечен тон (S1) и става по-силно при маневри, които намаляват размера на лявата камера (ЛК) (напр. клякане, изправяне, маневра на Валсалва). Същите маневри произвеждат или увеличават и удължават шума от митрална регургитация. Това е така, защото намаляването на размера на лявата камера кара папиларните мускули и сухожилните хорди да се затварят по-централно под клапата, причинявайки по-бърз и ясно изразен пролапс с по-ранна значителна регургитация. Обратно, клякането и изометричното хващане водят до намаляване на S-щракването и по-кратък шум от митрална регургитация. Систоличното щракване може да се обърка с щракването на вродена аортна стеноза; Последното се различава по появата си в много ранна систола и липсата на промяна в положението на тялото или промените в обема на лявата камера. Други находки включват систолично трептене, вероятно причинено от вибрация на клапните крилца; тези симптоми обикновено са преходни и могат да варират в различните дихателни фази. Рядко се чува ранен диастоличен звук на отваряне, причинен от връщането на пролабиралата клапа в нормалното ѝ положение.

Други физически находки, свързани с пролапс на митралната клапа, но без диагностична стойност, включват хипомастия, pectus excavatum, синдром на прав гръб и малък предно-заден диаметър на гръдния кош.

Диагностика на пролапс на митралната клапа

Предполагаемата диагноза се поставя клинично и се потвърждава чрез двуизмерна ехокардиография. Холосистолично изместване от 3 mm или късно систолично изместване > 2 mm позволява поставянето на диагноза при 95% от пациентите с пролапс на митралната клапа; тази цифра е малко по-висока, ако ехокардиографията се извършва в изправено положение на пациента. Смята се, че удебелените големи клапи на митралната клапа и изместването от 5 mm показват по-обширна миксоматозна дегенерация и по-висок риск от ендокардит и митрална регургитация.

Холтер мониторингът и 12-каналната ЕКГ могат да бъдат полезни при идентифициране и документиране на аритмии при пациенти с палпитации.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Прогноза и лечение на пролапс на митралната клапа

Пролапсът на митралната клапа обикновено е доброкачествен, но тежката миксоматозна дегенерация на клапата може да доведе до митрална регургитация. При пациенти с тежка митрална регургитация честотата на уголемяване на лявата камера и лявото предсърдие, аритмии (напр. предсърдно мъждене), инфекциозен ендокардит, инсулт, необходимост от смяна на клапата и смърт е приблизително 2% до 4% годишно.

Пролапсът на митралната клапа обикновено не изисква лечение. Бета-блокери могат да бъдат предписани за намаляване на проявите на симпатикотония (напр. палпитации, мигрена, замаяност) и риска от опасна тахикардия, въпреки че няма данни, потвърждаващи тези ефекти. Обикновено се предписват атенолол 25-50 mg веднъж дневно или пропранолол 20-40 mg два пъти дневно. Може да е необходимо допълнително лечение при предсърдно мъждене.

Лечението на митралната регургитация зависи от тежестта и свързаните с нея промени в предсърдието и лявата камера.

Антибиотична профилактика на ендокардит се препоръчва преди рискови процедури само при наличие на митрална регургитация или удебелени, уголемени клапи. Антикоагулантите за предотвратяване на тромбоемболизъм се препоръчват само при пациенти с предсърдно мъждене, които са прекарали предишна преходна исхемична атака или инсулт.