Полиморфна камерна тахикардия при деца

Полиморфната камерна тахикардия (катехоламинергична) е злокачествена аритмия, причинена от наличието на камерна тахикардия с поне две морфологии и индуцирана от физическо натоварване или прилагане на изопротеренол. Тя е съпроводена със синкоп и има висок риск от внезапна аритмична смърт. Фамилният вариант на полиморфната катехоламинергична камерна тахикардия вероятно се счита за наследствено заболяване.

Симптоми на полиморфна камерна тахикардия

Атаките на полиморфна камерна тахикардия се провокират от емоционален или физически стрес, както и от плуване. В повече от 30% от случаите синкопът е съпроводен с гърчове, което е причина за късна диагноза. Тези пациенти, както и пациенти със SYH QT, се наблюдават от невролог дълго време и получават антиконвулсивна терапия. На ЕКГ извън атаката, като правило, се регистрират брадикардия и нормални Q-Tc стойности. Реакцията на стрес теста е силно възпроизводима, а самият тест е ключов при диагностицирането на заболяването, тъй като е много вероятно да провокира полиморфна тахикардия в тази група. Пациентите се характеризират с прогресивно увеличаване на аритмичните симптоми - от единична мономорфна камерна екстрасистола до бигеминия, полиморфна екстрасистола и полиморфна камерна тахикардия. При липса на лечение смъртността от това заболяване е много висока, достигайки 30-50% до 30-годишна възраст. Освен това, колкото по-рано настъпи клиничната проява на заболяването, толкова по-висок е рискът от внезапна аритмична смърт.

Лечение на полиморфна камерна тахикардия

Бета-блокерите [надолол, бисопролол (конкор), атенолол, пропранолол] са задължителен компонент на лекарствената терапия при пациенти с полиморфна тахикардия, те значително намаляват риска от внезапна смърт. Дозите на тези лекарства трябва да бъдат 2 пъти по-високи от тези, предписани на пациенти с CYH QT. Най-ефективното лекарство е надолол. Често едно антиаритмично лекарство не е достатъчно. Като правило, само комбинираната антиаритмична терапия е ефективна при такива пациенти. Към бета-блокера се добавя друго антиаритмично лекарство, като се взема предвид евентуалният му ефект върху тригерните фактори, като например суправентрикуларни аритмии. При млади хора, като второ антиаритмично лекарство могат да бъдат ефективни следните лекарства: мексилетин в доза 5 mg/kg дневно, лапаконитин хидробромид в доза 1 mg/kg дневно, пропафенон в доза 5 mg/kg дневно, амиодарон в доза 5-7 mg/kg дневно, верапамил в доза 2 mg/kg дневно или диетиламинопропионилетоксикарбониламинофенотиазин (етацизин) в доза 1-2 mg/kg дневно. Карбамазепин може да бъде ефективен в комбинирана терапия при деца с антиаритмична цел. Изборът на антиаритмично лекарство се извършва под контрола на ЕКГ данни и Холтер мониторинг, като се вземат предвид дозите на насищане. Препоръчително е максималният терапевтичен ефект на лекарството да се изчисли, като се вземат предвид периодите от деня, когато камерната тахикардия е най-изразена. Изключения правят лекарствата с продължително действие и амиодарон. Поддържащата доза на антиаритмичното лекарство се определя индивидуално. Ако QT интервалът се увеличи с повече от 25% от началната стойност, лекарствата от клас III се преустановяват. Метаболитната терапия включва антихипоксанти и антиоксиданти. Прилагат се и АСЕ инхибитори, подобряващи хемодинамичните параметри при хронична кръвоносна недостатъчност.

Развитието на синкопални пристъпи по време на терапия, критичната синусова брадикардия, ограничаваща възможностите за последваща антиаритмична терапия, както и персистирането на висок риск от внезапна аритмична смърт по време на лечението (оценен от концентрацията на индивидуалните рискови фактори) са показания за интервенционално лечение. Имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор се извършва при деца със синкопални варианти на полиморфна камерна тахикардия, ако антиаритмичната терапия не предотврати развитието на полиморфна камерна тахикардия. Когато се идентифицират тригерни фактори за развитие на камерна тахикардия, режимите им на контрол се свързват в имплантирани устройства (режим на антитахикардна стимулация и др.). В случаи на тежка рецидивираща камерна тахикардия трябва да се обсъди целесъобразността на радиочестотна катетърна аблация на източника на камерна тахикардия или тригерните аритмични зони. Имплантация не се извършва при пациенти с чести епизоди на камерна тахикардия или в случай на чести епизоди на суправентрикуларна аритмия с висока ритъмова честота (повече от 200 в минута) при пациенти с камерна тахикардия, тъй като в този случай е възможно неоправдано задействане на имплантираното антиаритмично устройство за суправентрикуларна тахиаритмия. В тежки случаи е необходимо да се използват всички възможни ресурси на антиаритмична терапия (комбинирано приложение на надолол и мексилетин); през последните години е доказана ефективността на лявата симпатектомия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]