Отворен атриовентрикуларен канал: симптоми, диагноза, лечение

Отвореният атриовентрикуларен канал представлява около 4% от всички вродени сърдечни дефекти. Дефектът се характеризира с недоразвитие на септите, съседни на AV клапите, и аномалии на самите клапи.

Непълна (частична) форма на отворен атриовентрикуларен канал

Характерен е първичен междупредсърдният дефект с различна големина. AV клапите са образувани на едно и също ниво (нормално трикуспидалната клапа е изместена към върха на сърцето) и са прикрепени към горния ръб на междукамерната преграда. Цепката на платното на митралната клапа може да бъде под формата на малка маргинална диастаза или да достига до основата ѝ. Допълнителни хорди често се простират от краищата на цепката и са прикрепени към междукамерната преграда: възможни са аномалии на папиларните мускули. Хемодинамичните нарушения се характеризират с регургитация на митралната клапа и шунтиране на кръв през дефекта на междупредсърдната преграда. Наблюдава се обемно претоварване на двете камери, развива се белодробна хипертония (до склеротична фаза още през първите години от живота). При стеноза на белодробната артерия протичането на дефекта е по-благоприятно, тъй като белодробната хипертония не се развива.

Типични са оплакванията от забавено физическо развитие, повтарящи се пневмонии, загуба на апетит, бърза умора по време на хранене, признаци на сърдечна недостатъчност под формата на тахипнея и тахикардия. Появяват се застойни хрипове в белите дробове, черният дроб се увеличава. Времето на поява на първите признаци и тежестта на състоянието се определят от тежестта на митралната недостатъчност. При значителна регургитация състоянието на новородените от първите дни е тежко, тъй като повишаването на налягането в лявото предсърдие и обемът на отделяната кръв са значителни.

Физикалният преглед разкрива лява сърдечна гърбица, систолично трептене в четвъртото междуребрено пространство и/или над върха на сърцето. Аускултацията разкрива два шума с непълна форма на отворен AV канал: систоличен шум на митрална регургитация на върха на сърцето и систоличен шум на относителна стеноза на белодробната артерия - дефект на междупредсърдната преграда (шум на изтласкване).

ЕКГ е много полезна при диагностиката. Повечето пациенти имат отклонение на електрическата ос на сърцето наляво от 0 до 150 s. Последицата от анормалното формиране на проводната система на сърцето е задно изместване на AV възела и снопа на His, ранно отклонение на левия клон на снопа на His или неговата хипоплазия. Като признак на обемно претоварване на дясната камера се наблюдава непълен блок на десния клон на снопа на His от rSR форма в отвеждане V1.

Формата и размерът на сърдечната сянка на рентгенограмата се определят от тежестта на недостатъчност на митралната клапа, във връзка с което формата на сърцето наподобява тази при миокардни заболявания (уголемена главно поради левите отдели).

В случай на непълно отворен AV канал, ехокардиографията разкрива признаци на първичен дефект на междупредсърдната преграда (прекъсване на ехо сигнала от междупредсърдната преграда) и аномалии на митралната клапа.

За да се определи степента на увреждане на белодробните съдове при белодробна хипертония, се извършват сърдечна катетеризация и ангиокардиография.

Лечение. Медикаментозното лечение е насочено към спиране на признаците на сърдечна недостатъчност. Дефектът може да се отстрани само хирургично. Планова интервенция е показана на възраст 1-2 години, а при тежка митрална недостатъчност или общо предсърдие - по-рано. Извършва се пластична хирургия на дефекта и реконструкция на раздвоения клапен лист.

Пълна форма на отворен атриовентрикуларен канал

Дефектът включва първичен дефект на междупредсърдната преграда, дефект на междукамерната преграда точно под AV клапите и общ AV пръстен. Кръвта се шунтира на нивото на междупредсърдната и междукамерната преграда и се развива AV клапайна недостатъчност. Наблюдава се обемно претоварване на лявата и дясната камера на сърцето. Налягането в камерите се изравнява, което води до ранно развитие на висока белодробна хипертония до края на първата година от живота. При наличие на белодробна стеноза, ляво-десният шънт намалява.

Дефектът се характеризира с тежко протичане веднага след раждането на детето. Значително влошаване настъпва до края на първия месец, когато съпротивлението на белодробните съдове намалява и белодробният кръвоток се увеличава. През този период тежестта на симптомите на сърдечна недостатъчност се увеличава. Децата изостават в развитието си, а повтарящите се пневмонии не са рядкост.

При физикален преглед на сърдечно-съдовата система, чрез палпация се установява систолично трептене. Чуват се груб систоличен шум по левия ръб на гръдната кост (дефект на междукамерната преграда), систоличен шум на клапна недостатъчност и акцентуация на втория тон над белодробната артерия.

ЕКГ промените са подобни на тези, наблюдавани при непълно отворен AV канал.

На рентгенограмата белодробният модел е значително засилен по протежение на артериалното легло. Сърдечната сянка обикновено е уголемена поради всички камери. При съпътстваща стеноза на белодробната артерия белодробният модел е нормален, а размерът на сърцето е малък.

ЕхоКГ позволява получаване на пълна морфологична и хемодинамична характеристика на дефекта. Следната информация е важна за хирургичното лечение: размерът на дефектите и отворите на клапите, анатомията на клапите и състоянието на папиларните мускули, относителните и абсолютните размери на камерите.

Сърдечната катетеризация и ангиокардиографията са загубили своето значение в диагностиката на отворен атриовентрикуларен канал. Методите се използват за определяне на състоянието на белодробното съдово легло при случаи на висока белодробна хипертония.

Лечение. Медикаментозното лечение е насочено към облекчаване на симптомите на сърдечна недостатъчност. Тъй като пълната форма на AV канала бързо се съпровожда от висока белодробна хипертония със склеротични промени в съдовете, е показана първична радикална корекция на дефекта - затваряне на междупредсърдните и междукамерните дефекти с пластири и пластична хирургия на AV клапите.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]