Неврогенни мускулни контрактури: причини, симптоми, диагноза, лечение

Терминът „контрактура“ е приложим за всички случаи на персистиращо фиксирано мускулно скъсяване. В този случай ЕМГ изглежда „безшумна“ за разлика от преходните форми на мускулна контракция (крампи, тетанус, тетания), придружени от високоволтови високочестотни разряди върху ЕМГ.

Синдромните неврогенни мускулни контрактури трябва да се диференцират от други (неневрогенни) контрактури, които могат да бъдат дерматогенни, дезмогенни, тендогенни, миогенни и артрогенни.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Основните причини за неврогенни контрактури:

1. Последици от дългосрочна отпусната или спастична пареза (включително ранна и късна хемиплегична контрактура).
2. Късни стадии на фокална и генерализирана торзионна дистония.
3. Вродени фиброзни контрактури и ставни деформации.
4. Вродена множествена артрогрипоза.
5. Миопатии.
6. Синдром на ригиден гръбначен стълб.
7. Гликогеноза (дефицит на фосфорилаза и други ензими, съдържащи фосфор).
8. Късни стадии на нелекувана болест на Паркинсон.
9. Контрактури със смесен характер (церебрална парализа, хепатолентикуларна дегенерация и др.).
10. Постпаралитична контрактура на лицевите мускули.
11. Исхемична контрактура на Фолкман (със съдов, а не неврогенен произход).
12. Психогенни (конверсионни) контрактури.

Дългосрочната дълбока отпусната пареза или плегия на крайник, дължаща се на заболявания или увреждане на клетките на предния рог на гръбначния мозък (спинален инсулт, прогресивна спинална амиотрофия, амиотрофична латерална склероза и др.), предните коренчета, плексуси и периферните нерви на крайниците (радикулопатия, плексопатия, изолирана двигателна невропатия и полиневропатии с различен произход), лесно води до персистираща контрактура в един или повече крайници.

Дълбоката централна пареза (особено плегия) при липса на възстановяване или непълно възстановяване, като правило, води до контрактури с различна степен на тежест, освен ако не се вземат специални мерки за тяхното предотвратяване. Такива контрактури могат да се развият със спастична моно-, пара-, три- и тетрапареза и имат както церебрален, така и спинален произход.

Най-честите причини са инсулти, черепно-мозъчни и гръбначни травми, енцефалит, процеси, заемащи пространство, болест на Щрумпел и други дегенеративни заболявания. „Ранната контрактура“ при инсулт е ранно (първите часове или дни на инсулта) преходно повишаване на мускулния тонус главно в проксималните части на парализираната ръка; в крака преобладава екстензорният тонус. „Ранната контрактура“ продължава от няколко часа до няколко дни. Специален случай на ранна контрактура е хорметонията при хеморагични инсулти (пароксизмално повишаване на мускулния тонус, наблюдавано при парализирани, по-рядко - при непарализирани крайници). Късната контрактура се развива в етапа на възстановяване от протичането (от 3 седмици до няколко месеца) на инсулт и се характеризира с персистиращо ограничаване на подвижността в ставите.

Късните стадии на фокална и генерализирана торзионна дистония (дългогодишна тонична форма на спастичен тортиколис, брахиална или крурална дистония, контрактури при генерализирана дистония) могат да доведат до персистиращи контрактури в ставите (особено в областта на ръцете и краката), крайниците и гръбначния стълб.

Вродените фиброзни контрактури и деформации на ставите се проявяват още от раждането или през първите месеци от живота на детето под формата на фиксирани патологични пози, дължащи се на недостатъчно развитие (скъсяване) на мускулите или тяхното разрушаване (фиброза): вродена кривостъпност, вродена тортиколис (вродена ретракция на стерноклеидомастоидния мускул), вродена луксация на тазобедрената става и др. Диференциалната диагноза се провежда с дистония: дистоничните спазми се характеризират с типична динамика. При вродените контрактури се разкрива механична причина за ограничена подвижност. Ролята на нервната система в техния генезис не е напълно ясна.

Вродената множествена артрогрипоза се характеризира с вродени множествени ставни контрактури, дължащи се на тежко недоразвитие (аплазия) на мускулите. Мускулите на гръбначния стълб и торса обикновено не са засегнати. Често е налице и статус дисрафикус.

Някои форми на миопатия: вродена мускулна дистрофия тип I и тип II; други редки форми на миопатия (например мускулна дистрофия на Ротауф-Мортие-Байер или мускулна дистрофия на Бетлем, вродени мускулни дистрофии), протичащи с увреждане на мускулите на крайниците, в крайна сметка също водят до контрактури в проксималните стави.

Синдромът на ригидния гръбначен стълб е рядка форма на мускулна дистрофия, която започва в предучилищна или ранна училищна възраст и се проявява с ограничени движения на главата и гръдния отдел на гръбначния стълб с образуване на флексионни контрактури в лакътните, тазобедрените и коленните стави. Характерна е дифузна, но не силно изразена предимно проксимална мускулна хипотрофия и слабост. Липсват сухожилни рефлекси. Характерна е сколиозата. ЕМГ показва мускулен тип лезия. Ходът на заболяването е стационарен или леко прогресиращ.

Болестите на съхранение на гликоген понякога причиняват мускулни спазми, предизвикани от физическо натоварване, които наподобяват преходни контрактури.

Късните стадии на нелекувана болест на Паркинсон често се проявяват с контрактури предимно в дисталните части на ръцете („паркинсонова ръка“).

Контрактури със смесен характер се наблюдават в картината на комбинирани (пирамидни, екстрапирамидни, предно-роговични) нарушения, например при церебрална парализа, хепатолентикуларна дегенерация и други заболявания.

Постпаралитичната контрактура на лицевите мускули се развива след отпусната парализа на мускулите, инервирани от лицевия нерв (невропатия на лицевия нерв с различна етиология), но се различава от другите постпаралитични контрактури (в крайниците) по възможността за развитие на хиперкинеза в същата област („постпаралитичен лицев хемиспазъм“).

Исхемичната контрактура на Фолкман се причинява от фиброза на мускулите и околните тъкани поради тяхната исхемия (синдром на мускулното легло) и е характерна предимно за фрактури в областта на лакътя, но може да се наблюдава и в областта на пищяла, както и в други части на тялото.

Психогенните контрактури могат да се развият след продължителна моно- и особено парапареза (псевдопарализа), които не се поддават на терапия. Необходима е положителна диагноза на психогенно заболяване. Надеждно потвърждение на диагнозата е психотерапевтичното елиминиране на парализата и контрактурата.