Метгемоглобинемия

Метемоглобин за разлика от конвенционалните хемоглобин не съдържа редуцирано желязо (Fe ²⁺ ) и окислен (Fe ³⁺ ) в процеса на обратима кислород оксихемоглобин (Hb O ₂ ) е частично окислен до метемоглобин (Mt Hb). На ден ин виво окислява 0.5-3% Hb О ₂ от общия хемоглобин, но при metgemoglobinreduktazy на влияние (NADH-зависима редуктаза) желязо Mt Hb бързо се възстановява и ниво Mt Hb в кръвта не надвишава 0,5-2%. Активността на метхемоглобин редуктазата е значително намалена при здрави пълноценно новородени и е много ниска при недоносени деца. Увеличаването на активността до възрастови нива се наблюдава след 4 месеца от живота. Когато нивото на връх Hb е 15% от общия хемоглобин, кожата става по-тъмно кафяво и придобива кръв, цвят шоколад.

Класификация на метхемоглобинопатиите

1. наследствен
   • М-хемоглобинопатии - синтеза на анормални globins съдържащи а- или р - верига, в окислена форма (в резултат на заместване или на проксималния или дисталния хистидини в Цепина анормален тирозин)
   • ферментопатия - има много ниска активност (или липса) на метхемоглобин редуктаза.
2. Закупен.

При всички форми на метхемоглобинемия наблюдава генерализирана шисти сиво цианоза в отсъствието на "кълки" нокти фалангите промени във формата и сърдечно-белодробни лезии. При тежки случаи, когато повече от 50% от нивото на хемоглобина е под формата на metgemoglobnna, пациентите се оплакват от недостиг на въздух при усилие, умора и силно главоболие. Може да се наблюдава и стагнация във вените на конюнктивата и ретината.

М-hemoglobinemia

При мутация в алфа веригата на глобин, децата са цианотични от раждането, с мутация в бета веригата, цианозата се появява от 3-6 месеца от живота, когато основната част от HbF е заменена с HbA.

Наследствена ферментационна метамеглобинемия

Той се наслежда автозомно-рецесивно, честотата на хетерозиготния пренос е около 1% от населението. Сред някои хора честотата на хетерозиготен пренос на дефицита на метхемоглобин редуктазата е много по-висока, особено сред якутите - 7%. При хомозиготите цианозата на кожата и видимите лигавици, особено забележими в областта на устните, носа, ушите, лопатките, устната кухина, се откриват от раждането. Цветовият спектър варира от сиво-зелено до тъмно-виолетово. Болестта е доброкачествена. Броят на червените кръвни клетки и нивото на хемоглобина в единица кръв се увеличава, но поради факта, че Матей Hb неспособни оксигенация, тъкани изпитват хипоксия, т.е. Налице е "скрит" анемия.

При наследствени варианти на метхемоглобинемия, хемолизата не е налице, но може да възникне при придобитата метхемоглобинемия.

Придобити метхемоглобинемия се развива в хетерозиготни fermentopenicheskoy наследствена метхемоглобинемия, пациенти с хемоглобинопатии. Когато се използва дълъг срок на годност на лекарства, включително фенацетин, сулфонамиди, анилин и негови производни, както и вода и храна с много нитрати и нитрити (и вода, а понякога и чешмяна вода, колбаси, консервирани месни консервирани плодове и зеленчуци, отглеждани използващи нитритни и нитратни торове).

Диагностика на метхемоглобинемия

Той се основава на изключването на вродени сърдечни дефекти от син тип, заболявания на белите дробове и надбъбречните жлези, които се появяват при цианозата. Присъствието на Mt Hb в кръвта се потвърждава от доста просто разбиване - на филтърната хартия се полага капка кръв на пациента и следващата капка кръв на здрав човек. Конвенционалната венозна кръв във въздуха става червена поради HbO ₂, докато при метхемоглобинемия кръвта остава кафява. При положителна проба изследването се разширява: определянето на нивото на Mt Hb чрез метода на цианхемоглобин, активността на метхемоглобин редуктазата, електрофорезата на хемоглобина.

Лечение на метхемоглобинемия

При М-хемоглобинопатиите, лечението обикновено не се изисква. При ферментапатия при новородени и бебета аскорбиновата киселина се предписва 0.1-0.15 х 3 пъти на ден навътре или рибофлавин при 0.01 х 2-3 пъти на ден перорално. Възможно е да се приложи метиленово синьо (лекарството "Chromosmon") в доза от 1 mg / kg интравенозно. Нивото на Mt Hb се нормализира след 1 час, но след 2-3 часа отново се повишава, така че лекарството се дава в същата доза 3 пъти на ден. След първите месеци от живота обикновено лечението не се изисква.