Метаболитни нарушения с увреждане на роговицата

При метаболитни заболявания, всеки от слоевете на роговицата може да бъде включен в патологичния процес.

Епителна патология

Епителът на роговицата може да бъде оцветен от токсични вещества или да се включи в патологичния процес при някои метаболитни нарушения.

• Хлорохин дифосфат и хидроксихлор сулфат - пръстеновидна мътност.
• Амиодарон - характерни къдрици, деликатни точковидни непрозрачности.

Субепителна патология

Това са субепителни линейни помътнения, които имат радиална посока и са разположени в горната половина на роговицата. Те са чести спътници на ентеропатичен акродерматит. Тези промени се характеризират с мухоловкаста форма. Процесът може да бъде усложнен от кератомалация.

Симптомите на обща патология включват дистрофия на ноктите, нарушения на храносмилателната система, причиняващи диария, и бавен растеж на детето.

Като терапевтична мярка се предписва диета, обогатена с цинк.

Строма

Цистинозата се характеризира с нарушаване на транспортната функция на лизозомите и отлагане на цистеин в тях. Кристалите цистеин, натрупвайки се в предните части на стромата, причиняват удебеляване на роговицата, нарушаване на нейната чувствителност, развитие на повърхностна точкова кератопатия и рецидивиращи ерозии.

Свързаната патология на цистинозата включва забавяне на развитието, бъбречни заболявания, депигментация на косата и кожата, пигментна ретинопатия. Цистинозата, която се проявява в ранна детска възраст, води до бъбречна недостатъчност и ранна смърт. Развивайки се при възрастни, заболяването не засяга бъбреците и се ограничава до прояви на роговицата. Дебютирайки при юноши, цистинозата наподобява инфантилната форма по клинични прояви, но с липса на забавяне на развитието и кожни промени.

Цистеаминът е високоефективен. В случай на значителна загуба на зрението е показана проникваща кератопластика.

Десцеметова мембрана

Болестта на Уилсън е наследствено заболяване на медния метаболизъм. При тази патология нивото на медния транспортен протеин е намалено в кръвния серум, но повишено в тъканите. Очевидно патологичният ген е подобен на гена на Менкес и е локализиран в зоната 3ql4.3. Разстройството често се проявява като оцветяване на Десцеметовата мембрана в периферията на роговицата, особено интензивно на 12 и 6 часа.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Отлагане на кристали в роговицата

Отлагането на кристали в роговицата се случва при следните условия:

1. цистиноза;
2. кристална корнеална дистрофия (дистрофия на Шнайдер);
3. дефицит на лецитин холестерол ацилтрансфераза;
4. кристали на пикочна киселина;
5. гранулирана дистрофия и маргинална дистрофия на Биети;
6. множествен миелом; моноклонална гамопатия;
7. отлагане на калций;
8. синдром на отлагане на корнеални кристали, миопатия, нефропатия;
9. тирозинемия тип II.

В ранните стадии на заболяването този симптом може да се установи само с помощта на гониоскопия.

Свързаните промени включват:

• дегенерация на базалните ганглии с поява на тремор;
• хореоатетоза;
• промени в нервната система и психиката;
• оцветяване на бъбречните каналчета с поява на аминоацидурия;
• нодуларна форма на цироза.

Болестта на Уилсън понякога развива катаракта, наподобяваща слънчоглед (вижте Глава 14). Лечението с пенициламин не винаги е ефективно и може да се наложи трансплантация на черен дроб.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лентова кератопатия

Лентовата кератопатия е резултат от калциева импрегнация на Боумановата мембрана. Основната причина обикновено е хроничен възпалителен процес или системно заболяване. Калциевите отлагания първоначално се локализират в палпебралната фисура.

Лентовата кератопатия е често срещано съпътстващо заболяване на системни заболявания като саркоидоза, паратироидно заболяване и множествен миелом.

В много случаи лентовата кератопатия е съпътстваща хронични възпалителни процеси като ювенилен ревматоиден артрит, болест на Стил и саркоидоза.

При тази патология инстилациите с хелатни препарати са ефективни. В някои случаи лентовидната кератопатия се развива в крайните стадии на туберкулозата на очната ябълка.

Дефицит на лецитин холестерол ацилтрансфераза

Заболяването се унаследява по автозомно-рецесивен начин. При хомозиготни състояния и при недоносени деца се наблюдава централно помътняване на меката корнея, а при хетерозиготни състояния се образува arcus senilis. Свързаните системни заболявания включват бъбречна недостатъчност, анемия и хиперлипидемия.

[ 10 ], [ 11 ]

Аркуатна дегенерация на роговицата

Липоидните дъги на роговицата се развиват поради отлагането на фосфолипиди, липопротеини с ниска плътност и триглицериди в периферните части на стромата. Дъгата се образува по-често при млади хора и е свързана със следните заболявания:

• фамилна хиперхолестеролемия (синдром на Фридериксон, тип II);
• фамилна хиперлипопротеинемия (тип III);
• патологични процеси, свързани със заболявания на роговицата, като например пролетна кератопатия или херпес симплекс.
• първична липоидна дегенерация на роговицата.

Образуването на дъга може да се наблюдава и при здрави индивиди с нормални нива на плазмените липиди.

[ 12 ]