Лимфоидна интерстициална пневмония

Лимфоидната интерстициална пневмония (лимфоцитен интерстициален пневмонит) се характеризира с лимфоцитна инфилтрация на интерстициума на алвеолите и въздушните пространства.

Причината за лимфоидна интерстициална пневмония е неизвестна. Тя е най-често срещана при деца с HIV инфекция и хора от всяка възраст с автоимунни заболявания. Симптомите на лимфоидна интерстициална пневмония включват кашлица, прогресираща диспнея и хрипове. Диагнозата се поставя чрез анамнеза, физикален преглед, образни изследвания, тестове за белодробна функция и хистологично изследване на белодробна биопсия. Лечението на лимфоидна интерстициална пневмония включва глюкокортикоиди и/или цитотоксични средства, въпреки че ефективността е неизвестна. Петгодишната преживяемост е от 50 до 66%.

Лимфоидната интерстициална пневмония е рядко заболяване, характеризиращо се с инфилтрация на алвеолите и алвеоларните прегради с малки лимфоцити и променлив брой плазмени клетки. Неказеозиращи грануломи могат да присъстват, но обикновено са редки и незабележими.

Лимфоидната интерстициална пневмония е най-честата причина за белодробно заболяване след инфекция с Pneumocystis carinii при ХИВ-позитивни деца и е патологията, която предсказва развитието на СПИН при около половината от тях. По-малко от 1% от случаите на лимфоидна интерстициална пневмония се срещат при възрастни, които могат да бъдат или да не са ХИВ-инфектирани. Жените са засегнати по-често.

[ 1 ]

Какво причинява лимфоидна интерстициална пневмония?

Причината за заболяването се счита за автоимунен процес или неспецифична реакция към инфекция с вируси на Епщайн-Бар,ХИВ или други. Доказателство за автоимунна етиология е честата асоциация със синдрома на Сьогрен (25% от случаите) и други системни процеси (например системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, болест на Хашимото - 14% от случаите). Косвен признак за вирусна етиология е честата асоциация с имунодефицитни състояния (ХИВ/СПИН, комбиниран вариабилен имунодефицит, агамаглобулинемия, която се наблюдава в 14% от случаите) и откриването на ДНК и ХИВ РНК на вируса на Епщайн-Бар в белодробната тъкан на пациенти с лимфоидна интерстициална пневмония. Според тази теория, лимфоидната интерстициална пневмония е изключително изразена проява на нормалната способност на лимфоидната тъкан на белия дроб да реагира на инхалирани и циркулиращи антигени.

Симптоми на лимфоидна интерстициална пневмония

При възрастни лимфоидната интерстициална пневмония причинява прогресиращ задух и кашлица. Тези симптоми на лимфоидна интерстициална пневмония прогресират в продължение на месеци или в някои случаи години; средната възраст на поява е 54 години. По-рядко срещаните симптоми включват загуба на тегло, треска, артралгия и нощно изпотяване.

При децата лимфоидната интерстициална пневмония причинява бронхоспазъм, кашлица и/или респираторен дистрес синдром и нарушения в развитието, обикновено появяващи се между 2 и 3-годишна възраст.

Физикалният преглед разкрива влажни хрипове. Хепатоспленомегалия, артрит и лимфаденопатия са редки и предполагат свързана или алтернативна диагноза.

Диагностика на лимфоидна интерстициална пневмония

Диагнозата се установява чрез анализ на анамнезните данни, физикален преглед, радиологични изследвания и тестове за белодробна функция и се потвърждава от резултатите от хистологичното изследване на биопсичен материал.

Рентгенографията на гръдния кош разкрива линейни или фокални помътнения и увеличени белодробни маркировки, предимно в базалните области, както и неспецифични промени, наблюдавани при други белодробни инфекции. В по-напреднали случаи могат да се наблюдават алвеоларни помътнения и/или пчелна пита. Компютърната томография с висока резолюция помага да се установи степента на лезията, да се оцени анатомията на белодробния корен и да се идентифицира плеврално засягане. Характерните промени включват центрилобуларни и субплеврални нодули, удебелени бронховаскуларни ленти, помътнения тип „матово стъкло“ и рядко дифузни кистозни промени.

Тестовете за белодробна функция показват рестриктивни промени с намалени белодробни обеми и дифузионен капацитет за въглероден оксид (DL^), като същевременно се запазват характеристиките на потока. Може да е налице изразена хипоксемия. Трябва да се извърши бронхоалвеоларен лаваж, за да се изключи инфекция, и може да се наблюдава повишен брой лимфоцити.

Приблизително 80% от пациентите имат аномалии в серумните протеини, обикновено поликлонална гамопатия и, особено при деца, хипогамаглобулинемия, но значението на тези промени е неизвестно. Тези находки обикновено са достатъчни, за да потвърдят диагнозата при HIV-позитивни деца. При възрастни диагнозата изисква демонстрация на разширени алвеоларни прегради с инфилтрация от лимфоцити и други имунокомпетентни клетки (плазмени клетки, имунобласти и хистиоцити). Могат да се видят и герминативни центрове и многоядрени гигантски клетки с неказеозни грануломи. Инфилтрати понякога се развиват по протежение на бронхите и съдовете, но по-често инфилтрацията се простира по протежение на алвеоларните прегради. Трябва да се извърши имунохистохимично оцветяване и флоуцитометрия, за да се диференцира лимфоидна интерстициална пневмония от първични лимфоми; При лимфоидна интерстициална пневмония инфилтрацията е поликлонална (В- и Т-клетъчна), докато лимфоматозният инфилтрат е моноклонален.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Лечение на лимфоидна интерстициална пневмония

Лечението на лимфоидна интерстициална пневмония включва употребата на глюкокортикоиди и/или цитотоксични средства, подобно на много други варианти за IBLBP, но ефективността на този подход е неизвестна.

Каква е прогнозата за лимфоидна интерстициална пневмония?

Лимфоидната интерстициална пневмония е слабо проучено белодробно заболяване, както и нейният ход и прогноза. Прогнозата може да е свързана с тежестта на промените на рентгенографията, което може да корелира с по-голяма тежест на имунния отговор. Може да настъпи спонтанно разрешаване, облекчение с глюкокортикоиди или друга имуносупресивна терапия, прогресия с развитие на лимфом или белодробна фиброза и дихателна недостатъчност. Петгодишната преживяемост е от 50 до 66%. Чести причини за смърт са инфекция, развитие на злокачествени лимфоми (5%) и прогресивна фиброза.