Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Лезии на УНГ-органите при грануломатоза на Вегенер
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 12.07.2025
Грануломатозата на Вегенер е тежко общо заболяване от групата на системните васкулити, което се характеризира с грануломатозни лезии, предимно на горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците.
Синоними
Некротизираща респираторна грануломатоза с васкулит, респираторно-ренална форма на нодуларен периартериит, болест на Вегенер, некротизиращ гранулом на горните дихателни пътища с нефрит.
Код по МКБ-10
M31.3 Грануломатоза на Вегенер.
Епидемиология
Епидемиологията на грануломатозата на Вегенер не е проучена, тъй като е сравнително рядко заболяване, което може да се появи на всяка възраст (средно на 40 години). Около 15% от пациентите са под 19 години, децата рядко боледуват. Мъжете боледуват малко по-често.
[ Причини за грануломатоза на Вегенер
Към днешна дата етиологията на грануломатозата на Вегенер остава неясна, но повечето автори са склонни да смятат, че това е автоимунно заболяване. Предполага се етиологичната роля на вирусите (цитомегаловирус, херпесни вируси) и генетичните особености на имунитета в развитието на заболяването. Факторите, които провокират появата на грануломатоза на Вегенер, показват предимно екзогенна сенсибилизация на организма; те не са етиологични, тъй като могат постоянно да засягат големи групи хора, но само в изолирани случаи водят до развитие на грануломатоза на Вегенер. По този начин е възможно да се предположи наличието на определена генетична предразположеност. Това се доказва от значителното повишаване на съдържанието на HLA-A8 антигена в кръвта на пациенти с грануломатоза на Вегенер, който е отговорен за генетичната предразположеност към автоимунни заболявания.
Патогенеза на грануломатозата на Вегенер
В патогенезата на грануломатозата на Вегенер основно значение се отдава на имунологичните нарушения, по-специално на отлаганията на имунни комплекси в стените на кръвоносните съдове и нарушенията на клетъчния имунитет. Морфологичната картина се характеризира с некротичен васкулит на артерии със среден и малък калибър и образуване на полиморфни клетъчни грануломи, съдържащи гигантски клетки.
Симптоми на грануломатоза на Вегенер
Пациентите обикновено се консултират с отоларинголог в началния стадий на заболяването, когато рино- и фарингоскопската картина се оценява като банален възпалителен процес (атрофичен, катарален ринит, фарингит), поради което се губи ценно време за започване на лечението. Важно е своевременно да се разпознаят характерните признаци на увреждане на носа и параназалните синуси при грануломатоза на Вегенер.
Първите оплаквания на пациентите, които се обръщат към отоларинголог, обикновено се свеждат до запушен нос (обикновено едностранчив), сухота, оскъдно слузесто течение, което скоро става гнойно, а след това кърваво-гнойно. Някои пациенти се оплакват от кървене, причинено от развитието на гранулации в носната кухина или разрушаването на носната преграда. Кървенето от носа обаче не е патогномоничен симптом, тъй като се среща сравнително рядко. По-постоянен симптом на увреждане на лигавицата на носната кухина, което се среща в най-ранните стадии на грануломатозата на Вегенер, е образуването на гнойно-кървави корички.
Класификация
Разграничават се локализирани и генерализирани форми на грануломатоза на Вегенер. При локализираната форма се развиват улцерозно-некротични лезии на УНГ органите, орбитална грануломатоза или комбинация от процеси. При генерализираната форма, наред с грануломатоза на горните дихателни пътища или очите, всички пациенти развиват гломерулонефрит, като е възможно и засягане на сърдечно-съдовата система, белите дробове и кожата.
Грануломатозата на Вегенер може да бъде остра, подостра и хронична, като първичната локализация на процеса не определя по-нататъшния ход на заболяването. При острия вариант заболяването е злокачествено, при подострия вариант - относително злокачествено, а хроничният вариант се характеризира с бавно развитие и продължителен ход на заболяването.
Скрининг
В 2/3 от случаите заболяването започва с увреждане на горните дихателни пътища. По-късно в процеса се включват и висцерални органи. В тази връзка познаването на клиничните симптоми (гнойно или кърваво течение от носа, язви в устната кухина) е изключително важно за ранната диагностика и удължаване на живота на пациента. В началния стадий на заболяването могат да се наблюдават улцерозно-некротични промени само в един орган, след което лезията се разпространява в околните тъкани и с течение на времето в патологичния процес се въвличат белите дробове и бъбреците. В основата на заболяването е генерализирано съдово увреждане и некротизираща грануломатоза. Вторият вариант на начало на заболяването е по-рядко срещан, той е свързан с увреждане на долните дихателни пътища (трахея, бронхи, бели дробове) и се нарича „декапитирана грануломатоза на Вегенер“.
Диагноза на грануломатоза на Вегенер
При диагностицирането на грануломатоза на Вегенер, особено в ранните стадии на заболяването, изключително важна е адекватната оценка на промените в горните дихателни пътища, особено носа и параназалните синуси. Това определя водещата роля на отоларинголога в ранната диагностика на заболяването. Горните дихателни пътища са достъпни за изследване и биопсия, които могат да потвърдят или опровергаят диагнозата грануломатоза на Вегенер.
Биопсия на лигавицата трябва да се вземе прецизно, като се обхванат както епицентърът, така и граничната зона на лезията. В основата на морфологичните особености на процеса е грануломатозният характер на продуктивната възпалителна реакция с наличие на гигантски многоядрени клетки от типа на Пирогов-Лангханс или гигантски многоядрени клетки на чужди тела. Клетките са концентрирани около съдове, които нямат специфична ориентация.
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Лечение на грануломатоза на Вегенер
Целта на терапията е постигане на ремисия по време на обостряне на заболяването и след това поддържането ѝ. Основните принципи на лечебната тактика са възможно най-ранното и навременно започване на лечението, индивидуален подбор на лекарството, дозите и продължителността на лечението по време на обостряне, дългосрочно лечение, като се отчита прогресиращият характер на заболяването.
Основата на лечението е приложението на глюкокортикоиди в комбинация с цитостатици. Като правило, началната супресивна доза глюкокортикоиди е 6080 mg преднизолон на ден перорално (1-1,5 mg/kg телесно тегло на ден), при недостатъчна ефективност дозата се увеличава до 100-120 mg. Ако в този случай не е възможно да се постигне контрол върху заболяването, се използва т.нар. пулсова терапия - предписва се 1000 mg метилпреднизодон в продължение на 3 последователни дни, като лекарството се прилага интравенозно чрез инжектиране в 0,9% разтвор на натриев хлорид.