^

Здраве

Лечение на епипадиа и екстрофията на пикочния мехур при деца

, Медицински редактор
Последно прегледани: 19.10.2021
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Веднага след раждането на дете с exstrophy мехур обсъдим какви са начините на проучването, продължителност на предоперативна подготовка, естеството на операцията, на екстензия и следоперативни грижи. Обикновено операцията на първичната пластична хирургия на пикочния мехур се извършва в рамките на 48-96 часа след раждането. Ако е необходимо да се транспортира детето на голямо разстояние, се извършва подходяща хидратация.

Методи за лечение на екстрофията на пикочния мехур

Лечението на екстрофията на пикочния мехур е насочено към решаване на следното

  • отстраняване на дефекти на пикочния мехур и предната коремна стена;
  • създаването на пенис, който е приемлив както от козметична, така и от сексуална гледна точка;
  • запазване на бъбречната функция и осигуряване на задържане на урината.

Всички пациенти са кандидати за пластмаса (затваряне) на пикочния мехур и само в изолирани случаи трябва да отидат на отклонение на урината. Дори при деца с много малък пикочен мехур (2-3 см), той е забележително бързо развиващ се след първоначалното затваряне.

Етапната терапия на еписпазиите и екстрофията на пикочния мехур включва три етапа:

  • Корекция на аномалии (първа фаза) започва с приключването на пикочния мехур веднага след раждането, обикновено в комбинация с кости остеотомия илиачните (деца над 10-15 дни или от платформата на размер 5 см и повече). След затварянето на пикочния мехур се избира период на уринарна инконтиненция, през който балонът постепенно нараства и неговият капацитет се увеличава.
  • Оперативната корекция на епипадоидите при момчетата (втори етап) понастоящем се извършва в този период на инконтиненция (обикновено 2-3 години). Не се правят опити да се поддържа удържане на урината до 3.5 до 4 години.
  • При деца на възраст 3,5-4 години прекарват пластмасова част от врата на пикочния мехур (третият етап). Преди това оценявайте обема на пикочния мехур. Реконструкция шийката на пикочния мехур не се извършва, за да се постигне адекватен обем (60 мл) и докато детето не расте толкова много, че той започва да се признае необходимостта от пикочния въздържание.

Първична пластмаса (затваряне) на пикочния мехур

Целите на първичното затваряне на пикочния мехур са следните:

  • ротация на анонимни кости за приближаване до симфиза на симфизата;
  • затваряне на пикочния мехур и изместването му в задната позиция в кухината на малкия таз;
  • образуване на шията на пикочния мехур и осигуряване на свободно отделяне на урина през уретрата;
  • ако е необходимо, първично удължаване на пениса (частично мобилизиране на кавернозните тела от предните кости);
  • зашиване на дефекта на предната коремна стена.

Преди операцията се предписват антибиотици с широк спектър на действие, за да се намали рискът от инфекция на рани и остеомиелит.

Децата с ингвинална херния, едновременно с пластмасата на пикочния мехур, извършват двустранна херния. Тази тактика ви позволява да избягвате спешни операции в ранния постоперативен период за нарушената ингвинална херния. При наличието на крипторхидизъм също изпълняват ортопексия, но обикновено тестисите изглеждат изключително разположени поради изместването на ректусите.

Оперативни интервенции. Остеотомия

В случай на остеотомия може да се извърши пресичане на тазовите кости на гърба или предната (задната или предната остеотомия) или комбинация от тях.

Показанията за остеотомия са:

  • голяма диастаза на страничните кости (повече от 4 - 5 см) и трудността да ги намалят по време на първичната пластификация при новородени;
  • възрастта на детето е повече от 10-15 дни.

Изследователите вярват, че костите на новороденото всеки ден стават по-гъсти и еластични. Намаляването на костите без остеотомия на възраст от 2 меда често се придружава от отклонение на симфизата на по-късна дата.

По-рано обратната остеотомия се използва по-често и постига добри резултати. За достъп до иличната кост два вертикални разрез бяха направени отстрани на сакроилиалната става. След съдържанието ограничаващи големи седалищните форамен (седалищните нерви и кръвоносни съдове) и двете пресичат плоча (повърхност) от задната илиачна на илиума към седалищния изрез. Понастоящем повечето хирурзи предпочитат предната илиачна остеотомия на тазовите кости (аналогична на операцията на Chiari).

Предният достъп има предимства и е по-удобен, тъй като и остеотомията, и пластмасовата мембрана се извършват в една позиция на детето - трябва да се обърне по време на интервенцията. За стабилизирането на костните фрагменти се използва кокситичен гипсов дресинг или през зоните на остеотомия преминават спици или метални щифтове. Спитите се фиксират с помощта на външно устройство (металостосинтеза), което се инсталира след зашиване на коремната стена. Основно пластмаса (затваряне) на действието на пикочния мехур започва с секцията граничещи ekstrofirovannuyu лигавица от пъпа до Туберкулозните момчетата семена и момичета - на вагиналния отвор. Често не докосвайте туфила на екстрофираната лигавица по време на интервенцията: това може да доведе до появата на ерозивни повърхности върху нея.

Внимателно изолирайте основите на кавернозните тела от пазвата за 5-9 mm и ги доближете с отделни резорбируеми конци. Този метод допринася за удължаването на видимата част на пениса. Още по-голямо удължаване възниква след намаляване и фиксиране на костите. Въпреки това, прекомерната селекция от кавернозни тела в долната дъга на страничната кост може да допринесе за нарушаване на кръвоснабдяването на кавернозните тела. При момичетата матката се отваря свободно навън, така че коригирането на минимални аномалии на вътрешните генитални органи на жената може да бъде отложено за по-късна дата.

По време на първичната пластична хирургия на пикочния мехур, не трябва да се правят опити за коригиране на епипадоията. Допълнителното коригиране и удължаване на пениса трябва да се извърши след навършване на 6-12 месеца.

Пъпа може да бъде оставен, ако не е силно предубеден надолу. Обикновено пъпната връв се изрязва, продължавайки разреза нагоре, едновременно с отстраняването на хернията на пъпната връв (ако има такава). След отстраняването на естествения пъп, се формира нов пъпа в по-"дясно" положение - 2-3 см над първоначалното му местоположение.

Тогава под пъпа проникват в ретроперитонеалното пространство и пикочния мехур е широко отделен от прави мускули. Изборът продължава по посока надолу към гърдите. Без увреждане на периоста, връзките на сухожилни мускули се отделят от коремната кост от двете страни. След това, простатната и мембраната части на уретрата се мобилизират от костта. При изолиране на детрузора трябва да се внимава да се запази незасегнатият съдов перикард на пикочния мехур от всяка страна.

Отстраняването на урината се извършва с цистостомия и уретерен дренаж. Устните на устата се катетеризират с малки тръби (3-5 CH), които се фиксират чрез мигване с тънък хром катгут. На пикочния мехур и уретрата проксималния (площ на пикочния мехур врата) след това се запечатва в надлъжно слоеве тънки резорбируеми конци. Чрез дъното на пикочния мехур се образува цистостомичен дренаж от 8-10 СХ, който го извежда през новообразувания пъп. Шийката на пикочния мехур зашива при 12-14 СН катетър, така че откриването е относително широка и осигурява ефективен отлив в продължение на урина, и от друга страна, много зашива здраво да се предотврати загуба на пикочния мехур.

След образуването на шията, катетърът се отстранява от уретрата. Няма уретрални катетри или тръби, тъй като те могат да стимулират некроза и ерозия в уретрата на шевовете, приложени върху костната кост.

След зашива на пикочния мехур и уретрата, помощник върти (ръчно) по-големия трохантер от двете страни да се съгласуват срамната кост, която се използва найлонови конци 2/0 (нерезорбируеми конци). Хоризонтална матрак шев се прилага странично, в част калциран кост възел в предната част за предотвратяване на избухването на шевове в уретрата. При предната остеотомия на тазовите кости, външното закрепване на дисектираните тазови кости предотвратява постоперативното отклонение на пазвата. Кожата се зашива с тънки индивидуални найлонови конци над пикочния мехур и подкожните резорбируеми конци на перинеума. Момичетата могат да се опитат да издърпат клиторските тела, но това може да стане по-късно.

Ако новороденото работи, тогава е препоръчително да извършите модифицирана тяга според Blount. При нанасяне на гипсова превръзка от кокс е важно да се осигури лесно огъване на коленете, за да се предотвратят нарушения на кръвообращението с пасивно вътрешно въртене на тазобедрената става.

Блаунт тракт се провежда за 3 седмици, външно фиксиране за 6 седмици. За една седмица антибиотици с широк спектър се предписват за профилактична цел и след това преминават към антибиотици, използвани в тях, като продължават да ги дават през целия период на уринарна инконтиненция. Това помага да се предотврати увреждането на бъбреците преди времето, през което елиминира мембраната на пикочния мехур по време на реконструкцията на гърлото на пикочния мехур.

Преди отстраняването на цистостомичната тръба, която се намира над лоното, се определя пропускливостта на уретрата. Започнете да закрепите катетъра за 6-8 часа, като измервате количеството остатъчна урина в пикочния мехур. Ако шията на пикочния мехур предотвратява отделянето на урина, тогава внимателно разширяване на уретрата от бузите. Тръбата, източваща пикочния мехур, не трябва да се отстранява, докато не съществува твърдо убеждение в адекватното изпразване на пикочния мехур.

Период на инконтиненция

След затварянето на пикочния мехур е необходимо динамично наблюдение в продължение на 1-2 години. В случай на успешно завършен първи етап на корекция на екстрофията на пикочния мехур се отбелязва растежът и увеличаването на обема, обикновено средно 50 ml за 1,5 години. Препоръчваният прием на уросептици и антибиотици през този период подпомага стерилитета на урината. Честото остър пиелонефрит възможно в присъствие на везикоуретерален рефлукс (Met в 86% от пациентите), уролитиаза (необходимо за елиминиране на пикочния мехур камък помощта на ултразвук или цистоскопия). Стенозата на уретрата може да съпътства и инфекции на пикочните пътища. Непряк признак на стесняване на уретрата - наличие на остатъчна урина след уриниране. В бъдеще може да се наложи bougienage, премахване на камъни Ендоскопски Корекция на везикоуретерален рефлукс или реимплантацията уретер за лечение на инфекция и да се създаде адекватен поток на урината. Контузи на пикочния мехур често се появяват, ако има лигатура в лумена на пикочния мехур. Detrusor камъните са унищожени чрез forceps ендоскопски intravesical, те са извлечени с натрошени.

Препоръчва се възстановяването на шийката на пикочния мехур при пациенти с обем на пикочния мехур не по-малък от 60 ml. Първоначалният размер на подложката на везикула при деца с екстрофия на пикочния мехур е много малък и не винаги е възможно бързо увеличаване на обема на пикочния мехур след първата операция. В такива случаи е възможно да се извърши етапът на корекция на епипадиая преди пластината на гърлото на пикочния мехур. Разширяването на кавернозните тела и създаването на дълга уретра подобряват задържането на урината и значително увеличават обема на пикочния мехур.

Лечение на епипадоии

Държавите в еписпадия съкратени обаче exstrophy мехур е особено изразен. Според някои съобщения, средната продължителност на член на възрастни мъже с exstrophy мехур след корекция, проведено от два пъти по-къси от нормалните стойности и съответства на средно 7-10 см. Ето защо основната цел на корекция е еписпадия корекция и удължаване на кавернозното тяло във връзка с формирането на уретрата канал, осигуряващ нормално уриниране. За да се подготвят за операция на две седмици преди процедура назначено лечение с пенис крем, съдържащ тестостерон. 2 пъти на ден, което увеличава дължината и подобряване на кръвоснабдяването на кавернозното тяло и препуциума. Има много методи за оперативно лечение на епипадози.

Тъй като по време на първоначалния пластмаса мехур получаване на удължаване на пениса, в интервенция за еписпадия модификация urethroplasty за млади или модификация на Cantwell-Rensli може да се прилага. Първоначално шевът се поставя върху главата на пениса. След разрез на уретрата лигавица на мястото граничи с външната отвора на уретрата в основата на пениса, и продължи към върха на главата секции, които са надлъжно клапа под формата на ленти 14-18 мм. В горната част на главата се извършва чрез надлъжен разрез тъкани Geyneke-Mikulicz последвано от тяхното омрежване в напречна посока, така че нов отвор уретрата беше вентралната позиция.

Тъканта на уретрата е широко мобилизирана, като се внимава да не се повредят сдвоените нервно-мускулни връзки, разположени по дължината на гръбната-странична повърхност. Кавернозните тела отново се отделят от фронталните кости, ако не са достатъчно отделени по време на първичната намеса. Чрез много внимателна и внимателна подготовка напълно се отделя уретралната област от кавернозните тела по цялата дължина от шийката на пикочния мехур, леко дистална от семенната туберкулоза до главата. За да се фиксира главата на пениса здраво върху крилата му, се изрязват два клиновидни капака. Уретрата се образува от тънък 6/0 непрекъснат конец на PDS върху мек силиконов катетър. Вторият ред шевове на околните тъкани се наслагва с отделни нодуларни шевове на PDS.

Тръбата е обвита до главата на пениса. Кавернозен тялото на еписпадия т са изразени дорзалната деформация, която добре разкрива пробата с изкуствен ерекция след прилагане на изотоничен разтвор на натриев хлорид. Изрязването на белези от съединителната тъкан не е достатъчно за пълно разпространение. За да се елиминира деформацията, се прави напречно сечение по дължината на дорзалната повърхност на двете каверни. Бялата мембрана се мобилизира, трансформирайки напречния дефект в ромбоидна, след това кавернозните тела се въртят медиално и ги притискат заедно. В този случай създадената уретра е разположена на пода с кавернообразни тела и нервно-мускулни връзки в анатомично правилно положение. Втората серия от шевове върху кавернозните тела и околните тъкани се наслагват с отделни нодуларни шевове на PDS.

Тръбата е обвита до главата на пениса. Вентралната част на предупреждението се дисектира и се завърта дорзално, за да покрие новообразуваната уретра. Ако след мобилизирането на корпуси Cavernosa на уретрата е твърде кратък, то тогава е възможно да се използват свободно удължение препуциална кожни присадки, присадки на лигавицата на пикочния мехур или странични участъци от кожата на вентралната част на препуциума.

Въпреки това, с изразена деформация на пениса за реално увеличаване на неговата дължина и премахване на кривината на дисекцията и въртенето на кавернозните тела може да не е достатъчно. Пластификацията на кавернообразните тела чрез метода на присаждане прави възможно постигането на по-добър резултат.

Чрез увеличаване на graftingom дължина разбере дорзалната (хипопластична) повърхност на пениса чрез дисекция на обвивка албугинеа и шиене 2-3 свободно кожни клапи deepitelizirovannoi. Това изисква внимателно и много внимателно отделяне на кавернозните тела от областта на уретрата и невроваскуларния пакет. Повреда a. Penialis, n. Penialis може да доведе до склероза на главния пенис и импотентност. Във всяко кавернообразно тяло се извършват две H-образни разрези на дорзалната повърхност. Мобилизирайте коремната козина, като увеличите дължината на дорзалната повърхност на пениса, като завъртите линеен разрез в квадратни дефекти с дължина 5x5-10x10 mm. Тогава възникналият дефект на черупката на жлъчния мехур се затваря с предварително приготвен свободен пласт от дезепелизирана кожа на препуциума. Този метод ви позволява да премахнете кривината на пениса, да увеличите визуалните му размери и да преведете в естествена анатомично правилна позиция.

Операцията е завършена чрез нанасяне на кръгово превръзка с глицерин (глицерин) в продължение на 5-7 дни, подобно на това, използвано за хипоспадия. Тръбата се отстранява на 10-ия ден след операцията. Най-често срещаното усложнение след операцията е уринарната фистула на уретрата. Не се опитвайте да го затворите преди 6 месеца, тъй като е необходимо да завършите процесите на белег в околните фистулни тъкани.

Типична локализация за образуване на фистула при епипадии е регионът на короналния сулкус. На това място, "neuretra" е най-малко покрита с кожа, и тук след операцията е отбелязано най-голямото напрежение. При повечето пациенти е необходима повторна интервенция за затваряне на фистулата. Реконструкция на гърлото на пикочния мехур

Основната цел на пластиката на шийката на пикочния мехур е да осигури свободно уриниране със задържане на урината без риск от увреждане на бъбречната функция. Тази операция е възможна само ако детето е нараснало толкова, че разбира и изпълнява настройките и препоръките на лекаря и родителите. Много е трудно да преподавате на детето да усеща усещанията за пълнотата на пикочния мехур, които са неизвестни за него. Още по-трудно е да научите как да държите урина и ефективно да уринирате, когато пикочният мехур е пълен.

През този период детето и родителите му трябва да бъдат под постоянно наблюдение, обикновено изискват чести посещения в медицинския център и телефон консултиране понякога са необходими прекъсвания катетеризация, цистоскопия и урина контрол. Според някои изследователи, за успешна операция, обемът на пикочния мехур трябва да е най-малко 60 ml. Опитите за реконструкция на врата с по-малък капацитет обикновено се провалят. В допълнение, детето не трябва да има проява на инфекция на пикочните пътища. Цитографията под анестезия преди операцията Ви позволява да определите истинския обем на пикочния мехур, да изключите наличието на камъни и да оцените състоянието на сърцето.

Наличието на голяма диастаза (отклонение) на костите служи като индикация за остеотомия, понякога дори за повторна остеотомия. Подходящият подход на гърдите, позволяващ поставянето на уретрата в тазовия пръстен, е незаменимо условие за осигуряване на свободно контролирано уриниране. "Поддържането" на уретрата от стрийния мускул на урогениталната диафрагма и "окачването" на шийката на пикочния мехур допринасят за по-добро задържане на урината. Досега основните проблеми не са свързани с пресичането и сближаването на тазовите кости, а с тяхното задържане в създаденото правилно положение. Причината за това може да бъде както изригването на свързващите лигатури, така и забавянето на недоразвитите съкратени кости. Този патологичен изглед осигурява прилагането на острумотомия, която създава оптимални анатомични условия за пълното действие на новосъздадения механизъм за задържане на урина.

Операцията започва с дисекция на пикочния мехур с много нисък напречен разрез близо до гърлото на пикочния мехур с удължаване във вертикална посока.

Намерете устата на уретерите и ги катерете. Устата на уретерите са твърде ниски, а за укрепване на врата те трябва да се движат по-високо. Възможно е да се направи кръстосана реимплантация на уретерите според Coznu. Следващата стъпка е модифицираната намеса на Nadbetter, която нарязала лента от лигавицата на пикочния мехур с дължина 30 мм и широчина 15 мм. Като се започне от уретрата и се удължи разрезът над панкреатичния триъгълник. След инжектиране на епинефрин (епинефрин), епителът, съседен на издълбаната лента, се отстранява под лигавицата. Лентата е зашита, образувайки тръба върху катетъра 8 SN от нея. След това детрузорният детрузор се зашива върху тръбата по такъв начин, че се образуват три слоя тъкани. Ръбът на детрузора е предварително написан с няколко разрези за удължаване на шийката на пикочния мехур, без да се намалява неговата способност.

Уретрата и пикочният мехур се отделят от утробата, за да поставят уретрата колкото е възможно по-дълбоко в тазовия пръстен. Тази техника ви позволява да прилагате шевове върху шията, чиято цел е да "повдигнете" врата. Интраоперативното уретрално налягане след зашиване обикновено е по-високо от 60 cm от водната колона. Ако визуализацията на уретрата е трудна, тогава за да се осигури добър достъп, е възможно да се дисектира симфизата на формен и да се разрежда с ретини. U-образните шевове покриват гърлото на мускулите на пикочния мехур първо надясно и след това лявата страна на принципа на "двойно мирисване". Слоестият (на два слоя) от вида на "двойно миришещ" зашиване по средната линия на долния напречен разрез допълнително стеснява и разширява шийката на пикочния мехур. Пикочния мехур се източва с цистостомен дренаж в продължение на 3 седмици. Уретерните катетри се оставят най-малко 10 дни. В уретрата няма останали катетри.

С уретрата не се извършват манипулации в продължение на 3 седмици, след което се извършва катетър 8 CH. Може да се наложи да внимавате. Понякога точната анатомия се подпомага от уретроскопия. Супрабубичният (цистостомен) дренаж може да бъде отстранен само когато уретрата е свободно катетеризирана. В този случай се стиска цистостомичен дренаж и детето може да уринира. Ако детето уринира без затруднения, след това извършете ултразвук на бъбреците и уретера или интравенозна урография, за да определите дали има уретерохидронефроза. Ако няма хидронефроза или е налице, но не напредва в сравнение с предоперативните данни, тогава е премахната цистостомичната епруветка.

Внимателно наблюдение се извършва, докато капацитетът на пикочния мехур се увеличи. Освен това е задължително да се правят редовни тестове на урина, за да не се пропусне уринарната инфекция. Ако често се случват епизоди на остра уринарна инфекция, се извършва ултразвук, рентгеново изследване или цистоскопия, за да се изключат камъни или чуждо тяло. Екстрофията на пикочния мехур е рядка патология в педиатричната урология. Такива сложни пациенти традиционно са концентрирани в големи клиники, които са натрупали богат опит в лечението на епипадози и екстрофията на пикочния мехур. Постигането приемливо въздържание при деца с exstrophy мехур без да се нарушава функцията на бъбреците и образуването на половите органи, не са визуално различен от нормата - тенденция, която характеризира настоящия етап от лечението на това тежко заболяване. Корекцията на екстрофията на пикочния мехур изисква навременни хирургически стадии на лечение и продължително мониториране на състоянието на пациента по време на периода на растеж на пикочния мехур.

Пациентите с екстрофията на пикочния мехур постоянно трябва да решават ежедневните проблеми. Това предотвратяване на обостряне на пиелонефрит и корекция на везикоуретерален рефлукс, предотвратяване на образуването на камъни на пикочния мехур и търсенето на по-малко инвазивни методи за отстраняване, лечение uschemlonnyh ингвинална херния и крипторхидизъм корекция. Вторият етап от лечението - коригирането на епипадиите е трудно да се нарече лесно. Пълен надежден премахване на деформация на кавернозните тела и създаването на разширена запечатан уретра при дете с минимален размер на пениса в ранна възраст (1-3 години) и не изисква специална подготовка. Постигането на постепенно нарастване и капацитет на пикочния мехур увеличение до 100-150 мл в 3-4-годишните, задоволително въздържание със сухи интервали от 1-3 часа остава предизвикателство, дори за професионалисти. Добрите резултати при лечението на екстрофията са резултат от няколко тежки урологични и ортопедични операции. Много е важно всяка хирургична интервенция да се извършва навреме, според указанията на хирурзите, които имат достатъчен опит в епипадозиите и екстрофията на пикочния мехур.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.