Елефантиаза на външните гениталии

Елефантиаза на външните гениталии е много рядко, но тежко соматично заболяване, характеризиращо се с персистиращ хроничен оток на кожата, подкожния мастен слой и повърхностната фасция с нарушен лимфен и венозен отток.

Причината за възникването му и механизмът на неговото развитие, въпреки натрупания от лекарите опит в продължение на много години, все още не са достатъчно проучени.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Какво причинява елефантиаза на външните гениталии?

Вродената елефантиаза включва „фамилна“ наследствена форма (болест на Милрой), която е рядка и се среща при членове на едно и също семейство.

Появата на елефантиаза на пениса е възможна след обрязване на препуциума. От всички причини с възпалителен характер, първо място заема еризипелът, който често се появява в долната част на корема, перинеума, външните гениталии, а също и по долните крайници. Определено значение в развитието на елефантиаза на външните гениталии играе неспецифичната инфекция.

Симптоми на елефантиаза на външните гениталии

Елефантиазата е бавно прогресиращ възпалително-дистрофичен процес в кожата, подкожния мастен слой, повърхностната фасция, с уплътняване, задебеляване и белези в тях, съпроводени с недостатъчност на лимфните съдове. Патогенезата на елефантиазата се основава на нарушения на лимфообращението на различни нива на лимфната система с последващо натрупване на протеинова течност (до 5%) в интерстициалната тъкан, което води до нарушаване на протеиновия и водно-солевия метаболизъм в тъканите, причинявайки техните дистрофични промени с последваща хиалиноза и склероза.

При елефантиаза на външните гениталии, дълбоките лимфни съдове, кавернозните тела, уретрата, тестисите с придатъци обикновено не участват в патологичния процес.

Симптомите на елефантиаза на външните гениталии включват уголемяване на външните гениталии, което понякога може да достигне огромни размери, като патологично промененият скротум тежи няколко десетки килограма.

Диагностика на елефантиаза на външните гениталии

Диагнозата на елефантиаза на външните гениталии включва преглед, палпация на патологично променени меки тъкани, дигитално изследване на простатата и регионалните лимфни възли, както и специални техники (определяне на обиколката и обема на гениталиите, термометрия на кожата, тест на Aldrich с мехури, изследване на микрофлората на кожата и подкожния мастен слой, рентгенография на кости и меки тъкани, лимфография и в някои случаи венография).

На „меки“ рентгенографии на тазовата област и лумбалния отдел на гръбначния стълб не се откриват промени в костната тъкан при пациенти с вродена и придобита елефантиаза.

Малко повече информация при изследването на лимфните съдове се получава с директна лимфография - метод за директно въвеждане на контрастно вещество в предварително оцветени лимфни съдове.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лечение на елефантиаза на външните гениталии

Консервативно лечение на елефантиаза на външните гениталии

Консервативното лечение се използва в началните стадии на заболяването, то е насочено към елиминиране както на основното заболяване, така и на неговите усложнения, които се появяват при пациенти в напреднали стадии на заболяването. На пациентите с елефантиаза се осигурява покой, локално се прилагат топли и студени компреси, кожата се смазва с различни мехлеми с животински мазнини, за да се намали отока в отологично променените тъкани.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Хирургично лечение на елефантиаза на външните гениталии

От многобройните съществуващи методи за хирургично лечение на елефантиаза на външните гениталии, най-правилният в момента е признат за радикално отстраняване на патологично променени тъкани на външните гениталии с последваща кожна присадка. Преди операцията пациентите се подготвят внимателно.

Показания за хирургично лечение на елефантиаза на външните гениталии:

• вродено нарушение на лимфообращението на външните гениталии:
• персистиращ прогресиращ оток;
• рязко увеличаване на размера и деформация на външните гениталии с хронично нарушаване на лимфообращението и множество рецидиви на еризипел.

Противопоказания за хирургично лечение: хипохромна анемия, рак и активна форма на белодробна туберкулоза. Операцията трябва да отговаря на следните изисквания:

• физиологично и просто;
• радикално отстраняване на патологично променена тъкан като превенция на евентуален рецидив на заболяването;
• постигане на най-благоприятни функционални и козметични резултати.

Принципи на хирургичното лечение на елефантиаза на външните гениталии:

• индивидуален подход към хирургичното лечение;
• желанието за извършване на едноетапна операция на пениса и скротума при млади пациенти с добро общо здравословно състояние;
• в други случаи, особено при пациенти в напреднала възраст, операцията се извършва на два етапа (първият етап е радикално отстраняване на скротума, вторият етап е отстраняване на патологично променени меки тъкани на пениса с последващо автотрансплантиране на кожата);
• всички операции се извършват под анестезия.

Линията на предложения кожен разрез се маркира върху скротума с брилянтнозелен разтвор. Започвайки от предната повърхност на основата на скротума, се извършва постепенно изрязване на фиброзно променената кожа и подкожния мастен слой до пълната дълбочина на собствените тестикуларни мембрани. След това се оформя легло за тестисите при външните отвори на ингвиналните канали, където тестисите се фиксират с два или три копринени конци. Тази техника на потапяне на тестисите при външния ингвинален пръстен е разработена от професор Н. И. Краковски през 1962 г. След това се извършва внимателна хемостаза. Постепенното изрязване на патологично променените меки тъкани с едновременно бързо прилагане на хемостатични скоби и последващото им зашиване предотвратява кръвозагубата. Средно кръвозагубата е 100-150 мл.

Скротумът се създава чрез мобилизиране на кожата с подкожния мастен слой, взет под формата на контра-полулунни ламба от непроменена кожа в основата на скротума и перинеума.

Раната се зашива плътно с въвеждане на един или два активни дрена през контраотвори за оттичане на ексудат. Три до четири седмици след първата операция се извършва вторият етап от операцията - радикално изрязване на патологично променени тъкани на пениса с последваща автопластика с разцепен кожен ламбо. За тази цел операцията започва с изрязване на фиброзно променената кожа, подкожния мастен слой, повърхностната фасция, препуциума на пениса кръгово от корена до главичката, където се оставя вътрешният лист на препуциума с ширина не повече от 3 мм. Разцепен свободен кожен ламбо с дебелина 0,3-0,5 мм, взет с дерматом от предната повърхност на здравото бедро, се поставя временно в стерилен физиологичен разтвор.

Два разцепени свободни кожни клапа се поставят надлъжно върху предната и задната повърхност на пениса. Кожните клапа се зашиват към кожата на срамната област, към останалата част от вътрешния слой на препуциума и се зашиват с отделни копринени конци. На кожните клапа се правят прорези, за да се позволи оттичането на ексудата.

В бъдеще се провежда динамично наблюдение. Възможно е санаторно и курортно лечение.

Съвременните методи за диагностика и лечение на елефантиаза на външните гениталии показват, че адекватната диагноза и лечение са ключът към получаването на добри незабавни и дългосрочни резултати.