Аритмогенна деснокамерна дисплазия

В Русия аритмогенната дисплазия на дясната камера е описана за първи път от Г. И. Сторожаков и др.

Аритмогенната дяснокамерна кардиомиопатия (АРВК) или аритмогенната дяснокамерна дисплазия е заболяване, при което нормалният миокард на дясната камера се замества от мастна или фибро-мастна тъкан. Обикновено дясната камера е засегната изолирано, но междукамерната преграда и миокардът на лявата камера могат да бъдат включени в процеса.

Код по МКБ-10

142.8. Други кардиомиопатии.

Епидемиология

Честотата в популацията зависи от региона и варира от 6 до 44 случая на 10 000 души. Аритмогенната дисплазия на дясната камера е най-често срещана в средиземноморските региони. В 80% от случаите се открива преди 40-годишна възраст, по-често при мъжете.

Аритмогенната дисплазия на дясната камера е причина за 5-20% от случаите на внезапна смърт при млади хора (на второ място след ХКМП).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини за аритмогенна дисплазия на дясната камера

Причината за заболяването остава неясна и до днес. Има доказателства за наследствения характер на APFD. Генетични аномалии на няколко хромозоми са установени при фамилни случаи на аритмогенна дисплазия на дясната камера.

Предполага се, че промените в хромозомите водят до патология на протеините, които образуват междуклетъчни връзки. Нарушенията в тези връзки водят до смърт на кардиомиоцитите и тяхното фиброзно-мастно заместване. Генетичните нарушения при аритмогенна дисплазия на дясната камера (ESC, 2008) са свързани със семеен ген, мутация на интеркалирания дисков протеин (плакоглобин, десмоплакин, плакофилин 2, десмоглеин 2, десмоколин 2). Съществува и възпалителна теория за образуването на аритмогенна дисплазия на дясната камера в резултат на вирусен миокардит при генетично предразположени индивиди с променен миокард.

Макроскопски, пациентите с APVC показват локална или генерализирана дилатация на дясната камера с изтъняване на миокарда. Типична локализация на промените е апексната, инфундибуларната и субтрикуспидалната област („триъгълник на дисплазия“).

Микроскопският критерий за диагноза е наличието на огнища на фибро-мастна тъкан, преплетени с непроменен миокард.

Симптоми на аритмогенна дисплазия на дясната камера

Симптомите на аритмогенна дисплазия на дясната камера варират от асимптоматични форми до случаи на внезапна смърт или тежка бивентрикуларна сърдечна недостатъчност.

Аритмогенната дисплазия на дясната камера обикновено дебютира с камерни нарушения на сърдечния ритъм: екстрасистоли с различна градация, кратки "пропуски" на камерна тахикардия и в някои случаи пароксизми на продължителна камерна тахикардия. Тъй като аритмогенният фокус е локализиран в дясната камера, ектопичните камерни комплекси изглеждат като блок на левия крак на снопа на Хис.

Може да има нетипична болка в гърдите, слабост, повишена умора, епизоди на ускорен сърдечен ритъм при физическо натоварване. Аритмогенните колапсове възникват по време на усилие или спонтанно.

В половината от случаите физикалният преглед не разкрива аномалии.

В по-късни стадии пациентите могат да развият кръвоносна недостатъчност, което причинява сериозни трудности при диференциалната диагноза на APHD с дилатативна кардиомиопатия.

Диагноза на аритмогенна дисплазия на дясната камера

Редица международни кардиологични дружества са приели диагностичните критерии за аритмогенна дисплазия на дясната камера, предложени от У. Дж. Маккена. Разграничават се големи и малки критерии. Наличието на аритмогенна дисплазия на дясната камера се индикира чрез установяване на 2 големи критерия, 1 голям и 2 малки критерия или 4 малки критерия от различни групи.

Диагностични критерии за аритмогенна дисплазия на дясната камера (McKenna WJ et al., 1991)

Критерии	Големи знаци	Незначителни признаци
Глобална и/или регионална дисфункция и структурни промени	Значителна дилатация и намаляване на фракцията на изтласкване на дясната камера без промени (или с незначителни промени) в лявата камера. Локални аневризми на дясната камера. Значителна сегментна дилатация на дясната камера.	Умерена дилатация на дясната камера и/или намалена фракция на изтласкване при нормална лява камера. Умерена сегментна дилатация на дясната камера. Регионална хипокинезия на дясната камера.
Характеристики на стенната тъкан	Фибро-мастна дегенерация на миокарда при ендомиокардна биопсия	-
Аномалии в реполяризацията	-	Инверсия на Т-вълната в десните V2 и V3 гръдни отвеждания при пациенти над 12-годишна възраст без блок на десния бедрен сноп
Деполяризация/проводимостни нарушения на ЕКГ	Епсилон вълни или локално увеличение на продължителността на QRS комплекса (>110 ms) в десните гръдни отвеждания (V1-V3)	Късни камерни потенциали на ЕКГ с висока резолюция
Аритмии	-	Продължителна или краткотрайна камерна тахикардия (с комплекси от типа на левия бедрен блок) според ЕКГ, ежедневно мониториране и тест с физическо натоварване. Чести камерни екстрасистоли (>1000/ден).
Семейна история	Фамилен характер на заболяването, потвърден чрез аутопсия или операция	Внезапна смърт при роднини под 35 години със съмнение за аритмогенна дисплазия на дясната камера. Фамилна анамнеза (клинична диагноза, базирана на съвременни критерии).

За да се изясни естеството на ритъмните нарушения и да се оцени рискът от фатални аритмии, се провежда електрофизиологично изследване.

Методите за визуализация са от голямо значение за диагностицирането на аритмогенна дисплазия на дясната камера.

Ехокардиографията (включително контраст) разкрива аномалии в контрактилитета на дясната камера.

Магнитно-резонансната томография помага за откриване на повишени нива на мастна тъкан в миокарда.

„Златният стандарт“ за диагностициране на аритмогенна дисплазия на дясната камера е вентрикулографията.

Надеждни диагностични признаци за аритмогенна дисплазия на дясната камера могат да се определят чрез ендомиокардна биопсия, която се извършва в областта на интервентрикуларната преграда и свободната стена на дясната камера. Чувствителността на метода е около 20%, тъй като не винаги е възможно да се вземе биопсия от засегнатата област.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лечение на аритмогенна дисплазия на дясната камера

Заболяването има постоянно прогресиращ характер, но с навременна диагноза и адекватно лечение прогнозата може да се подобри значително.

Лечението на APHC е насочено към предотвратяване на внезапна смърт и лечение на сърдечна недостатъчност.

Лечението на CHF при APHC включва стандартната употреба на диуретици, ACE инхибитори, дигоксин и, ако е показано, антикоагуланти.

Сред антиаритмиците най-голям опит е натрупан по отношение на амиодарон и соталол. Последният има най-голяма ефективност, следователно, за лечение на камерни аритмии и предотвратяване на внезапна смърт, се препоръчва да се започне лечение със соталол. Ако той е неефективен, трябва да се използват нелекарствени методи, по-специално имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор.

Радиочестотната аблация има ниска ефективност, тъй като се развиват рецидиви на аритмия, причинени от активирането на нови огнища.

Единственото лечение за аритмогенна дисплазия на дясната камера при пациенти, резистентни на консервативно лечение, е сърдечна трансплантация.