Доброкачествени тумори на очната ябълка

Съдовите неоплазми преобладават в тази група (25%), неврогенните тумори (неврином, неврофибром, тумори на зрителния нерв) съставляват около 16%. Доброкачествените тумори с епителен произход се развиват в слъзната жлеза (плеоморфен аденом), те представляват не повече от 5%. Честотата на туморите на меките тъкани (тератом, фибром, липом, мезенхимом и др.) е обикновено 7%. Вродени неоплазми (дермоидни и епидермоидни кисти) се откриват при 9,5% от пациентите.

Доброкачествените тумори на орбитата се характеризират с обща клинична картина: оток на клепачите, стационарен екзофталм, затруднено препозициониране и ограничаване на подвижността на окото, промени в очно дъно, намалено зрение, болка в засегнатата орбита и съответната половина на главата. Малък тумор, разположен на върха на орбитата, може да бъде асимптоматичен за дълго време.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Кавернозен хемангиом на орбитата

Съдовите тумори най-често (до 70% от случаите) са представени от кавернозен хемангиом. Туморът се открива на възраст 12-65 години, при жените 2,5 пъти по-често; има добре дефинирана псевдокапсула. Микроскопски кавернозният хемангиом се състои от големи разширени съдови канали, покрити със сплескани ендотелни клетки; няма директен преход на туморните съдове в съдовете на околните орбитални тъкани. Клинично туморът се характеризира с бавно нарастващ стационарен екзофталм. Близкото му разположение до склерата води до образуване на гънки на стъкловидната пластинка (мембрана на Брух) върху фундуса и сухи дистрофични огнища в парамакуларната област. Препозиционирането на окото, въпреки достатъчната еластичност на хемангиома, обикновено е трудно. По-дълбоката локализация на кавернозния хемангиом (на върха на орбитата) може да бъде съпроводена с болка в засегнатата орбита и съответната половина на главата. Обикновено при такава локализация рано се появява картина на конгестия на главата на зрителния нерв или неговата първична атрофия.

Диагнозата се изяснява с помощта на компютърна томография, която разкрива клетъчна заоблена сянка с гладки контури, ограничена от околните тъкани от сянката на капсулата. Интензитетът на туморната сянка се увеличава в случай на нейното контрастиране. Ултразвуковото сканиране разкрива туморна сянка, ограничена от капсула.

Лечението на кавернозния хемангиом на орбитата е хирургично. Предвид нововъзникващите възможности за прецизна топография на тумора с помощта на компютърна томография и микрохирургични техники, се препоръчва операцията да се извърши веднага след поставяне на диагнозата. Няма причина да се чака прогресията на клиничните симптоми, тъй като тяхната поява може да доведе до необратима загуба на зрителни функции.

Неврогенните тумори са производни на единичен зародишен слой невроектодерма, но се различават по морфологична картина. Туморите на зрителния нерв са представени от менингиоми и глиоми.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Орбитален менингиом

Менингиомът се появява на възраст 20-60 години, по-често при жени. Туморът се развива от арахноидалните въси, разположени между твърдата мозъчна обвивка и арахноидеята. Диаметърът на зрителния нерв, засегнат от тумора, се увеличава 4-6 пъти и може да достигне 50 мм. Менингиомът е способен да расте през обвивките на зрителния нерв и да се разпространява в меките тъкани на орбитата. Като правило туморът е едностранен, характеризира се с екзофталм с ранно намаляване на зрението. Когато тъканите на орбитата прорастят, се наблюдава ограничение на движенията на очите. На фундуса - рязко изразена конгестия на диска на зрителния нерв, по-рядко - неговата атрофия. Появата на значително разширени вени със синкав цвят върху конгестивния диск показва разпространението на тумора директно към задния полюс на окото.

Диагнозата на менингиома е трудна, тъй като дори при компютърна томография, особено в ранните стадии на заболяването, зрителният нерв не винаги е достатъчно уголемен, за да се предположи туморно увреждане.

Лечението на орбитален менингиом е хирургично или лъчетерапия.

Прогнозата за зрението е неблагоприятна. Ако туморът расте по протежение на ствола на зрителния нерв, съществува риск от разпространението му в черепната кухина и засягане на хиазмата. Прогнозата за живот е благоприятна, ако туморът е локализиран в орбиталната кухина.

Орбитален глиом

Глиомът обикновено се развива през първото десетилетие от живота. Въпреки това, през последните десетилетия в литературата са описани все по-чести случаи на откриване на тумор при хора над 20-годишна възраст. Жените са малко по-склонни да боледуват. При 28-30% от пациентите е засегнат само зрителният нерв; при 72% глиомът на зрителния нерв е комбиниран с увреждане на хиазмата. Туморът се състои от три вида клетки: астроцити, олигодендроцити и макроглия. Характеризира се с изключително бавно, но постоянно прогресивно намаляване на зрителната острота. При деца под 5 години първият признак, на който родителите обръщат внимание, е страбизъм, възможен е нистагъм. Екзофталмът е неподвижен, безболезнен, появява се по-късно и се увеличава много бавно. Може да бъде аксиален или с изместване с ексцентричен растеж на тумора. Препозиционирането на окото винаги е трудно. Застойна дискова атрофия или атрофия на зрителния нерв се откриват еднакво често на фундуса. Когато туморът расте близо до склералния пръстен, подуването на зрителния диск е особено изразено, вените са значително разширени, извити, със синкав оттенък. Кръвоизливи в близост до диска възникват поради запушване на централната ретинална вена. За разлика от менингиома, глиомът никога не расте в твърдата мозъчна обвивка, но може да се разпространи по ствола на зрителния нерв в черепната кухина, достигайки хиазмата и контралатералния зрителен нерв. Интракраниалното разпространение е съпроводено с дисфункция на хипоталамуса, хипофизната жлеза и повишено вътречерепно налягане.

Диагнозата глиом се поставя въз основа на резултатите от компютърната томография, която може не само да визуализира уголемения зрителен нерв в орбитата, но и да прецени разпространението на тумора по канала на зрителния нерв в черепната кухина. Ултразвуковото сканиране не е достатъчно информативно, тъй като представя изображение само на проксималната и средната третина на зрителния нерв. Предвид изключително бавния растеж на тумора, лечението е строго индивидуално. Ако зрението е запазено и пациентът може да бъде наблюдаван, алтернатива на дългосрочното наблюдение може да бъде лъчетерапията, след която се наблюдава стабилизиране на растежа на тумора, а при 75% от пациентите - дори подобрение на зрението.

Хирургичното лечение на орбитален глиом е показано, когато туморът засяга само орбиталния сегмент на зрителния нерв в случаи на бързо прогресираща загуба на зрение. Въпросът за запазване на окото се решава преди операцията. Ако туморът нарасне до склералния пръстен, което е ясно видимо на компютърна томография, засегнатият зрителен нерв подлежи на отстраняване заедно с окото и родителите на детето трябва да бъдат предупредени за това. Ако туморът се разпространи в канала на зрителния нерв или черепната кухина, въпросът за възможността за извършване на хирургична интервенция се решава от неврохирург.

Прогнозата за зрението винаги е лоша, а за цял живот зависи от разпространението на тумора в черепната кухина. Когато хиазмата е въвлечена в туморния процес, смъртността достига 20-55%.

Орбитална неврома

Невриномът (синоними: лемом, шваном, невролемом) представлява 1/3 от всички доброкачествени орбитални тумори. Възрастта на пациентите по време на операцията е от 15 до 70 години. Жените са засегнати малко по-често. В орбитата източникът на този тумор в повечето случаи са цилиарните нерви, супратрохлеарни или супраорбитални, той може да се образува и от лемоцити на симпатиковите нерви, инервиращи съдовете на менингеалната обвивка на зрителния нерв и ретиналната артерия. Един от първите признаци на тумора може да бъде локализирана болка в засегнатата орбита, невъзпалителен оток на клепачите (обикновено горния), частична птоза, диплопия. При 25% от пациентите екзофталмът, аксиален или с изместване, привлича вниманието на първо място. Туморът най-често се намира под горната орбитална стена във външното хирургично пространство. Зоната на кожната анестезия ни позволява да предположим „интереса“ на супратрохлеарния или супраорбиталния нерв. При 1/4Пациентите имат корнеална анестезия. Голям тумор ограничава подвижността на окото в посока на локализацията му. Промени във фундуса се установяват при 65-70% от пациентите, най-често се наблюдава оток на зрителния нерв.

Ултразвуковото сканиране позволява визуализация на туморната сянка, ограничена от капсулата. Компютърната томография показва не само туморната сянка, но и връзката ѝ с зрителния нерв. Окончателната диагноза се поставя след хистологично изследване.

Лечението на орбиталния неврином е само хирургично. Непълно отстраненият тумор е склонен към рецидив.

Прогнозата за зрението и живота е благоприятна.