Частична аплазия на червените кръвни клетки

Терминът „частична аплазия на червените кръвни клетки“ (ЧКА) описва група нозологични образувания, характеризиращи се с анемия, комбинирана с ретикулоцитопения и изчезване или значително намаляване на броя на морфологично определени, както и рано установени прекурсори на еритропоезата в костния мозък. Класификацията разделя ЧКА на вродени и придобити форми.

Класификация

Вродени:

• конституционен;
• Анемия на Даймънд-Блекфан.

Фетално:

• хидропс на плода, дължащ се на вътрематочна инфекция с парвовирус B19.

Придобито:

• преходно;
• преходна еритробластопения при деца (TED);
• парвовирусна инфекция на фона на интензивна еритропоеза.

Туморно-свързани:

• тимом, лимфоми, хронична лимфоцитна левкемия, МДС, хронична миелоидна левкемия (ХМЛ), карциноми.

Имунен:

• идиопатичен;
• системни заболявания на съединителната тъкан.

Лечебни.

Най-честите форми на такива заболявания при децата са анемия на Даймънд-Блекфан, преходна еритробластопения при деца и апластични кризи при вродени хемолитични анемии. Тумор-асоциираните, лекарствено-индуцираните и имунните форми на PRCA при деца са много редки.

Преходна еритробластопения при деца

Преходната еритробластопения е може би най-често срещаната форма на поликистозна еритробластопения (ПККА) при деца, но поради преходния ѝ характер не са регистрирани всички случаи на преходна еритробластопения.

Типичен симптом е наличието на „вирусен“ продром, след който няколко седмици по-късно се развива анемичен синдром. Анемията, в съответствие с името на синдрома, е нормохромна и хипорегенеративна, т.е. комбинирана е с ретикулоцитопения и пълна липса на еритробласти при 90% от пациентите. Не се откриват нарушения на други хематопоетични кълнове. Вродени аномалии в развитието, характерни за анемията на Даймънд-Блекфан, не се срещат при преходна еритробластопения. Причината за еритробластопения при преходна еритробластопения е наличието на хуморални или клетъчни инхибитори на еритропоезата. Диагнозата преходна еритробластопения се поставя ретроспективно, след разрешаване на анемията. На „изхода“ реконвалесцентите от преходна еритробластопения показват признаци на „стресова“ хематопоеза - експресия на I антиген върху еритроцитите и повишаване на феталния хемоглобин. Лечение на преходна еритробластопения не се изисква, с изключение на трансфузии, ако анемията се понася лошо.

Частична аплазия на червените кръвни клетки, дължаща се на парвовирусна инфекция

Парвовирус B19 е широко разпространен вирус. Най-яркият остър синдром, причинен от парвовирус B19 при деца, е внезапната екзантема. Рецепторът за вируса е P-антигенът на повърхността на еритроцитите и еритробластите, така че увреждането на еритропоезата е типично за всяка инфекция с парвовирус B19. Бързото елиминиране на вируса и високият "мобилизационен резерв" на еритропоезата са основните причини за липсата на сериозни хематологични последици от инфекцията с парвовирус B19 при хематологично непокътнат имунокомпетентен гостоприемник. Ако кръвен тест се направи веднага след остра инфекция, в него се открива ретикулоцитопения. При пациенти с интензивна хиперпролиферативна еритропоеза, характерна за хронични хемолитични анемии, таласемии, дизеритропоетични анемии, поражението на еритроцитите от парвовирус B19 причинява тежка, но преходна аплазия на червените кръвни клетки, която отшумява в рамките на няколко седмици. По-рядко апластична криза се развива при други анемии, по-специално при желязодефицитна анемия. За този тип PRCA е типично наличието на няколко, но почти патогномонични гигантски пронормобласти. Диагнозата преходна апластична криза е лесна за установяване при пациенти с документирана хронична хемолиза, но при пациенти със субклинична хемолитична анемия апластичната криза може да бъде първата проява на заболяването. Пациентите с апластична криза обикновено имат виремия по време на проява на PCC, така че диагнозата PCC, дължаща се на парвовирусна инфекция, може да се установи чрез откриване на вируса в костен мозък или кръв с помощта на точкова MRT хибридизация. Амплификацията на вирусния геном с помощта на PCR е по-малко надеждна, тъй като парвовирусът може да персистира в костния мозък дълго време след острата инфекция напълно асимптоматично.

При пациенти с вродена или придобита имунна недостатъчност, лишени от адекватен антивирусен отговор, парвовирус B19 може да причини хронична тежка PRCA. При такива деца е ефективно прилагането на високи дози (2-4 g/kg) търговски интравенозни имуноглобулини, които съдържат достатъчно количество антитела срещу парвовирус.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]