Орбитални заболявания при деца

Орбиталните заболявания в детска възраст могат да бъдат свързани с нарушения в развитието, но могат да бъдат и придобити. Децата с придобита орбитална патология обикновено имат оплаквания и симптоми, характерни за растежа на тъканите вътре в орбитата. Пациентите са загрижени за:

• намалено зрение;
• ограничаване на подвижността на очната ябълка;
• болка и прояви на възпалителния процес;
• екзофталмос.

При децата орбиталните заболявания са представени главно от структурна патология (включително кисти) и неоплазми, докато при възрастни орбиталната патология в 50% от случаите има възпалителен произход, а структурните нарушения се срещат в по-малко от 20% от случаите.

При преглед на дете с орбитална патология, внимателната анамнеза и адекватното изследване значително улесняват диференциалната диагноза. Важни фактори включват възрастта, на която заболяването се е проявило за първи път, местоположението на патологичния фокус и продължителността на орбиталните проблеми.

Офталмологичният преглед включва:

• тест за зрителна острота;
• оценка на движенията на очите;
• екзофталмометрия;
• изследване с процепна лампа;
• изследване на състоянието на зеницата (специално внимание се обръща на аферентните зенични реакции);
• рефракционно изследване при циклоплегия;
• изследване на фундуса;
• общ преглед (от особено значение при съмнение за неврофиброматоза, ювенилен ксантогранулом и хистиоцитоза на Лангерханс-клетки).

Повечето деца с орбитална патология се нуждаят от неврорадиологично изследване, включително:

• стандартна рентгенография;
• Рентгенова снимка на параназалните синуси;
• компютърна томография (КТ);
• магнитно-резонансна томография (ЯМР).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Възпалителни процеси на орбитата

Възпалителните заболявания на орбитата при децата могат да бъдат разделени на неспецифични (наричани преди псевдотумори) и специфични, като саркоидоза и грануломатоза на Вегенер. Тяхната честота се увеличава през второто десетилетие от живота, когато орбиталната патология при децата започва да наподобява тази при възрастните.

Неспецифични възпалителни заболявания на орбитата

Те са остри и подостри възпалителни процеси с неизвестна етиология, чиито клинични прояви зависят от локализацията на възпалителния фокус:

1. Идиопатично възпаление на предната орбита. Най-често срещаната форма на неспецифичен възпалителен процес, протичащ в детска възраст. Патологията е ограничена до предната орбита и съседната повърхност на очната ябълка.

Проявите включват:

• болка;
• екзофталмос;
• подуване на клепачите;
• съпътстващ конюнктивит;
• намалено зрение;
• съпътстващ преден и заден увеит.

2. Дифузно идиопатично орбитално възпаление. Клинично наподобява предноорбитално възпаление, но обикновено е по-тежко и се характеризира с:
   • по-изразено ограничение на подвижността на очната ябълка;
   • по-значително намаляване на зрителната острота, причинено от допълнително отлепване на ретината или атрофия на зрителния нерв;
   • дифузни възпалителни промени в орбитата.
3. Идиопатичен орбитален миозит. Това възпалително заболяване се характеризира с:
   • болка и ограничена подвижност на очната ябълка (обикновено се наблюдава пареза на мускулите, участващи в патологичния процес);
   • двойно виждане;
   • птоза;
   • подуване на клепачите;
   • конюнктивална хемоза;
   • в някои случаи, екзофталмос.

Неврологичните образни изследвания разкриват хипертрофия на мускулите и сухожилията, което отличава това заболяване от орбиталните заболявания, свързани с щитовидната жлеза, при които сухожилията не са уголемени.

4. Идиопатично възпаление на слъзната жлеза. Лесно диагностицирана форма на възпалителния процес, която се проявява;
   • болка, подуване и болезненост на горния клепач;
   • птоза и „S-образна“ деформация на горния клепач;
   • изместване на очната ябълка надолу и медиално;
   • хемоза на конюнктивата в горния темпорален сегмент;
   • липса на съпътстващ увеит.

Неврологичните образни изследвания разкриват фокус на възпаление, локализиран в слъзната жлеза, като съседната повърхност на очната ябълка често е въвлечена в процеса.

Почти всички форми на неспецифично орбитално възпаление реагират добре на стероидна терапия, въпреки че предното орбитално възпаление и дифузното възпаление може да изискват по-дълъг курс на лечение, отколкото миозит или идиопатично възпаление на слъзните жлези.

Специфични възпаления на орбитата

1. Грануломатоза на Вегенер. Некротизиращ грануломатозен васкулит, засягащ предимно дихателните пътища и бъбреците. Рядко срещан при деца.
2. Саркоидоза. Грануломатозно възпалително заболяване с неизвестна етиология; може да причини инфилтрация на зрителния нерв и екстраокуларните мускули, увеит и хипертрофия на слъзната жлеза. Има изолирани съобщения за тази патология, срещаща се в юношеска възраст.
3. Тиреоидна орбитопатия. Това заболяване е честа причина за екзофталм при по-големи деца. Като цяло, тиреоидната орбитопатия е по-лека при децата, отколкото при възрастните. Поради това, оптична невропатия, тежка патология на роговицата и груби промени във външните мускули на окото рядко се наблюдават в детска възраст.

Хистиоцитоза, патология на хематопоетичната система и лимфопролиферативни нарушения

Патологията на орбитата и органа на зрението се среща в три форми на хистиоцитоза.

1. Лангерханс-клетъчна хистиоцитоза (хистиоцитоза X). Рядко заболяване, характеризиращо се с локална пролиферация на патологично променени хистиоцити в различни тъкани. Процесът може да включва:
   • кожа;
   • кости;
   • далак;
   • черен дроб;
   • лимфни възли;
   • бели дробове.

Засягането на зрителния орган в патологичния процес е често срещано, като са засегнати различни структури на очната ябълка, включително:

• хороидея - най-често се наблюдава при деца през първата година от живота;
• зрителен нерв, хиазъм или зрителен тракт;
• III, IV, V и VI двойки черепномозъчни нерви;
• орбита - обикновено в процеса участват париеталните и фронталните кости, с образуването на деструктивни огнища.

В ситуации, заплашващи загуба на зрение, се предписват депомедрон, стероиди или лъчетерапия. Изборът на лекарства зависи от това кои тъкани са включени в патологичния процес. При изолирано увреждане на една телесна система (например скелета) прогнозата е благоприятна. Прогнозата се влошава рязко при генерализирани или висцерални форми на заболяването. Смъртността при деца под двегодишна възраст (които са особено склонни да развият генерализирано увреждане) е 50-60%. Смъртността е по-ниска при по-големи деца.

2. Други форми на хистиоцитоза.

Ювенилният ксантогранулом е заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с патологична пролиферация. Патогномоничният симптом е увреждане на кожата. Засягане на зрителния орган в процеса се наблюдава при по-малко от 5% от пациентите и се проявява с увреждане на ириса, цилиарното тяло и хороидеята. В типичните случаи увреждането на ириса има вид на жълтеникави или кремави огнища и е съпроводено с риск от спонтанна хифема и вторична глаукома. Общото приложение на стероидни лекарства е ефективно. Засягането на орбитата и епибулбарните тъкани във възпалителния процес е рядко.

3. Хистиоцитоза на параназалните синуси.

Хистиоцитозата на параназалните синуси е заболяване с неизвестна етиология, засягащо главно деца и млади хора. Характеризира се с широко разпространена безболезнена лимфаденопатия в областта на шията и свързани с нея лезии на орбитата, горните дихателни пътища, слюнчените жлези, кожата и скелета.

Меките тъкани на орбитата са въвлечени в патологичния процес, без да се засягат костните ѝ стени. В някои случаи се развива прогресиращ екзофталм и съпътстваща патология на зрителния нерв.

Предписват се високи дози стероидни лекарства, обща химиотерапия и лъчетерапия.

3. Левкемия.
4. Лимфом.