Болест на Рейно

Болестта на Рейно заема водещо място сред групата на вегетативно-съдовите заболявания на дисталните крайници.

Данните за разпространението на болестта на Рейно са противоречиви. Едно от най-големите популационни проучвания показва, че болестта на Рейно се среща при 21% от жените и 16% от мъжете. Сред професиите, в които рискът от вибрационна болест се увеличава, този процент е два пъти по-висок.

[1], [2], [3], [4]

Какво причинява болестта на Рейно?

Болестта на Рейно се среща при различни климатични условия. Най-рядко се среща в страни с горещ, постоянен климат. Инциденти на болестта и сред северите. Болестта на Рейно е най-често срещана в средните ширини, на места с влажен умерен климат.

Наследствената предразположеност към болестта на Рейно е малка - около 4%.

В класическата си форма комплексът на симптомите на Рейно се среща под формата на атаки, състоящи се от три фази:

1. бланширане и охлаждане на пръстите на ръцете и краката, придружени от болка;
2. добавяне на цианоза и повишена болка;
3. зачервяване на крайниците и отслабване на болката. Такъв комплекс от симптоми обикновено се нарича феномен на Рейно. Всички случаи на патогномонична комбинация от симптоми на първично заболяване с физически признаци на ФР са обозначени като синдром на Рейно (СР).

Както се вижда от клиничните наблюдения, комплексът на симптомите, описан от М. Рейно, не винаги е самостоятелно заболяване (идиопатичен): той може да се появи и при редица заболявания, които се различават по етиология, патогенеза и клинични прояви. Заболяването, описано от M. Raynaud, започва да се разглежда като идиопатична форма, т.е. Болест на Raynaud (BR).

Сред многобройните опити за класифициране на различните форми на синдромите на Рейно, най-пълно е създаденото от Л. И П. Ланжерон, Л. Кроцел през 1959 г. Етиопатогенетичната класификация, която в съвременната интерпретация е следната:

1. Местният произход на болестта на Рейно (пръстови артерии, артериовенозна аневризма на съдовете на пръстите на ръцете и краката, професионална и друга травма).
2. Регионален произход на болестта на Рейно (цервикални ребра, синдром на предния скалиен мускул, синдром на отвличане на остри ръце, увреждане на междупрешленния диск).
3. Сегментен произход на болестта на Рейно (артериална сегментарна облітерация, която може да предизвика вазомоторни нарушения в дисталните крайници).
4. Болест на Рейно в комбинация със системно заболяване (артерит, артериална хипертония, първична белодробна хипертония).
5. Болест на Рейно с недостатъчно кръвообращение (тромбофлебит, венозни увреждания, сърдечна недостатъчност, мозъчно-съдов ангиоспазъм, вазоспазъм на ретината).
6. Увреждане на нервната система (конституционална акродина, сирингомиелия, множествена склероза).
7. Комбинацията от болестта на Рейно с храносмилателни нарушения (функционални и органични заболявания на храносмилателния тракт, стомашна язва, колит).
8. Болест на Рейно в комбинация с ендокринни нарушения (диенцефал-хипофизни нарушения, надбъбречни тумори, хиперпаратиреоидизъм, болест на Базедовой, менопауза, менопауза в резултат на радиационна терапия и хирургична интервенция).
9. Болест на Рейно в нарушение на кръвта (вродена спленомегалия).
10. Болест на Рейно с криоглобулинемия.
11. Болест на Рейно със склеродермия.
12. Истинската болест на Рейно.

По-късно тази класификация е допълнена с някои избрани клинични форми за ревматични лезии, хормонална дисфункция (хипертиреоидизъм, постменопаузален период, маточна и яйчникова дисплазия и др.), За някои форми на професионална патология (вибрационна болест), усложнения след приемане на вазоконстрикторни лекарства с периферно действие, като ерготамин, бета-блокери, широко използвани за лечение на хипертония, ангина пекторис и други заболявания и са способни да причинят Симптомите на болестта на Рейно при пациенти със съответна предразположеност.

Патогенеза на болестта на Рейно

Патофизиологичните механизми, които са в основата на атаките на болестта на Рейно, не са напълно изяснени. М. Рейно смята, че причината за болестта, описана от него, е "хиперреактивност на симпатиковата нервна система". Предполага се също, че това е резултат от локален дефект (локален разлом) на периферните съдове на пръстите. Няма пряко доказателство за лоялност към една от тези гледни точки. Последното предположение има определени основания в светлината на съвременните идеи за съдовите ефекти на простагландините. Показано е, че болестта на Рейно намалява синтеза на ендотелиален простациклин, чийто вазодилатиращ ефект не предизвиква съмнение в лечението на пациенти с различна етиология на болестта на Рейно.

В момента се установява фактът, че реологичните свойства на кръвта при пациенти, страдащи от болестта на Рейно, особено по време на атака, се променят. Директната причина за повишаване на вискозитета на кръвта в тези случаи не е ясна: това може да е резултат както от промени в концентрацията на фибриноген в плазмата, така и от деформация на червените кръвни клетки. Подобни условия се срещат при криоглобулинемията, при която връзката между нарушеното утаяване на протеини в студа, повишаването на вискозитета на кръвта и клиничните прояви на акроцианоза е неоспорима.

В същото време има предположение за наличието на ангиоспазми на мозъчните, коронарните и мускулните съдове при болестта на Рейно, които се проявяват при чести главоболия, инсулти и мускулна астения. Връзката между клиничните прояви на периферните нарушения на кръвообращението с появата и протичането на емоционални разстройства се потвърждава от промяна в цифровия кръвен поток в отговор на емоционалния стрес, ефекта на смущаващи емоционални състояния върху температурата на кожата при пациенти с болест на Рейно и при здрави хора. Състоянието на неспецифичните системи на мозъка е от съществено значение, както е показано от множество ЕЕГ изследвания в различни функционални състояния.

Като цяло, наличието на клинични признаци, като пароксизмалност, симетрия, зависимост от клинични прояви на различни функционални състояния, ролята на емоционалния фактор при провокирането на пристъпи на болестта на Рейно, някои биоритмични зависимости, фармакодинамичен анализ на заболяването, ни позволяват да предполагаме участие на мозъчни механизми в патогенезата на това страдание.

В болестта на Рейно е показано нарушение в интегративната активност на мозъка (чрез изследване на ултраленката, както и мозъчната активност), проявяващо се с несъответствие между специфични и неспецифични процеси на соматична аферентация, различни нива на обработка на информацията, механизми на неспецифична активация.

Анализ на състоянието на вегетативната нервна система при болест на Рейно чрез използване на специални методи, позволяващи селективен анализ на неговите сегментарни механизми, само в случай на идиопатична форма на заболяването, доказателство за недостатъчност на механизмите на симпатиковата сегментарна регулация на сърдечносъдовата и судомоторната активност. Наличието на недостатъчност на симпатиковите влияния в състояния на вазоспастични разстройства предполага, че съществуващият симптомен комплекс е следствие от вазоспазъм, като феномен на свръхчувствителност след денервация. Последното, очевидно, има компенсаторно-превантивна стойност, за да осигури достатъчно ниво на периферния кръвен поток и, като следствие, запазване на вегетативно-трофичните функции в болестта на Рейно. Стойността на този компенсиращ фактор е особено ясно забелязана в сравнение с пациентите със системна склеродермия, където процентът на вегетативно-трофичните заболявания е толкова висок.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптомите на болестта на Рейно

Средната възраст на появата на болестта на Рейно е второто десетилетие от живота. Описани са случаи на болест на Рейно при деца на възраст 10-14 години, около половината от които са наследствени. В някои случаи болестта на Рейно възниква след емоционален стрес. Началото на болестта на Raynaud след 25 години, особено при индивиди, които не са имали предишни признаци на нарушена периферна циркулация, увеличава вероятността да има някакво основно заболяване. Рядко, обикновено след тежки психични сътресения, ендокринни пренареждания, заболяването може да се появи при хора над 50 години. Болестта на Рейно се среща в 5-10% от анкетираните в популацията.

Сред пациентите, страдащи от болестта на Рейно, жените преобладават значително (съотношението на жените към мъжете е 5: 1).

Сред факторите, провокиращи появата на пристъпи на болестта на Рейно, основният ефект е излагане на студ. При някои хора със специфични особености на циркулацията на периферната кръв, дори непостоянното епизодично излагане на студ и влага може да причини болест на Рейно. Емоционалните преживявания са честа причина за появата на пристъпи на болестта на Рейно. Има доказателства, че около 1/2 от пациентите с болест на Рейно имат психогенна природа. Понякога това заболяване възниква в резултат на излагане на цял комплекс от фактори (излагане на студ, хроничен емоционален стрес, ендокринно-метаболитни нарушения). Конституционните, наследствени и придобити характеристики на автономно-ендокринната система са фона, който улеснява появата на болестта на Рейно. Директното наследяване е малко - 4,2%.

Най-ранният симптом на заболяването е повишената студенина на пръстите - най-често ръцете, които след това се присъединяват към бланширането на крайните фаланги и болката в тях с елементи на парестезия. Тези нарушения са пароксизмални в природата и в края на атаката изчезват напълно. Разпределението на периферните съдови нарушения няма строг модел, но по-често това са II-III пръстите на ръцете и първите 2-3 пръста на краката. Дисталните части на ръцете и краката са най-засегнати в процеса, много по-рядко други части на тялото - ушни лобове, върха на носа.

Продължителността на атаките е различна: по-често - няколко минути, по-рядко - няколко часа.

Тези симптоми са характерни за така наречената болест на Рейно. В следващия етап има оплаквания от пристъпи на асфиксия, след което могат да се развият трофични нарушения в тъканите: подуване, повишена уязвимост на кожата на пръстите. Характерни особености на трофичните разстройства при болестта на Рейно са тяхната локалност, ремитентно развитие и редовно развитие от крайни фаланги. Последният, трофо-паралитен етап се характеризира с влошаване на изброените симптоми и преобладаване на дистрофични процеси на пръстите, лицето и краката.

Ходът на заболяването бавно прогресира, но независимо от стадия на заболяването са възможни случаи на обратното развитие на процеса - в началото на менопаузата, бременност, след раждане, промени в климатичните условия.

Описаните етапи на развитие на заболяването са характерни за вторичната болест на Рейно, където степента на прогресия се определя от клиничната картина на първичното страдание (най-често това е системно заболяване на съединителната тъкан). Ходът на първичната болест на Рейно, по правило, е стационарен.

Честотата на нарушенията на нервната система при пациенти с болест на Рейно е висока, с идиопатична форма, достига 60%. Като правило се откриват значителен брой оплаквания от невротичния кръг: главоболие, чувство на тежест в главата, болки в гърба, крайници, чести сънни нарушения. Заедно с психогенното главоболие е характерно и пароксизмално съдово главоболие. Пристъпите на мигрена се срещат при 14-24% от пациентите.

Артериалната хипертония се наблюдава в 9% от случаите.

Пароксизмалната болка в сърцето е функционална по природа и не се съпровожда от промени в ЕКГ (кардиалгия).

Въпреки значителния брой оплаквания за повишена чувствителност на предмишниците, пръстите на ръцете и краката към студа, честотата на усещанията за сърбеж, парене и други парестезии, обективни нарушения на чувствителността при пациенти с идиопатична форма на заболяването са изключително редки.

Многобройни изследвания на идиопатичната форма на болестта на Рейно показват пълната проходимост на големите съдове, поради което тежестта и честотата на конвулсивните кризи на артериокапиларите в дисталните части на крайниците остават трудни за обяснение. Осцилографията показва само повишаване на тонуса на кръвоносните съдове, главно на ръцете и краката.

Надлъжната сегментна реография на крайниците разкрива два вида промени:

1. в етап на компенсация, значително повишаване на съдовия тонус;
2. в етапа на декомпенсация - най-често значимо намаляване на тонуса на малките артерии и вени. Пулсовото кръвообращение намалява в пръстите на ръцете и краката по време на исхемична атака със симптоми на венозен отток.

[17], [18], [19], [20], [21]

Диагностика на болестта на Рейно

При изследването на пациенти с болест на Рейно първо трябва да се установи дали явлението не е конституционална характеристика на периферното кръвообращение, т.е. Нормална физиологична реакция под въздействието на студ с различна интензивност. За много хора тя включва еднофазно бланширане на пръстите на ръцете или краката. Тази реакция претърпява обратен напредък при затопляне и почти никога не преминава към цианоза. В същото време, при пациенти с истинска болест на Рейно, обратното развитие на вазоспазъм е трудно и често трае по-дълго от прилагането на стимулите.

Най-голямата трудност е диференциалната диагноза между идиопатичната форма на заболяването и вторичния синдром на Рейно.

Диагнозата на идиопатичната форма на заболяването се основава на петте основни критерия, формулирани от Е. Елън, W. Strongrown през 1932 г.:

1. продължителност на заболяването най-малко 2 години;
2. липсата на болести, които са вторични на синдрома на Рейно;
3. строга симетрия на съдовите и трофо-паралитни симптоми;
4. липса на гангренозни промени в кожата на пръстите;
5. епизодична поява на пристъпи на исхемия на пръстите под въздействието на охлаждащи и емоционални преживявания.

Освен това, с продължителност на заболяването повече от 2 години, е необходимо да се изключат системни заболявания на съединителната тъкан, както и други най-чести причини за вторична болест на Рейно. Затова трябва да се обърне специално внимание на идентифицирането на симптоми като изтъняване на крайните фаланги, множествени дълготрайни рани върху тях, затруднено отваряне на устата и поглъщане. При наличието на такъв комплекс от симптоми, първо трябва да се помисли за възможна диагноза на системна склеродермия. Системният лупус еритематозус се характеризира с еритема с форма на пеперуда по лицето, повишена чувствителност към слънчева светлина, загуба на коса и симптоми на перикардит. Комбинацията от болестта на Рейно със сухота на лигавиците на очите и устата е характерна за синдрома на Шйогрен. В допълнение, пациентите трябва да бъдат интервюирани, за да се идентифицират в историята данните за употребата на лекарства като ерготамин и продължително лечение с бета-блокери. При мъже на възраст над 40 години с намаление на периферните импулси е необходимо да се установи дали пушат, за да се установи възможна връзка между болестта на Рейно и облитериращия ендартеритис. За да се изключи професионалната патология, задължителни са анамнестичните данни за способността за работа с вибриращи инструменти.

В почти всички случаи на основното лечение на пациента към лекаря е необходимо да се направи диференциална диагноза между двете му най-често срещани форми - идиопатична и вторична със системна склеродермия. Най-надеждният метод, заедно с подробния клиничен анализ, е прилагането на метода на индуцираните кожни симпатикови потенциали (HVTS), който позволява да се разграничат тези две състояния почти 100%. При пациенти със системна склеродермия тези показатели практически не се различават от нормалните. Докато при пациенти с болест на Рейно се наблюдава рязко удължаване на латентните периоди и намаляване на амплитудите на HKSP в крайниците, по-грубо представени на ръцете.

Съдово-трофичните явления в крайниците се намират в различни клинични варианти. Явлението акропарестезия в по-лека форма (форма на Schulz) и по-тежко, често с симптоми на оток (форма на Notnagel) е ограничено до субективни разстройства на чувствителността (гъска, изтръпване, изтръпване). Състоянието на персистираща акроцианоза (acroasphyxia на Cassirer, локална симпатична асфиксия) може да се влоши и да се прояви с признаци на подпухналост, лека хипоестезия. Има многобройни клинични описания на болестта на Рейно, в зависимост от местоположението и разпространението на ангиоспастичните нарушения (явлението „мъртъв пръст“, „мъртва ръка“, „крак на миньор” и др.). Повечето от тези синдроми са обединени от редица общи черти (пароксизъм, поява под влиянието на студ, емоционален стрес, сходен характер на курса), което предполага, че те имат един-единствен патофизиологичен механизъм и ги лекуват в рамките на една болест на Рейно.

[22], [23]

Лечение на болестта на Рейно

Лечението на пациенти с болест на Рейно представлява някои трудности, свързани с необходимостта от установяване на специфичната причина за синдрома. В случаите, когато е идентифицирано основно заболяване, управлението на пациентите трябва да включва лечението на основното заболяване и наблюдението на подходящия специалист (ревматолог, съдов хирург, ендокринолог, дерматолог, кардиолог и др.).

Повечето от конвенционалните методи се отнасят до симптоматични форми на лечение, основани на използването на общо укрепване, спазмолитични болкоуспокояващи и нормализиране на хормоналните функции на лекарствата.

Специални тактики за лечение и лечение трябва да се следват при пациенти с професионални и домашни опасности, като преди всичко елиминиране на фактора, причиняващ тези нарушения (вибрации, студ и др.).

В случаите на идиопатична форма на заболяването, когато основната болест на Рейно се причинява само от студ, влага и емоционален стрес, изключването на тези фактори може да доведе до облекчаване на пристъпите на болестта на Рейно. Анализът на клиничните наблюдения на резултатите от дългосрочното приложение на различни групи вазодилататори показва тяхната липса на ефективност и краткосрочно клинично подобрение.

Възможно е използването на дефибринираща терапия като вид патогенетично лечение, но трябва да се има предвид неговия краткосрочен ефект; Плазмаферезата, използвана в най-тежките случаи, има подобен ефект.

При някои форми на заболяването, придружени от образуването на необратими трофични разстройства и силна болка, значителното облекчение идва от хирургично лечение - симпатектомия. Наблюденията върху оперираните пациенти показват, че връщането на почти всички симптоми на заболяването се наблюдава след няколко седмици. Скоростта на нарастване на симптомите съвпада с развитието на свръхчувствителност на денервирани структури. От тези позиции става ясно, че използването на симпатектомия изобщо не е оправдано.

Напоследък се разшири обхватът на средствата за периферна вазодилатация. Успешното е използването на калциеви блокери (нифедипин) в първичната и вторичната болест на Рейно поради техния ефект върху микроциркулацията. Продължителната употреба на калциеви блокери е придружена от достатъчен клиничен ефект.

От особена важност от патогенетична гледна точка е използването на големи дози инхибитори на циклоксид (индометацин, аскорбинова киселина), за да се коригират нарушенията в периферното кръвообращение.

Като се има предвид честотата и тежестта на психо-вегетативните нарушения при болестта на Рейно, психотропната терапия заема специално място в лечението на тези пациенти. Сред лекарствата от тази група са показани транквиланти с анксиолитично действие (тазепам), трициклични антидепресанти (амитриптилин) и селективни серотонинови антидепресанти (метансерин).

Към днешна дата има някои нови аспекти на лечението на пациенти с болест на Рейно. С помощта на биофидбек, пациентите успяват да контролират и поддържат температурата на кожата на определено ниво. Автогенното обучение и хипноза осигуряват специален ефект при пациенти с идиопатична болест на Рейно.

[24], [25]