Аритмогенна деснокамерна кардиомиопатия при деца: причини, симптоми, диагноза, лечение

Аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера е рядко заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с прогресивно заместване на миоцитите на дясната камера с мастна или фибро-мастна тъкан, водещо до атрофия и изтъняване на камерната стена, нейното разширяване, придружено от камерни ритъмни нарушения с различна тежест, включително камерно мъждене.

Епидемиология на аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера

Разпространението на аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера е неизвестно или по-скоро слабо проучено, поради факта, че началото на заболяването често е асимптоматично. Освен това има малко информация за естествения ход на това заболяване, влиянието върху дългосрочния клиничен ход и преживяемостта на пациентите. Смята се обаче, че аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера е причина за внезапна смърт при 26% от децата и юношите, починали от сърдечно-съдови заболявания.

Причини и патогенеза на аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера

Причината за тази кардиомиопатия остава неясна и до днес и е предмет на множество дискусии. Наследственост, химични, вирусни и бактериални агенти, както и апоптоза се разглеждат като възможни етиологични фактори. Преценките за патогенезата на миопатичните отмествания и аритмогенезата при аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера се свеждат до няколко основни предположения.

• Според една от тях, аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера е вродено заболяване на миокарда на дясната камера (дисплазия). Появата на камерна тахиаритмия може да се забави с 15 или повече години, докато размерът на аритмогенния субстрат стане достатъчен за появата на персистиращи камерни аритмии.
• Друг вариант на развитие на дисплазия е свързан с метаболитни нарушения, които причиняват прогресивно заместване на миоцитите.

Крайният резултат от един или повече от горепосочените процеси е заместването на миокарда на дясната и/или лявата камера с мастна или фибро-мастна тъкан, която е субстрат за камерни аритмии.

Симптоми на аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера

Заболяването протича асимптоматично дълго време. През този период органичното увреждане, което е в основата на аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера, бавно прогресира. Клиничните признаци на аритмогенната кардиомиопатия на дясната камера (сърцебиене, пароксизмална тахикардия, замаяност или припадък) обикновено се появяват в юношеска или млада зряла възраст. Водещите клинични прояви в този случай са животозастрашаващи аритмии: камерна екстрасистолия или тахикардия (обикновено има модел на блок на левия бедрен сноп), епизоди на камерно мъждене и по-рядко - суправентрикуларни нарушения (предсърдни тахиаритмии, предсърдно мъждене или трептене). Първата проява на заболяването може да бъде внезапен спиране на кръвообращението, което се случва по време на физическо натоварване или интензивна спортна дейност.

Диагноза на аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера

Клиничен преглед

Като цяло, клиничният преглед е с малка информация поради различните причини за това състояние и точната идентификация е възможна само при дългосрочно наблюдение. Понякога заболяването може да се подозира и при липса на увеличение на размера на сърцето на рентгенографията.

Инструментални методи

Електрокардиография

ЕКГ в покой при пациенти с аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера има характерни черти, които предполагат наличието на заболяването. Така, продължителността на камерните комплекси в десните гръдни отвеждания може да надвишава продължителността на QRS комплексите в левите гръдни отвеждания. Продължителността на QRS комплекса в отвеждане VI надвишава 110 ms с чувствителност от 55% и специфичност от 100%. По-голяма продължителност на QRS комплексите в десните гръдни отвеждания в сравнение с левите се запазва и в случаите на блок на десния бедрен сноп.

Много характерни са различните ектопични камерни аритмии, до персистираща камерна тахикардия, при която камерните комплекси обикновено имат вид на блок на ляв бедрен сноп, а електрическата ос на сърцето може да бъде отклонена както надясно, така и наляво. Пароксизмалната камерна тахикардия в повечето случаи се проявява в дясната камера и лесно се индуцира по време на електрофизиологично изследване.

Рентгеново изследване на гръдните органи

При рентгеново изследване на гръдните органи в голям процент от случаите се разкриват нормални морфометрични параметри.

Ехокардиография

Ехокардиографски критерии за аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера:

• умерено разширение на дясната камера;
• локална изпъкналост и дискинезия на долната стена или върха на сърцето;
• изолирано разширение на изходния тракт на дясната камера;
• повишена интензивност на отразените сигнали от дясната камера;
• повишена трабекуларност на дясната камера.

Магнитно-резонансна томография

Ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) се счита за най-обещаващия метод за образна диагностика на аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера, позволяващ откриването на структурни аномалии като фокално изтъняване на стените и локални аневризми.

Рентгенова контрастна вентрикулография

Ценна информация се предоставя от радиоконтрастната вентрикулография. В този случай е характерно разширяването на дясната камера в комбинация със сегментни нарушения на нейното свиване, изпъкналости на контура в области на дисплазия и увеличаване на трабекуларността.

Диференциална диагностика

Диференциалната диагностика на аритмогенната дисплазия на дясната камера се провежда с дилатативна кардиомиопатия с преобладаващо увреждане на дясната камера, при която преобладават симптомите на деснокамерна недостатъчност, а при аритмогенна дисплазия на дясната камера - камерни аритмии. Предполага се, че ендомиокардната биопсия позволява диференцирането на дилатативна кардиомиопатия и аритмогенна дисплазия на дясната камера. Хистологичното изследване на биопсични проби и аутопсии разкрива промени, характерни за аритмогенната дисплазия на дясната камера: мастна инфилтрация (заместване) на миокарда, атрофични или некротични промени в кардиомиоцитите, интерстициална фиброза, интерстициални инфилтрати от мононуклеарни клетки. В случай на дилатативна кардиомиопатия на дясната камера, биопсичните проби показват забележима хипертрофия, частична атрофия и интерстициална фиброза.

Лечение на аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера

Лечението на аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера е насочено към елиминиране на сърдечните аритмии. За тази цел се използват антиаритмични лекарства от различни групи: соталол, амиодарон, верапамил и др. При персистираща камерна тахикардия се извършва катетърно разрушаване на аритмогенния фокус или се имплантира кардиовертер-дефибрилатор.

Прогноза

Прогнозата при аритмогенна дисплазия на дясната камера често е неблагоприятна. Всеки 5-ти млад пациент, който умира внезапно, страда от тази патология, всеки 10-ти пациент, страдащ от аритмогенна дисплазия на дясната камера, умира от застойна сърдечна недостатъчност и тромбоемболични усложнения. Водещата причина за смърт е електрическата нестабилност на миокарда.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]