Вродена ръка на клуба: причини, симптоми, диагноза, лечение

Вродената деформация на ръката е комбиниран дефект, причинен от недоразвитие на тъканите от радиалната или улнарната страна на горния крайник. Когато ръката се отклонява в радиалната страна, диагнозата е радиална деформация на ръката (tanus valga), когато се отклонява в противоположната страна, диагнозата е улнарна вродена деформация на ръката (manus vara).

Код по МКБ-10

• Q71.4 Вродена радиална кична ръка.
• Q71.5 Вродена лакътна килица.

Какво причинява вродена кука?

Според световната литература, вродената деформация на ръкохватката се регистрира при 1 на 1400-100 000 деца. Радиалната вродена деформация на ръкохватката се диагностицира по-често. Улнарната деформация на ръкохватката се наблюдава 7 пъти по-рядко от радиалната.

Вродената деформация на ръката тип „бушон“ възниква в резултат на външни и вътрешни фактори, които са типични и за други вродени аномалии на горния крайник. Външните, екзогенни фактори включват йонизиращо лъчение, механична и психическа травма, лекарства, контакт с инфекциозни заболявания, недохранване и др. Ендогенните причини включват различни патологични промени и функционални нарушения на матката при бременна жена, общи заболявания на майката, хормонални нарушения и стареене на организма. В този случай времето на облъчване е от голямо значение, като първите 4-5 седмици от бременността се считат за най-неблагоприятни за майката. Не е установен наследствен фактор.

Как се проявява вродената бухалка?

Вродената деформация на ръката тип „бушон“ се характеризира с триада: радиално отклонение на ръката (може да бъде със сублуксация и луксация на ръката в лакътно-киткова става); недоразвитие на костите на предмишницата (предимно на лъчевата кост); аномалия в развитието на пръстите и ръката.

Други лезии на ръката могат да включват хипоплазия и клинодактилия на втория пръст, синдактилия, флексионни и екстензионни контрактури в метакарпофалангеалните и интерфалангеалните стави, най-силно изразени във втория и третия пръст. Костите на китката, разположени от радиалната страна, също са засегнати, като се наблюдава аплазия или конкресенция с други кости.

Класификация

При класификацията на радиалната ръкохватка се разграничават три степени на недоразвитие на радиуса и четири типа ръка. Основа за класификацията е рентгенографската картина.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Степени на недоразвитост на радиуса

• Степен I - скъсяването на радиуса е до 50% от нормалната му дължина.
• II степен - скъсяването на радиуса надвишава 50% от нормалната му дължина.
• III степен - пълна липса на радиуса.

[ 4 ], [ 5 ]

Видове четки

Ръката се характеризира с увреждане на първия лъч (лъч - всички фаланги на пръста и съответната метакарпална кост).

Тип 1 показва хипоплазия на първата метакарпална кост и мускулите на тенара, тип 2 се характеризира с пълна липса на метакарпална кост и хипоплазия на фалангите на първия пръст (обикновено се наблюдава „висящ пръст“). Тип 3 се изразява в аплазия на целия първи лъч на ръката. При тип 4 няма костни аномалии.

Как се лекува вродена кухина?

Консервативно лечение

Консервативното лечение (провеждано от първите месеци от живота на детето) включва лечебна терапия, масаж, упражнения за превръзка за намаляване на съществуващите контрактури на пръстите и ръката, както и осигуряване на ортопедични средства. Консервативните мерки обаче не осигуряват стабилен положителен резултат и трябва да се разглеждат като предварителна подготовка за втория етап - хирургичния. Препоръчва се хирургичното лечение да започне от шестмесечна възраст.

[ 6 ]

Хирургично лечение

Изборът на метод на хирургическа интервенция зависи от вида на деформацията.

Колкото по-ниска е степента и колкото по-малко е детето, толкова по-лесно е ръката да се изведе от девиация. Затова се препоръчва хирургично лечение да се започне преди 2-3-годишна възраст.

Вродената улнарна деформация на ръката се характеризира с деформация и скъсяване на предмишницата, улнарно отклонение на ръката и ограничено движение в лакътната става. Недоразвитието на улната, особено на дисталната ѝ част, е изразено в по-голяма степен. В тази област обикновено се намира фиброхрущялният венец, свързващ улната с карпалните кости. Радиалната кост е дъгообразно извита. Главата ѝ най-често е изкълчена в лакътната става напред и навън, което определя контрактура в лакътната става. Оста на предмишницата и ръката е отклонена към лакътя. Промените в ръката се характеризират с голямо разнообразие. От патологиите на ръката най-често се срещат аплазия на един или два, обикновено улнарни, лъча, както и недоразвитие на палеца. Други деформации на сегмента включват синдактилия и хипоплазия.

Според степента на недоразвитие на лакътната кост, вродената кривина на лакътната ръка се разделя на 4 вида.

• Първият вариант е умерена хипоплазия - дължината на улната е 61-90% от радиуса.
• Вторият вариант е тежка хипоплазия - дължината на улната е 31-60% от радиуса.
• Третият вариант е рудиментарна улна - дължината на улната е 1-30% от радиуса.
• Четвъртият вариант е аплазия на улната (пълна липса).

Целите и принципите на консервативното лечение са идентични с целите и принципите на лечение на радиална деформация на килеста ръка.

Показания за хирургично лечение на вродена улнарна деформация на ръката са невъзможността или затруднението за самообслужване на анормалния крайник поради контрактура в лакътната става (некоригирана с консервативни методи), поради скъсяване на предмишницата и некоригируемо пасивно улнарно отклонение на ръката и накрая, поради ограничаване на функцията на ръката, предимно двустранния ѝ захват. Хирургичната интервенция започва с елиминиране на най-функционално значимата деформация. Операцията може да се извърши още през първата година от живота на пациента.

В следоперативния период се предписва набор от рехабилитационни мерки, включително лечебна терапия, масаж и физиотерапия, насочени към възстановяване на обхвата на движение и увеличаване на силата на крайниците.