Смесена болест на съединителната тъкан: причини, симптоми, диагноза, лечение

Смесени заболяване на съединителната тъкан е рядко разстройство се характеризира с едновременното присъствие на проявите на системен еритематозен лупус, системна склеродермия, полимиозит или дерматомиозит и ревматоиден артрит при много високи титри на циркулиращи антинуклеарни антитела да рибонуклеопротеинова (RNP). Четки, характеризиращи се с развитието на едем, феномен на Raynaud, polyarthralgia, възпалителна миопатия, хипотония, хранопровода и белодробната функция. Диагнозата се основава на клиничната картина на анализа на заболяване и откриване на антитела за RNP в отсъствието на антитела, специфични за други автоимунни заболявания. Лечението е подобно на това в системен лупус еритематозус, и включва използването на глюкокортикоиди, при умерена до тежка тежест на заболяването.

Смесена болест на съединителната тъкан (NWTC) се среща в целия свят, в представители на всички раси. Максималната честота пада върху юношеството и второто десетилетие на живота.

[1], [2], [3]

Клинични прояви на смесена болест на съединителната тъкан

Феноменът на Рейно може да бъде няколко години напред от други прояви на болестта. Често първите прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан могат да наподобяват началото на системен лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит, полимиозит или дерматомиозит. Въпреки това, независимо от естеството на първоначалните прояви на болестта, болестта е склонна към прогресия и се разпространява с промяна в естеството на клиничните прояви.

Обикновено се забелязва подуване на ръцете, особено на пръстите, в резултат на което наподобяват колбаси. Кожните промени наподобяват тези на лупус или дерматомиозит. Кожни лезии, подобни на тези на дерматомиозит, както и исхемична некроза и улцерация на върха на пръстите, са по-редки.

Почти всички пациенти се оплакват от полиартралгия, 75% имат очевидни признаци на артрит. Обикновено артритът не води до анатомични промени, но могат да се появят ерозии и деформации, както при ревматоиден артрит. Често наблюдавана слабост на проксималните мускули, придружени от болезненост и без него.

Увреждането на бъбреците се наблюдава при около 10% от пациентите и често не се изразява, но в някои случаи може да доведе до усложнения и смърт. При смесено заболяване на съединителната тъкан, сензорната невропатия на тригеминалния нерв се развива по-често, отколкото при други заболявания на съединителната тъкан.

[4], [5], [6]

Диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан

Смесени заболяване на съединителната тъкан, трябва да се подозира при всички пациенти, страдащи от SLE, склеродерма, полимиозит, или RA, развитието на други клинични прояви. На първо място, е необходимо да се проведе проучване за наличието на антинуклеарни антитела (ARA), антитела за екстрахиран ядрен антиген и RNP. Ако получените резултати са в съответствие с възможно SZST (например, установена много висок титър антитела към РНК), с изключение на други заболявания, трябва да се направи изследване концентрация гама-глобулин, комплемент, ревматоиден фактор, антитела на Джо-1 антиген (хистидил-тРНК - синтез), антитела към устойчивия на рибонуклеаза компонент на екстрахируемия ядрен антиген (Sm) и двойна спирална ДНК. Нататъшни изследвания план зависи от наличните органи и системи на поражението симптоми: миозит, бъбречна недостатъчност и белодробен изисква спазването на съответните диагностични методи (например, ядрено-магнитен резонанс, електромиография, мускулна биопсия).

Почти всички пациенти имат високи титри (често> 1: 1000) от антинуклеарни антитела, открити чрез флуоресценция. Антителата към екстрахируемия ядрен антиген обикновено присъстват при много висок титър (> 1: 100,000). Характеризира се с наличието на антитела към RNP, докато антитела към Sm компонента на екстрахирания ядрен антиген отсъстват.

При достатъчно високи титри може да бъде открит ревматоиден фактор. ESR често се увеличава.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Прогнозиране и лечение на смесена болест на съединителната тъкан

10-годишната честота на преживяемост съответства на 80%, но прогнозата зависи от тежестта на симптомите. Основните причини за смъртта са белодробна хипертония, бъбречна недостатъчност, инфаркт на миокарда, перфорация на дебелото черво, разпространени инфекции, церебрален кръвоизлив. При някои пациенти е възможно да се поддържа дългосрочна ремисия без каквото и да е лечение.

Началното и поддържащо лечение на смесена болест на съединителната тъкан прилича на системен лупус еритематозус. Повечето пациенти с умерено до тежко заболяване отговарят на лечението с глюкокортикоиди, особено ако са започнали достатъчно рано. Лекото заболяване се контролира успешно от салицилати, други НСПВС, антималарийни лекарства, в някои случаи - ниски дози глюкокортикоиди. Изразените лезии на органи и системи изискват поставянето на глюкокортикоиди във високи дози (например преднизолон в доза от 1 mg / kg веднъж дневно, перорално) или имуносупресори. С развитието на системна склероза се извършва подходящо лечение.