Синдром на Такаясу

Синдромът на Такаясу е грануломатозно възпаление на аортата и нейните основни клонове, обикновено започващо преди 50-годишна възраст. Заболяването е описано за първи път от Д. Савон (1856), но получава името си благодарение на работата на японски офталмолози, един от които е М. Такаясу (1908).

Епидемиология

Синдромът на Такаясу се среща предимно в азиатските и южноамериканските страни, но множество случаи на заболяването са регистрирани и в други географски региони на земното кълбо, включително Русия. Годишната честота на синдрома на Такаясу варира от 0,12 до 0,63 случая на 100 000 души. Младите жени и жените на средна възраст са най-податливи на заболяването.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Как се проявява синдромът на Такаясу?

Протичането на синдрома на Такаясу има определена стадийност. В ранния стадий на заболяването или по време на неговите обостряния клиничната картина включва неспецифични симптоми, причинени от системния възпалителен процес (загуба на тегло, слабост, сънливост, миалгия и артралгия, коремна болка). Често в началото на синдрома на Такаясу се наблюдават необяснима треска, повишена СУЕ и анемия за продължителен период от време. През този период до 10% от пациентите изобщо не представят никакви оплаквания.

В напредналия стадий на синдрома на Такаясу, в резултат на прогресивно оклузивно артериално увреждане, се появяват признаци на исхемия на отделни органи и тъкани. Липсата на системни възпалителни реакции не изключва активно съдово възпаление, водещо до болка в мястото на проекция на засегнатия съд или чувствителност по време на палпацията му. Признаци на съдово възпаление се появяват още през първата година от началото на заболяването. Най-често (40%) се наблюдава чувство на слабост, умора и болка в мускулите на предмишницата и рамото, които са предимно едностранчиви, като тежестта им се увеличава с физическо натоварване. Липсата на пулс или намаляването на неговото пълнене и напрежение върху едната ръка, асиметрия на систоличното кръвно налягане върху брахиалните артерии обаче се наблюдават в 15-20% от случаите.

При 7-15% от пациентите със синдром на Такаясу се наблюдават болки във врата, замаяност, преходни моменти на зрително увреждане, повишено кръвно налягане, диспнея и палпитации. В 70% от случаите може да се чуе систоличен шум в общите каротидни артерии, а при 15% от пациентите се наблюдава болка в тях (каротидиния). Подобни физикални данни често се откриват при аускултация и палпация на коремната аорта, особено при анатомични типове II и III на заболяването.

В третата фаза на синдрома на Такаясу преобладават признаци на фиброза в съдовете, отбелязват се съдова стеноза и признаци на съдова недостатъчност. През този период, в сравнение с ранния стадий на заболяването, симптомите на интермитентна клаудикация на горните и долните крайници, увреждане на сърдечно-съдовата система, мозъка и белите дробове се срещат значително по-често (50-70%). Клинични признаци на белодробно увреждане се откриват при по-малко от една четвърт от пациентите. Отбелязват се болка в гърдите, задух, непродуктивна кашлица и рядко хемоптиза.

Пациентите съобщават за болка в мускулите на проксималните части на ръцете, по-често лявата, намаление на силата на ръката се наблюдава при по-малко физическо натоварване, в покой или по време на сън. Понякога болката се разпространява към лявото рамо, долната челюст, областта на врата и лявата половина на гръдния кош. При 85-90% от пациентите със синдром на Такаясу пулсът в артериите на предмишницата изчезва и се появяват разлики в систоличното кръвно налягане, измерено в брахиалните артерии.

С напредването на възпалителния процес в съдовете се увеличават както честотата, така и тежестта на клиничните симптоми, причинени от исхемични събития в отделни органи или системи. Въпреки това, въпреки запушването на подключичните или аксиларните артерии, рядко се наблюдава критична степен на исхемия на ръката, което е свързано с бавното прогресиране на стенозата и развитието на колатерали.

Класификация

Предложени са няколко класификации на патологични промени в кръвоносните съдове при синдрома на Такаясу, разликите между които не са фундаментални. Съществуват четири анатомични типа на заболяването. Първият тип включва промени в аортната дъга и артериите, разклоняващи се от нея. Този вариант често включва едновременно увреждане на лявата подключична и общата каротидна артерия. Вторият тип на заболяването води до изолирано увреждане на гръдната и/или коремната аорта и техните клонове. Третият тип включва патологичен процес в аортната дъга и/или нейните клонове, комбиниран с промени в гръдната или коремната аорта. Четвъртият тип включва патологичен процес, локализиран в главния белодробен ствол или неговия клон в комбинация (или без него) с някой от първите три варианта.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Как да разпознаем синдрома на Такаясу?

Обикновено се откриват нормохромна нормоцитна анемия, умерен тромбоцитом и хипергамаглобулинемия. Особено характерно е повишаването на СУЕ, чиято степен зависи от възпалителната активност на заболяването. Въпреки това, при една трета от пациентите, въпреки клиничните признаци на възпалителна активност, СУЕ може да остане в нормалните граници. В изследванията на урината се отбелязват умерена протеинурия (до 1 g/ден) и микрохематурия. Повишаване на концентрацията на CRP се наблюдава в 60-70% от случаите. По време на офталмологичен преглед се отбелязва намаляване на зрителната острота, често едностранно, и загуба на зрителни полета.

Инструментални изследвания

Един от основните инструментални методи за изследване на пациенти със синдром на Такаясу е ангиографията. Резултатите от нея са важни както за потвърждаване на диагнозата, така и за оценка на динамиката и разпространението на възпалителния процес. Според ангиографията, промени в белодробната артерия се наблюдават при почти 60% от пациентите. Преобладават стеноза и/или оклузия на нейните лобарни и субсегментни клонове, особено тези, захранващи горния лоб на десния бял дроб. Белодробна хипертония, дилатация и аневризми на белодробния ствол, както и изолирани промени, клинично наподобяващи белодробна емболия, са рядкост. Резултатите от ангиографията не позволяват да се диференцира наличието или отсъствието на активен възпалителен процес в стената на белодробната артерия. За тези цели е за предпочитане да се използва компютърна томография (КТ) и магнитно-резонансна томография (ЯМР) на ангиография. Ултразвуковата ангио-доплерография е от по-голямо значение за изследването.

Диагнозата на синдрома на Такаясу може да се постави съгласно критериите за класификация на Американския колеж по ревматология и критерии, предложени от други автори.

Как да се лекува синдромът на Такаясу?

Лечението на синдрома на Такаясу включва преднизолон (1 mg/kg телесно тегло на ден, не повече от 60 mg/ден), което позволява на 60% от пациентите да постигнат ремисия и да намалят дозата на лекарството. При пациенти, резистентни на преднизолон, се използват метотрексат, циклофосфамид и азатиоприн. Метотрексат (17,5 mg/седмица) в комбинация с малки дози преднизолон позволява на 81% от пациентите да постигнат ремисия, да намалят по-бързо дозата на глюкокортикостероидите и да поддържат по-дълга ремисия. За облекчаване на възпалителния процес се използват месечни курсове на пулсова терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид. Поради продължително възпаление в артериалната стена, продължителността му трябва да бъде поне 6-9 месеца.

За намаляване на пролиферативните промени в артериите са показани ацетилсалицилова киселина (в доза 100 mg/дневно) и статини. Продължителността на поддържащата терапия с глюкокортикостероиди зависи от динамиката на основните клинични признаци, показателите на острата фаза (СУЕ, CRP) и като правило е най-малко 2-5 години.

Хирургично лечение на синдрома на Такаясу

Хирургичната интервенция на аортата и главните съдове е желателно да се извърши през първите пет години след поставяне на диагнозата. Показания за нейното назначаване са стесняване на лумена на артерията със 70% или повече в комбинация с исхемия. Въпреки това, дори при наличие на тези състояния, операцията трябва да се извърши в неактивния стадий на синдрома на Такаясу.

Прогноза

При синдрома на Такаясу петнадесетгодишната преживяемост достига 80-90%. Най-честите причини за смърт са инсулт (60%) и миокарден инфаркт (около 25%), по-рядко - руптура на аортна аневризма (5%). При коронарна болест на сърцето през първите две години от появата на симптомите на сърдечна патология смъртността достига 56%. Синдромът на Такаясу има неблагоприятна прогноза при пациенти с усложнения като ретинопатия, артериална хипертония, аортна недостатъчност и аортна аневризма. При пациенти с два или повече от тези признаци десетгодишната преживяемост след поставяне на диагнозата е 58,6%, като повечето смъртни случаи настъпват през първите пет години от заболяването.

[ 15 ]