Синдром на Leffler

Синдромът на Льофлер е алергично заболяване, характеризиращо се с увеличаване на броя на еозинофилите в периферната кръв и наличие на преходни еозинофилни инфилтрати в единия или двата бели дроба. Или - еозинофилен летлив белодробен инфилтрат, проста белодробна еозинофилия, проста еозинофилна пневмония.

Има два вида синдром на Льофлер.

1. Синдром на Льофлер I - еозинофилен летлив инфилтрат.
2. Синдромът на Льофлер II е рестриктивна кардиомиопатия.

Код по МКБ-10

J82. 41,42. Еозинофилна астма, пневмония на Льофлер.

Еозинофилната пневмония е широко разпространена, по-често в тропиците. Развива се при мъже и жени с еднаква честота, предимно на възраст 16-40 години.

Какво причинява синдрома на Льофлер?

Синдромът на Льофлер е описан за първи път през 1932 г. от професор Вилхелм Льофлер от университета в Цюрих. Той доказва, че хелминтите, чиито ларви мигрират през белите дробове, играят роля в развитието на еозинофилно възпаление на белодробната тъкан.

В момента синдромът е група от възпалителни процеси с различна етиология в единия или двата бели дроба.

Почти всеки паразит (аскариди, анкилостоми, трихинели, стронгилоиди, токсокари, острици, филарии, чернодробен метил, котешки метил, шистосоми и други плоски червеи) може да причини синдром на Льофлер. Поради това напоследък пациенти от тази група често биват диагностицирани с токсокариоза, причинена от инвазията на ларвите на нематодите Toxocara canis и Toxocara cati, чревни паразити на котки и кучета.

Инхалационните алергени могат да играят роля в развитието на синдрома: цветен прашец, гъбични спори, някои промишлени вещества (по-специално никелов прах), лекарства (сулфонамиди, пеницилини, златни съединения). В много случаи обаче е невъзможно да се определи етиологията на белодробния инфилтрат и тогава говорим за еозинофилна пневмопатия.

Механизмът на развитие на синдрома на Лефлер

Формирането на синдром на Льофлер I се основава на алергична реакция от незабавен тип, както се вижда от „летливия“ характер на инфилтратите и пълната им регресия без образуване на вторични патологични огнища.

Повишени нива на IgE често се откриват в кръвта на пациенти с еозинофилна пневмония. Хипереозинофилията и хиперимуноглобулинемията са насочени към елиминиране на паразитите от организма. Интензивната еозинофилна инфилтрация на белодробната тъкан и повишеният брой еозинофили в кръвта показват участието на еозинофилния хемотактичен фактор на анафилаксията и образуването на огнища на алергично възпаление. Това вещество се секретира от мастоцитите (лаброцитите), когато те се активират от имунни (поради IgE) и неимунни механизми (хистамин, фрагменти от компоненти на комплемента, особено C5a).

В някои случаи синдромът на Льофлер се развива според феномена на Артус поради образуването на преципитиращи антитела към антигени. Понякога при еозинофилни

В инфилтратите се откриват лимфоцити, което показва участието на клетъчно-медиирани алергични реакции в патогенезата.

Как се проявява синдромът на Льофлер?

В повечето случаи пациентите не се оплакват. По-рядко срещани симптоми включват кашлица (суха или с малко количество вискозни храчки, в някои случаи с кръв), субфебрилна температура и често признаци на бронхоспазъм.

Аускултацията разкрива сухи хрипове, предимно в горните части на белите дробове. В кръвта се открива левкоцитоза с голям брой еозинофили (до 50-70%); еозинофилията достига своя максимум след появата на белодробни инфилтрати.

„Летливият“ характер на инфилтратите е типичен: те могат да изчезнат сами след няколко дни, без да оставят белези в белодробната тъкан.

При масивно хематогенно разпространение на ларви и яйца на паразити (аскариди, шистосоми, трихинели) в човешки тъкани и органи, включително белите дробове, се появяват задух, кашлица, треска, кожен обрив и хрипове в белите дробове (пневмонит).

Дългосрочното съществуване на инфилтрати може да бъде причинено от инвазия на паразити директно в белодробната тъкан, например при заразяване с нематода Paragonimus westermani. Възрастните мигрират в белодробната тъкан през диафрагмата и чревната стена, въвличайки плеврата в патологичния процес. В резултат на възпалението се образуват фиброзни възли, които могат да се слеят и да образуват кистозни кухини.

Класификация

Етиопатогенетична класификация

• Синдром на Льофлер, причинен от паразитна инвазия.
• Синдромът на Льофлер се причинява от сенсибилизация към аероалергени.
• Синдром на Льофлер, който се е развил в резултат на лекарствена алергия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Как да разпознаем синдрома на Льофлер?

Синдромната диагноза обикновено е лесна. Тя се основава на типичната комбинация от летливи белодробни инфилтрати с висока еозинофилия в кръвта. Често възникват трудности при установяване на етиологията на синдрома на Льофлер.

Данните за алергологичната история са от голямо значение:

• сезонни обостряния на риноконюнктивален синдром и астма, ясна връзка между симптомите и професионалните и ежедневните фактори;
• индикации за предварително установени алергични заболявания;
• семейна история;
• фармакологична анамнеза.

Лабораторни изследвания

Лабораторната диагностика се извършва за потвърждаване на данните от анамнезата и физикалния преглед.

• При общ кръвен тест обикновено се регистрира висока еозинофилия (до 20%) в началото на заболяването, но при хронифициране на процеса броят на еозинофилите може да не надвишава нормалните стойности. Често се откриват високи нива на IgE в кръвта (до 1000 IU/ml).
• Общият анализ на храчките може да разкрие еозинофили и кристали на Шарко-Лайден.
• При анализа на изпражненията, при някои видове паразитни инвазии, се откриват яйца на хелминти. В този случай трябва да се вземе предвид цикълът на развитие на паразитите. Така, при първична инфекция с кръгли червеи, ларвите проникват в белите дробове едва след 1-2 седмици, а яйцата им могат да бъдат открити във изпражненията едва след 2-3 месеца. При токсокарозата ларвите на паразита в човешкото тяло не се развиват до зряла възраст и следователно яйцата им не се откриват във изпражненията.
• Кожните тестове са полезни за етиологична диагностика с хелминтни алергени, полени и спори на нисши гъбички. При показания се предписват провокативни назални и инхалационни тестове.
• Серологичните тестове включват реакция на преципитация и реакция на фиксиране на комплемента.
• Клетъчни тестове - реакция на дегранулация на базофилите на Шели, реакция на дегранулация на мастоцитите със съответните алергени, както и откриване на специфични IgE чрез радиоалергосорбентен тест и ELISA.

Инструментални изследвания

Рентгеновото изследване разкрива единични или множествени размити заоблени инфилтрати в белите дробове, локализирани субплеврално, най-често в горните части на двата бели дроба. При продължително инфилтративно възпаление в резултат на заболяването могат да се образуват фиброзни възли, които, сливайки се, образуват кистозни кухини.

За оценка на проходимостта на бронхите се извършва тест за дихателна функция, а при необходимост и бронхомоторни тестове.

Показания за консултация със специалист

• За да се идентифицират алергични заболявания, е необходима консултация с алерголог.
• При съмнение за алергичен ринит се препоръчва консултация с УНГ лекар.

Пример за формулиране на диагноза

Основна диагноза: Синдром на Льофлер I.

Етиологична диагноза: токсокароз.

Форма на заболяването: висцерална форма.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечение на синдрома на Льофлер

Тъй като е възможно спонтанно възстановяване, лекарствената терапия често се прилага в мг.

Основната цел на лечението е елиминирането на етиологичния фактор. Предписва се обезпаразитяване и, ако е възможно, се елиминира контактът с алергени (аероалергени, лекарства).

Антипаразитно лечение

В случай на хелминтна инвазия са показани антипаразитни лекарства. През последните години широко се използват следните ефективни и добре поносими лекарства: албендазол (за деца над 2 години) перорално 400 mg еднократно;

• карбендацим перорално 0,01 g/kg еднократно;
• мебендазол (деца над 2 години) перорално 100 mg веднъж;
• пирантел перорално 10 mg веднъж.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лечение с глюкокортикоиди

Ранното приложение на глюкокортикоиди трябва да се избягва, тъй като те ускоряват разтварянето на инфилтратите, но затрудняват поставянето на правилна диагноза. Въпреки това, при липса на спонтанно възстановяване, преднизолон понякога се предписва в начална доза от 15-20 mg/ден; дозата се намалява с 5 mg през ден. Дневната доза се разделя на три приема. Курсът на лечение е от 6 до 8 дни.

В допълнение към изброените лекарства, при наличие на прояви на бронхообструктивен синдром, се предписват бета-адренергични агонисти за инхалиране, аминофилин перорално и се провежда основна терапия за бронхиална астма.

Показания за хоспитализация

• Невъзможността за пълно елиминиране на битови, епидермални, поленови алергени от околната среда.
• Тежка паразитна инфекция, придружена от дехидратация.

Как да се предотврати синдромът на Льофлер?

• Хигиенни мерки, насочени към предотвратяване на хелминтни инвазии.
• Консултация на пациенти с респираторни алергии (трябва да се обясни необходимостта от спиране на контакт със специфични аероалергени).
• В случай на професионална сенсибилизация се проучва професионалният път и се препоръчва смяна на работата.
• Извършва се индивидуален подбор на фармакологични лекарства за предотвратяване на лекарствени алергии.

Прогноза

Като цяло благоприятно.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Информация за пациента

Необходимо е стриктно спазване на хигиенните мерки, включително за пациенти, които отглеждат домашни любимци у дома.

Пациентите с алергични заболявания трябва да следват препоръките на алерголога за прием на лекарства и билкови препарати.