Синдром на Калман

Тази статия разглежда една от формите на хипотонадотропна овариална хипофункция - синдром на Калман.

Хипогонадотропната аменорея с хипоталамичен генезис се развива на фона на вроден или придобит дефицит на синтеза на GnRH от хипоталамуса, хипофизната недостатъчност има смесен хипоталамо-хипофизен генезис и е водещ симптом на хипогонадотропния хипогонадизъм.

Хипогонадотропната аменорея с хипофизен генезис може да се развие в резултат на придобит дефицит на гонадотропин, като следствие от хирургическа намеса, травма, кръвоизлив, невроинфекция, интоксикация, инфекциозна лезия. В клиничната практика лекарите най-често се сблъскват с патологични състояния като синдрома на „празното“ турско седло, синдрома на Шийън, последният се развива в резултат на некротични промени в хипофизната жлеза, възникващи в предния ѝ лоб след кървене или бактериален шок по време на раждане и аборти.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиология

Синдромът на Калман (олфактогенитална дисплазия) се среща при жени с честота 1:50 000.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Какво причинява синдрома на Калман?

Вроден дефицит на GnRH - синдром на Калман (олфактогенитална дисплазия) - нарушение в развитието на хипоталамуса, проявяващо се с дефицит на GnRH и, като следствие, гонадотропини. Съпътстващ симптом на заболяването е нарушение на обонянието - хипоосмия или аносмия, дължащо се на частична или пълна агенезия на обонятелните луковици.

Как се проявява синдромът на Калман?

В допълнение към хипоосмията се наблюдава първична аменорея и, като следствие, първичен инфертилитет. Типът тяло е евнухоиден, рядко се наблюдава умерено развитие на млечните жлези. При гинекологичен преглед външните гениталии са хипопластични, няма развитие на вторични полови белези, матката и яйчниците са леко намалени, което показва сексуален инфантилизъм.

Как да разпознаем синдрома на Калман?

Хормоналните изследвания показват ниски нива на LH, FSH и естрадиол и нормални нива на пролактин.

Диагностични критерии за синдром на Калман:

• хипогонадотропен хипогонадизъм;
• аносмия/хипосмия;
• атрофия на обонятелната луковица, определена чрез ЯМР;
• положителен тест с GnRH агонист.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда с други форми на хипогонадотропна овариална хипофункция.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лечение

Показана е хормонозаместителна терапия.

Възстановяването на плодовитостта се извършва с помощта на гонадотропини и GnRH агонисти:

Менотропини интрамускулно едновременно 75-150 IU 1 път дневно от 3-ия ден на менструалния цикъл, докато доминантният фоликул достигне диаметър 18 mm или Фолитропин алфа подкожно едновременно 75-150 IU 1 път дневно от 3-ия ден на менструалния цикъл, докато доминантният фоликул достигне диаметър 18 mm

+ (след завършване на курса)

Човешки хорионгонадотропин интрамускулно 10 000 IU еднократно.

Ако LH > 15 IU/L:

Трипторелин интрамускулно 3,75 mg веднъж на 21-ия ден от менструалния цикъл

+ (след завършване на курса)

Фолитропин алфа подкожно едновременно 75-150 ME 1 път на ден от 3-ия ден на менструалния цикъл, докато доминантният фоликул достигне диаметър от 18 mm

+ (след завършване на курса)

Хорионганадотропин интрамускулно 5000-10 000 IU еднократно. Адекватността на дозата менотропини и фолитропин алфа се оценява от динамиката на растежа на фоликулите (обикновено 2 mm/ден). При бавен растеж на фоликулите дозата се увеличава със 75 IU, при твърде бърз растеж се намалява със 75 IU.

Оценка на ефективността на лечението

Ефективността на лечението се оценява чрез развитието на менструалноподобно кървене и възстановяване на фертилитета.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]