Симетрично намаляване на рефлексите (арефлексия): причини, симптоми, диагноза

Само по себе си наличието или отсъствието на дълбоки рефлекси няма функционално значение: персистиращата загуба, например, на ахилесовия рефлекс по време на ремисия при дискова херния не пречи на походката или бързите движения на сгъване и разгъване на стъпалото. Симетричната загуба на рефлекси обаче показва, че пациентът има или е имал лезия на периферната нервна система. Следователно, в такива случаи е необходим обстоен неврологичен и общ клиничен преглед. Симетрично намаляване на рефлексите от краката, ръцете и намаляване на рефлекса от дъвкателните мускули (единственият дълбок рефлекс с черепна локализация, достъпен за клинична проверка) - всичко това изисква едни и същи диагностични подходи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Основните причини за симетрична арефлексия са:

I. Полиневропатия:

1. AIDP (синдром на Гилен-Баре).
2. Хронична полиневропатия.

II. Комбинирана дегенерация на гръбначния мозък (фуникулярна миелоза).

III. Наследствена моторна и сензорна невропатия (болест на Шарко-Мари-Тут) тип I.

IV. Спиноцеребеларна атаксия (атрофия).

Синдром на В. Еди.

VI. Дорзална табес.

VII. Заболяване на моторните неврони.

I. Полиневропатия

Най-честата причина за арефлексия е полиневропатията. Всички варианти на остра полиневропатия е малко вероятно да избегнат вниманието на лекаря, тъй като в тези случаи се развива мускулна слабост и/или сензорни нарушения в засегнатите крайници или торс. Следователно, проблемът не е в идентифицирането на полиневропатията като такава при пациента, а в определянето на нейната етиология.

AIDP (синдром на Гилен-Баре)

Съществуват ясни диагностични критерии за синдрома на Guillain-Barré, най-важните от които са: остро или подостро начало; преобладаване на двигателните нарушения над сензорните; възходящо разпространение на симптомите с постепенно засягане на проксималните (крайно-поясните) мускули, коремните мускули, торса и дихателните мускули; често развитие на двустранна парализа на лицевите мускули; повишени нива на протеини при нормален брой клетки, забавяне на скоростта на провеждане на възбуждането по нервите. Възможни са нарушения в електрическата активност на сърдечния мускул.

Абсолютно необходимо е изследване, по-специално серологично, насочено към идентифициране на конкретна причина. Най-честите етиологични фактори са вирусни инфекции (вирус на Епщайн-Бар, епидемичен хепатит В вирус), имунопатия или други хематологични нарушения. Последните трябва да се вземат предвид в случай на атипични клинични прояви, например при тежки сензорни нарушения, при низходящ тип развитие на симптомите или при повишена цитоза в цереброспиналната течност. Редки причини за остра полиневропатия включват също алкохолизъм с изразени метаболитни нарушения и дефицит на витамин В1, нодуларен периартериит, който впоследствие, като правило, протича като хронична полиневропатия.

Хронична полиневропатия

Хроничната полиневропатия може да остане незабелязана дълго време, тъй като пациентът не представя характерни оплаквания или не приема симптомите сериозно. В такава ситуация симптомите трябва да бъдат активно идентифицирани по време на неврологичен преглед.

Много пациенти със захарен диабет имат намалени или липсващи ахилесови и/или колянни рефлекси, лека атрофия на мускулите на прасеца и предните мускули на пищяла, а късият мускул екстензор на дигиторума в дорзолатералното стъпало, точно под латералния малеол, може да не се палпира, когато пръстите на краката са дорзално сгънати. Вибрационната чувствителност в палеца на крака или глезена често е намалена или липсва. Изследването на скоростта на нервната проводимост разкрива широко разпространено забавяне на двигателните и сензорните влакна, което показва вторична миелинопатия.

Откриването на субклинична полиневропатия при пациенти, приети в състояние на делириум или объркване, може да показва алкохолизъм като причина за психични разстройства. Хроничната злоупотреба с алкохол води до развитие на полиневропатия, клинично характеризираща се с намаляване на дълбоките рефлекси и лека пареза на мускулите на долните крайници, особено на екстензорите, и липса на изразени сензорни нарушения. Електрофизиологичните изследвания разкриват аксонален характер на лезията, което се индикира от наличието на денервационни потенциали в иглената ЕМГ с нормални или почти нормални скорости на нервната проводимост.

Пълният преглед на пациент, чиято субклинична полиневропатия не попада в нито една от горните категории (което не е необичайно), е отнемащ време, скъп и често неубедителен.

По-долу е даден списък на някои редки причини за полиневропатия:

• бъбречна недостатъчност;
• паранеопластична полиневропатия, ревматоиден
• артрит или системен лупус еритематозус;
• порфирия;
• дефицит на витамини (B1, B6, B12);
• екзогенна интоксикация (напр. олово, талий, арсен).

II. Комбинирана дегенерация на гръбначния мозък (фуникулярна миелоза)

Изключително важно е да се идентифицира дефицитът на витамин B12 като причина за арефлексия, тъй като това състояние е потенциално лечимо. Такава диагноза е много вероятна, ако пациентът има подробна картина на комбинирана дегенерация на гръбначния мозък, т.е. има мускулна слабост, арефлексия, сензорни нарушения от типа „ръкавица“ и „чорап“, нарушения на дълбоката чувствителност в комбинация със симптома на Бабински, показващи засягане на пирамидалния тракт. Често се откриват соматични симптоми на ахиличен гастрит, характерни промени в лигавицата на езика (глосит на Хънтър: „опарен език“, „лакиран език“), прояви на астеничен синдром.

III. Наследствена моторна и сензорна невропатия тип I и II (болест на Шарко-Мари-Тут)

Съществуват вродени дегенеративни заболявания, които сега са групирани под наименованието на наследствена моторно-сензорна невропатия (НМСН). Вариантът, известен като болест на Шарко-Мари-Тут, може да има много лек ход и да се прояви като непълна картина - пациентът има само арефлексия и лека деформация на стъпалото (т.нар. „кухо стъпало“).

Диагнозата се поставя лесно, ако вземем предвид дисоциацията между изразените симптоми (липса на рефлекси, изразено намаляване на скоростите на нервната проводимост) и почти пълната липса на активни оплаквания, както и липсата на признаци на денервация при иглена ЕМГ. Най-информативен може да бъде прегледът на близки роднини на пациента, които, като правило, разкриват същите клинични характеристики.

IV. Спиноцеребеларни атаксии (дегенерации)

Подобни съображения важат и за спиноцеребеларните атаксии, друга голяма група наследствени дегенеративни заболявания. Водещият синдром е постепенно настъпваща и бавно, но постоянно прогресираща церебеларна атаксия. Рефлексите често липсват. Фамилната анамнеза може да не предостави полезна информация. Не трябва да се разчита на невроизобразителни изследвания: дори в случаи на много тежка атаксия, церебеларна атрофия не винаги се открива. Генетичните диагностични методи, ако са налични, понякога могат да помогнат за поставянето на диагнозата.

Синдром на V. Еди

Ако има изразена анизокория и по-голямата зеница не реагира на светлина или на конвергенция с акомодация, или реагира бавно, тогава трябва да се има предвид, че това е така наречената „тонична зеница“; ако се открие арефлексия, пациентът може да има синдром на Еди. Понякога самият пациент открива зенични нарушения: може да изпитва повишена чувствителност към ярка светлина поради недостатъчно свиване на зеницата в отговор на светлинна стимулация; възможно е замъглено зрение при четене или гледане на малки предмети отблизо, което е свързано с липсата на бърза акомодация. Някои пациенти, когато се погледнат в огледалото, просто откриват, че „едното око изглежда необичайно“. Възможен е и непълен синдром на Еди (загуба на рефлекси без зенични нарушения или характерни зенични нарушения без промени в рефлексите).

Анизокорията и липсата на фотореакции повдигат пред лекаря въпроса за възможността за невросифилис, тъй като пациентът има и арефлексия. Серологичните изследвания обаче са отрицателни, а офталмологичният преглед показва запазване, но изключително бавно протичане на фотореакциите. Причината за това патологично състояние е дегенерацията на парасимпатиковите клетки на цилиарния ганглий. Тъй като е налице парасимпатикова денервация на зеницата, съществува и денервационна свръхчувствителност, която може лесно да се провери чрез вливане в очите на разреден разтвор на холинергично лекарство: настъпва бързо свиване на засегнатата зеница, докато непокътнатата (несвръхчувствителна) зеница не се свива.

VI. Дорзална табес

Понякога, при преглед на пациент, чийто водещ симптом са нарушения на зениците, се открива арефлексия. В случай на двустранна миоза с леко променена форма на зеницата (отклонение от кръгла форма) и липса на реакция към светлина, като същевременно се запазват реакциите към конвергенция с акомодация (симптом на Аргил-Робъртсън), много вероятна диагноза може да бъде tabes dorsalis. В такъв случай, чрез серологично изследване на цереброспиналната течност и кръв, е необходимо да се установи дали пациентът има активен специфичен (сифилитичен) инфекциозен процес - в този случай е необходима терапия с пеницилин, или дали заболяването е в неактивна фаза - тогава антибиотична терапия не е необходима. Същата логика важи, ако зениците са разширени, има лека анизокория и фотореакциите са променени подобно на описаните по-горе.

VII. Болест на моторните неврони

В редки случаи водещата проява на заболяването на моторните неврони е загубата на рефлекси в краката. Диагнозата се поставя според следните критерии: наличие само на двигателни нарушения (чувствителността не е нарушена), фасцикулации в засегнатите (т.е. паретични) мускули, както и в незасегнатите мускули, дифузни признаци на денервация според ЕМГ данни със запазени или почти запазени скорости на нервната проводимост.