Саркоидоза на носа: причини, симптоми, диагноза, лечение

Саркоидозата е общо заболяване, засягащо ретикулохистиоцитарната система, срещащо се във форми от най-леките, незасягащи общото състояние на организма, до тежки, инвалидизиращи и дори фатални. Известна е като болест на Бек или болест на Бенье-Бек-Шауман. Отнася се за системни заболявания с хронично протичане, характеризиращи се с образуването на специфични грануломи в различни органи и тъкани. Саркоидните грануломи се различават от туберкулозните грануломи главно по липсата на некротични промени. В засегнатите органи може да се развие фиброза, което води до персистираща дисфункция на засегнатите органи.

Причината за саркоидозата не е напълно проучена. В края на 19-ти и първата половина на 20-ти век това заболяване е било свързвано с туберкулоза, но тази хипотеза не е била потвърдена. Други „теории“ за етиологията на саркоидозата, като ролята на проказата, сифилиса, берилия, микроскопичните гъбички, вирусите и др., също се оказват неубедителни. Според съвременните представи саркоидозата е заболяване с нарушена имунореактивност със специална реакция на организма към въздействието на различни фактори на околната среда.

Патологична анатомия. Основният морфологичен субстрат на саркоидозата е туберкулоиден гранулом, наподобяващ туберкулозен туберкул. Основният елемент на този гранулом, както качествено, така и количествено, е епителоидната клетка. В типична хистологична картина на кожната саркоидоза, рязко очертани и отделени от епидермиса и един от друг, се откриват единични грануломи в дълбоките и средните части на дермата, състоящи се почти изключително от епителни клетки с тесен лимфоидно-клетъчен ръб по периферията без признаци на казеозна некроза. В саркоидния гранулом често се откриват кръвоносни съдове (за разлика от туберкулозния туберкул). Друг негов клетъчен елемент са гигантските клетки от типа на Лангханс, които, за разлика от туберкулозния туберкул, не винаги се откриват и в малки количества. От голямо диференциално-диагностично значение е липсата на възпалителна зона от полиморфонуклеарни левкоцити в саркоидния гранулом. Саркоидозата на носа се проявява с появата на плътни синкави възли по кожата, чието засяване е периодично и може да продължи десетилетия. Тези нодули са склонни към улцерация с образуване на гранулационна тъкан по периферията, като в малки количества може да се появи казеозна некроза, поради което са подобни на нодулите, които се срещат при лупус и проказа. Микроскопията на носната лигавица разкрива подобни бледосини нодуларни образувания, понякога улцерирани в центъра, с червеникава грануломатозна зона по периферията. Понякога саркоидните образувания приемат формата на псевдополизахаридна тъкан, стеснявайки лумена на носните проходи и причинявайки образуването на сраствания между носните раковини и носната преграда. В този случай се наблюдават персистираща ринорея и чести леки кръвотечения от носа.

Клиничният ход на саркоидозата обикновено включва фази на обостряне и ремисия. По време на обостряне на заболяването се увеличава общата слабост, появяват се миалгии и болки в ставите, повишава се СУЕ, развиват се левкопения, лимфопения и моноцитоза. Хиперкалцемията, която се появява по време на обостряния, допринася за появата на жажда, полиурия, гадене и запек. При белодробната форма на саркоидоза най-сериозните усложнения са кардиопулмонална недостатъчност, глаукома, катаракта и др.

Диагнозата на назална саркоидоза се поставя въз основа на липсата на специфична микробиота, характерни морфологични промени както в носа, така и в други органи, и клиничната картина. Назалната саркоидоза се диференцира от други грануломатози. При съмнение за саркоидоза са задължителни рентгеново изследване на гръдния кош (уголемени медиастинални лимфни възли, белодробна фиброза), ултразвуково изследване на коремните органи и цялостен кръвен тест.

Лечението на назалната саркоидоза, въпреки всички многобройни предложения (арсен, бисмут, живак, злато, туберкулозен антиген, антибиотици, АКТХ, лъчетерапия и др.), се е оказало неефективно или носи само временно подобрение.

В момента, в активната фаза на саркоидозата, лечението се състои в дългосрочно (6 месеца или повече) приложение на глюкокортикоиди per os или локално (например, при увреждане на носа или очите). Те се предписват и при увреждане на сърцето, белите дробове, нервната система и генерализирана форма. При комплексно лечение се използват и имуносупресори, делагил, витамин Е. Едновременно с това се провежда симптоматично лечение, в зависимост от локализацията на саркоидозата и произтичащия от нея синдром (лечение на дихателна недостатъчност, декомпенсирана белодробна болест на сърцето, отстраняване на сраствания от носната кухина, хирургично лечение на усложнения от саркоидоза на очите и др.).

Прогнозата за живот и трудоспособност е благоприятна при ранно лечение. Възстановяване е възможно след първия курс на хормонална терапия; много пациенти могат да изпитат дългосрочни ремисии. В късните стадии на заболяването лечението е неефективно. Пациентите със стабилна кардиопулмонална недостатъчност и увреждане на нервната система са недееспособни и прогнозата им за живот се влошава. Пациентите със саркоидоза подлежат на диспансерно наблюдение в противотуберкулозни заведения.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]