Ревматична хорея

Ревматичната хорея (хорея на Сиденхам, мала хорея или „танцът на Свети Вит“) е сериозно неврологично разстройство, характеризиращо се с внезапни, неконтролирани и аритмични неволеви движения, мускулна слабост и емоционален стрес. Хореята може да се развие като единствен симптом („чиста“ хорея) или във връзка с други прояви на ревматична треска.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епидемиология

Ревматичната хорея се среща предимно при деца, след 20 години е рядкост. Като правило се развива при момичета и почти никога при момчета в постпубертетния период. Разпространението на хореята при пациенти с цироза варира от 5 до 36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми ревматична хорея

Хореята на Сиденхам се характеризира с емоционална лабилност, некоординирани движения и мускулна слабост.

1. Емоционална лабилност. Началото на процеса може да бъде трудно за определяне, обикновено детето става капризно, раздразнително, суетливо, не иска да учи. Възможни са също изразена възбуда, нарушения на съня и паметта. Емоционалните промени при тях се проявяват с изблици на безпричинно поведение, включително плач и възбуда. В редки случаи психичните отклонения могат да бъдат тежки и да се изразят като преходна психоза.
2. Нарушената координация на движенията и хиперкинезата могат да се проявят като тромавост, склонност към изпускане на предмети, която по-късно се развива в спазматични, безцелни, некоординирани движения. Всички мускулни групи могат да бъдат засегнати, но най-забележими са ексцентричните движения на ръцете, краката и лицето. Движенията на лицевите мускули могат да включват гримаси, оголване на зъби и намръщване. Наблюдават се прекъснат говор и нарушено писане. Въпреки че хореиформните движения обикновено са двустранни, те могат да бъдат и едностранни (хемихорея). Хореиформните движения се увеличават при емоционален и физически стрес, изчезват по време на сън, намаляват по време на почивка и седация и могат да бъдат потиснати с волево усилие за кратко време (няколко движения).
3. Мускулна хипотония (комбинирана с хиперкинеза).
4. Нарушения на автономната нервна система.

Ревматичната хорея като един от критериите за ревматична треска има редица характеристики:

• по-дълъг латентен период след стрептококова инфекция, възлизащ на 1-7 месеца, в резултат на което полиартритът и хореята на Сиденхам почти никога не се срещат заедно;
• Титрите на стрептококовите антитела и лабораторните признаци на възпаление отшумяват, когато се появят хореиформни движения.
• В 1/3 от случаите се наблюдават рецидиви на хорея.

Малката хорея трябва да се диференцира от много заболявания, тъй като неревматичната хорея може да се развие в резултат на различни колагенови, ендокринни, метаболитни, неопластични, генетични и инфекциозни заболявания.

1. Колагенови заболявания (СЛЕ, периартериит нодоза). ЦНС често участва в патологичния процес при СЛЕ и по-малко от 2% от пациентите се представят с хорея. Диференциалната диагноза между СЛЕ и колагеноза се усложнява от наличието на треска, артрит, кардит и кожни лезии и при двете заболявания.
2. Фамилна хорея: болест на Хънтингтън (автозомно доминантно унаследяване, най-често засяга мъже на възраст 30-50 години, хиперкинезата се появява много преди психичните разстройства, прогресира деменцията), доброкачествена фамилна хорея (начало през първото десетилетие от живота, хиперкинезата е по-изразена в мускулите на главата и торса).
3. Лекарствена интоксикация: перорални контрацептиви, тиреоидни хормони, наркотични вещества, невролептици, литиеви препарати, фенитоин (дифенин), дигоксин, амитриптилин, метоклопрамид.
4. Хепатоцеребрална дегенерация (болест на Уилсън-Коновалов): комбинация от дизартрия, мащабен тремор, постепенно намаляване на интелигентността и чернодробна цироза (намалени серумни нива на церулоплазмин, повишена екскреция на мед в урината, пръстен на Каузер-Флайшнер).
5. Ендокринологични нарушения (хипопаратиреоидизъм, тиреотоксикоза) и нарушения на минералния метаболизъм (хипонатриемия, хипокалцемия).
6. Лаймска болест.
7. Хорея на бременността: най-често се среща по време на първата бременност в първия или втория триместър. В около 1/3 от случаите хореята на бременността е рецидив на прекарана в детството ревматична треска. Хиперкинезата при бременни жени е по-изразена, психичните промени са по-силно изразени, протичането обикновено е доброкачествено.
8. Прости двигателни тикове при деца със синдром на Турет (комбинация от хиперкинеза и принудителна вокализация, копролалия).

Описани са и невропсихиатрични разстройства при пациенти със стрептококова инфекция (PANDAS) при липса на развитие на RL, което е най-актуално при диференциалната диагноза с ревматична треска.

Оперативни критерии на PANDAS (Педиатрични автоимунни невропсихиатрични разстройства, свързани със стрептококови инфекции)

• Наличието на обсесивно-компулсивни разстройства (обсесивни мисли и обсесивни движения) и/или тикови състояния.
• Детство: началото на заболяването настъпва между 3-годишна възраст и пубертета.
• Пристъпноподобен ход на заболяването, който може да се прояви като изолирани симптоми или епизоди на драматично влошаване. Симптомите обикновено регресират значително между пристъпите и в някои случаи отшумяват напълно между обострянията.
• Доказана хронологична връзка с BABHS: изолиране на патогена в гърлен секрет и/или диагностично повишаване на титрите на антителата (антистрептопизин-О и анти-ДНКаза)
• Връзка с неврологични промени: хипермоторна активност, хореиформна хиперкинеза.

Лечение ревматична хорея

Лечението на хореята зависи от това дали е изолирана или е комбинирана с други прояви на ревматична треска (ревматичен кардит или полиартрит).

При изолирана хорея, лекарствата по избор са антиконвулсанти [фенобарбитал в доза 0,015-0,03 g на всеки 6-8 часа до прекратяване на хиперкинезата, с постепенно спиране в продължение на 2-3 седмици, или карбамазепин (фимплепсин) в доза 0,4 g/ден].

Бензодиазепиновите лекарства също могат да имат благоприятен ефект при лечението на ревматична треска.

Прогноза

Протичането на ревматичната хорея при RL е доста променливо, варира от една седмица до няколко години, средно пристъпът на хорея отнема около 15 седмици. След края на пристъпа на ревматична треска, мускулната хипотония и хиперкинезата могат напълно да изчезнат, въпреки че малки неволеви движения, незабележими по време на преглед, могат да се запазят в продължение на няколко години.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]