Ретинопатия на недоносеността

Ретинопатията на недоносените или вазопролиферативната ретинопатия (наричана преди ретролентална фиброплазия) е заболяване на ретината на много недоносени бебета, при които съдовата мрежа (васкуларизация) на ретината не е напълно развита към момента на раждане.

Нормалната васкуларизация на ретината започва през 4-ия месец на бременността и завършва до 9-ия месец.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми на ретинопатия на недоносените

Ретинопатията на недоносеността възниква или в отговор на продължително излагане на високи концентрации кислород, използвани при кърмене на недоносени бебета, или в резултат на екстремна недоносеност с ниско телесно тегло. Наблюдават се различни форми на неоваскуларизация. Патологичната преретинална неоваскуларизация може да регресира, ако в ретината настъпи нормално развитие на ретиналните съдове, или може да прогресира, водещо до тракции, ексудативно или регматогенно отлепване на ретината. Заболяването обикновено започва през първите 3-6 седмици от живота, но не по-късно от 10-та седмица. Цикатриалните стадии са напълно развити до 3-5-ия месец.

Активна ретинопатия на недоносените

Активната ретинопатия на недоносените се определя от: местоположение, размер, стадий и наличие на „плюс заболяване“

Локализацията се определя от три зони, чийто център е дискът на зрителния нерв:

• зона 1 е ограничена от въображаем пръстен, чийто радиус е две разстояния от главата на зрителния нерв до макулата;
• зона 2 се простира концентрично от ръба на зона 1 до носната страна на назъбената кълбо и темпорално до екватора;
• Зона 3 се състои от остатъчна темпорална област с форма на полумесец, разположена пред зона 2.

Размерите на патологичната ретина се определят по посока на часовниковата стрелка, съответстващи на часовете на циферблата.

Етапи

• стадий 1 (демаркационна линия). Първият патогномоничен признак на ретинопатия на недоносеността е появата на тънка, неравна, сиво-бяла линия, успоредна на serrata ora, разделяща аваскуларната, недоразвита периферна ретина от васкуларизирания заден сегмент. Тази линия стърчи по-темпорално към периферията и от нея могат да се простират анормални съдове;
• етап 2 (val). Ако ретинопатията на недоносеността прогресира, демаркационната линия преминава в проминентната val, представена от мезенхимен шънт, свързващ артериоли и вени. Съдове се приближават към val, зад които могат да се определят малки изолирани области на неоваскуларизация;
• Стадий 3 (вала с екстраретинална фиброваскуларна пролиферация). С напредването на заболяването, вала придобива розов оттенък поради фиброваскуларна пролиферация, която расте по повърхността на ретината и в стъкловидното тяло. Съпроводена е с разширяване и извиване на ретиналните съдове зад екватора. Често се появяват ретинални кръвоизливи, понякога в стъкловидното тяло. Този стадий е характерен главно за 35-та гестационна седмица;
• Стадий 4 (субтотално отлепване на ретината) се причинява от прогресията на фиброваскуларната пролиферация. Отлепването започва от крайната периферия и се разпространява по-неутрално. Типично за 10-та седмица на новороденото;
• етап 5 - пълно отлепване на ретината.

Въпреки че клиничните симптоми на ретинопатия на недоносеността се развиват в продължение на няколко седмици, заболяването рядко прогресира от стадий 1 до стадий 4 за няколко дни. Спонтанна регресия на заболяването се наблюдава при 80% от пациентите с ретинопатия на недоносеността, понякога без остатъчни ефекти върху ретината. Спонтанна регресия е възможна дори при пациенти с непълно отлепване на ретината.

Други прояви на ретинопатия на недоносените

"Плюс" заболяването показва тенденция към прогресия и се характеризира със следното:

• Ригидност на зеницата, свързана със значителна васкуларизация на ириса.
• Развитие на помътняване на стъкловидното тяло.
• Непрозрачност в стъкловидното тяло.
• Увеличаване на броя на кръвоизливите в ретината и стъкловидното тяло.

Ако тези промени са налице, до стадия на заболяването се поставя знак плюс.

„Праговата“ болест се определя от екстраретинална неоваскуларизация на 5 последователни или общо 8 непоследователни меридиана (стадий 3) в зони I или 2, комбинирана с „плюс“ болест и е индикатор за започване на лечение.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Цикатрична ретинопатия на недоносените

При приблизително 20% от пациентите активната ретинопатия на недоносеността прогресира до белегов стадий, който може да се прояви в различна степен - от незначителна до изразена. По принцип, колкото по-изразено е пролиферативното заболяване по време на инволюцията, толкова по-лоши са последствията от белеговите усложнения.

• Стадий 1: Миопия, свързана с фина периферна пигментация на ретината и помътняване в основата на стъкловидното тяло.
• Стадий 2: Витреоретинална фиброза от темпоралната страна с макулно напрежение, което може да доведе до псевдоекзотропия поради разширяване на каппа ъгъла.
• Етап 3: По-изразена периферна фиброза с ретинални гънки.
• Етап 4. Ретролентална фиброваскуларна тъкан във формата на полукръг с непълно отлепване на ретината.
• Етап 5: Ретролентална фиброваскуларна тъкан в пръстен с пълно отлепване на ретината - феномен, известен преди като „ретролентална фиброплазия“.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Диагностика на ретинопатия на недоносените

Промените във фундуса на окото при тази патология започват със съдова пролиферация, след което се образуват фиброваскуларни мембрани, появяват се кръвоизливи, ексудати и отлепване на ретината. В ранните стадии на ретинопатията на недоносеността е възможна спонтанна регресия на заболяването и спиране на процеса на всеки етап.

Зрителната острота е значително намалена (до светловъзприятие), електроретинограмата липсва при наличие на отлепване. Диагнозата се поставя въз основа на анамнезни данни, резултати от офталмоскопия, ултразвуково изследване, електроретинография и регистрация на зрителни евокирани потенциали.

Диференциалната диагноза в зависимост от клиничните симптоми включва ретинобластом, неонатални кръвоизливи, вътречерепна хипертония, вродени аномалии в развитието на ретината, особено фамилна ексудативна витреоретинопатия (болест на Крисвик-Шапенс), характеризираща се с нарушена васкуларизация на ретината, фиброзни промени в стъкловидното тяло и често развитие на отлепване на ретината. Генът, отговорен за развитието на фамилна ексудативна витреоретинопатия, е локализиран в хромозома 11 в областта ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Лечение на ретинопатия на недоносените

Лечение на ретинопатия на недоносените в ранните стадии обикновено не се изисква. В по-късните стадии се използват антиоксиданти, ангиопротектори и кортикостероиди в зависимост от клиничните прояви. Лечението на активна неоваскуларизация на ретината включва локална криотерапия или лазер и фотокоагулация. При очи с отлепване на ретината ефектът от криотерапията, лазера и фотокоагулацията е краткосрочен. Изборът на хирургично лечение за отлепване на ретината зависи от вида и степента на отлепване (витректомия или комбинацията ѝ със склеротоксични операции).

1. При „прагова“ ретинопатия на недоносените се препоръчва аблация на аваскуларна недоразвита ретина чрез крио- или лазерна коагулация. Резултатът е благоприятен в 85% от случаите; в останалите, въпреки лечението, се развива отлепване на ретината.
2. Витреоретиналната хирургия за тракционно отлепване на ретината често е неефективна.