Прогресивна атрофия на лицето

В литературата това заболяване е известно под две термини: половината прогресираща лицева атрофия (hemiatrophia faciei progressiva) и двустранната прогресивна лицева атрофия (atrophia faciei progressiva bilateralis).

В допълнение, може да се наблюдава половината и кръстосаната атрофия на лицето и тялото.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини прогресивна атрофия на лицето

Смята се, че заболяването може да бъде причинено от травма на черепа или лицето, обковавам или локална инфекция, сифилис сирингомиелия, лезия V или VII черепната нерв, изтребване или нараняване на шийните симпатична багажника и т. Г. Някои автори признават възможността за атрофия на човек, заедно с атрофия тяло на основата на дистрофия в диенцефални поделенията на вегетативната нервна система.

Има случаи на хематотрофия след епидемичен енцефалит, както и при белодробна туберкулоза, която е иззела цервикалния симпатичен багаж.

Според докладите прогресивната лицева атрофия в по-голямата част от случаите е синдром на различни заболявания, при които патологичният процес включва автономната нервна система на различни нива. Очевидно е, че травмата и други фактори са само стимул за развитието на тези сериозни невро-дистрофични явления.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Симптоми прогресивна атрофия на лицето

Пациентите обикновено се оплакват, че болната половина на лицето е по-малко здравословна; разликата в обема на лицевата част на черепа и меките тъкани постепенно се увеличава; от страна на лезията, кожата е тъмно-шисти, разредена, събрана по време на усмивка в множество гънки.

Понякога пациенти отбелязват изтръпване болка в засегнатия район в целия бузата или отстрани на лицето, сълзене от очите на засегнатата страна, особено в студа, вятъра и разликата в цвета на бузите, особено забележимо в студа.

При изразена хемиатрофия човек получава усещането, че половината от лицето принадлежи на лице, изтощено от гладуване или рак, а втората - от здрава. Кожата на засегнатата страна е жълтеникаво-сив или кафеникав на цвят, която не е покрита с руж. Очната цепка е увеличена поради западняването на долния клепач.

При натискане на надорбиталната, инфраорбиталната и брадичката дупки има болка.

Рефлексът на роговицата се снижава, но зениците са равномерно разширени и реагират равномерно на светлината.

Тънката кожа се чувства като пергамент; Атрофията се простира до подкожна мастна тъкан, дъвчащи и временни мускули, костни тъкани (челюсти, скули и зигматична дъга).

Брадичката се премества на възпалена страна, тъй като размерът на тялото и клоните на долната челюст са намалени, това е особено изразено при пациенти, страдащи от хемиатрофни лица от детството; половината от носа също е намалена, ушната мида е набръчкана.

В някои случаи, атрофия лице комбинира с атрофия на същата половина на тялото, а понякога - с атрофия на противоположната страна на тялото (hemiatrophia cruciata), с едностранно склеродермия или прекомерно отлагане на пигмент в кожата, дисплазия или коса бели петна, атрофия език, мекото небце и алвеоларни процеси , кариозния заболяване и загуба на зъби, нарушение на изпотяване.

След достигане на една или друга степен хевиафрофията на лицето се спира, стабилизира и не напредва по-нататък.

Клиничните и физиологични изследвания на този контингент от пациенти показват, че при всички форми на прогресивна атрофия на лицето има някои по-изразени нарушения на функциите на автономната нервна система.

При пациентите с едностранна дистрофия на лицето обикновено се открива асиметрия на показателите за електрически потенциали и температура на кожата с преобладаването им от страна на лезията.

В повечето случаи има спад в осцилографския индекс и спазмите на капилярите на болната страна, което показва преобладаване на тона на симпатиковата нервна система.

Почти всички пациенти на електроенцефалограми разкриват промени, характерни за поражението на хипоталамо-мезенсефалните мозъчни образувания. При електромиографските изследвания почти винаги се откриват промени в електрическата мускулна активност от страна на дистрофията, включително и при клинично наблюдавани атрофични прояви в тъканите.

Въз основа на комплекс от данни от клинични и физиологични изследвания, LA. Шуринок разграничава два етапа на лицева атрофия - прогресивна и стационарна.

Диагностика прогресивна атрофия на лицето

Лице атрофия с асиметрия трябва да се диференцира вродена (непрогресиращо) maldevelopment лице половината лице хипертрофия, мускулни тортиколис, фокална склероза, атрофия на тъканите в липодистрофия и дерматомиозит. Последните заболявания се разглеждат в курсове по обща ортопедия и дерматология.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Лечение прогресивна атрофия на лицето

Хирургическите методи за лечение на прогресивна лицева атрофия са допустими (!) След като процесът е спрян или забавен, т.е. Във втория пълен етап на процеса. За тази цел се препоръчва сложно медицинско и физиотерапевтично лечение в комбинация с ваго-симпатикова блокада, а понякога и запушване на цервикаторния възел.

За подобряване на метаболизма на тъканите трябва да се предписват витамини (тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, токоферол ацетат), алое, стъкловидно тяло или лидазу в продължение на 20-30 дни. За стимулиране на метаболизма в мускулната тъкан интрамускулно се инжектира с АТФ 1-2 ml в продължение на 30 дни. Тиаминът насърчава нормализирането на метаболизма на въглехидратите, в резултат на което се увеличава количеството на АТФ (образувано от окислително фосфорилиране, навлизащо в митохондриите). Цианокобаламин, ненобол, ретаболил стимулират нормализирането на протеиновия метаболизъм.

За да се повлияе на централните и периферните части на автономната нервна система (ANS) се свързва електрофореза участък на шийката на симпатиковата ганглии, галванично яка endonasal електрофореза с 2% р-ром dimedrola калциев хлорид или (сесии 7-10), UHF на хипоталамо региона (6 -7 сесии) и галванична полумаска с лидаза (№7-8).

Необходимо е да се изключат огнищата на напояване, идващи от черния дроб, стомаха, тазовите органи и др.

Когато тонът на симпатиковата и в същото време се препоръчва слабостта на парасимпатиковата нервна система, за да се съчетаят симпатиколитични и никотинови наркотици, като се има предвид нивото на унищожаване: с поражението на централните автономни структури, предписани централни adrenoliticheskoe агенти (хлорпромазин, oksazil, резерпин, и т.н.) ганглий-добро въздействие ganglioplegikami ( pahikarpin, екзон, pentamine, gangleron и т. Д.). С участието на периферните и централните части и WPC използва спазмолитици като папаверин, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, никотинова киселина.

Симпатичният тон се намалява чрез ограничаване на храненето на протеини и мазнини; за повишаване на парасимпатиковата влияние номинираните ацетил холин carbacholine и антихолинестеразни агенти (например, неостигмин метилсулфат, oksamizin, Mestinon) и антихистамини (дифенхидрамин, Pipolphenum, Suprastinum). Показани са също храна, богата на въглехидрати, планински или морски хладен климат, въглена баня (37 ° С) и други средства и методи предназначени невролози (LA Shurinok, 1975).

В резултат на консервативно предоперативно лечение, процесът се стабилизира, въпреки че атрофията, като правило, се експресира външно както преди.

Myogram на мускулите на лицето има увеличение на биоелектричната активност, намаляване или дори изчезването на асиметрия показатели за състоянието на автономната нервна система, намаляване на броя на случаите (ранните форми на заболяването) стойности на кожата електрически потенциал изчезването на кожни разстройства termotopografii.

Методи за хирургично лечение на прогресивна лицева атрофия

Основните методи за хирургично лечение на лицевата атрофия включват следното.

1. Инжекции на парафин под кожата на атрофирани бузи. Поради случаите на тромбоза и емболизъм на съдовете хирурзите понастоящем не използват този метод.
2. Podsadka подкожна тъкан (поради постепенното и неравномерно набръчкване също не намери широко приложение).
3. Въвеждането на пластични експланти, осигуряващи премахването на асиметрията в лицето в покой, но същевременно обездвижвайки пациента и изключвайки симетрията на усмивката. Не задоволявайте пациентите и твърдостта на пластмасата, разположена на местата, които се характеризират с мекота и съответствие. Във връзка с това въвеждането на порести пластмаси е по-обещаващо, но не съществуват убедителни доклади за резултатите от тяхното приложение в литературата. Препоръчва се също така да се използват експланти от силикон, които притежават биологична инертност и стабилна еластичност.
4. Пресаждане под кожата на натрошен хрущял и съединителната бази Филатов стъбло, която има почти същите недостатъци: твърдост (хрущял), способността да се имобилизира лице (хрущял стеблото) на.
5. Podsadka deepidermizirovannogo и лишени от подкожна тъкан на кожата клапи или корема черупката на тестис на бик, съгласно методите на Yu.I. Вернадски.

Корекция на контура на лицето според Yu.I. Вернадски

Подчелюстната разрез област продукта, през които, при използване на големи извити тъпи Cooper ножици или специален пилене с дълга дръжка се отлепи кожата, преди "повдига" с 0.25% разтвор на новокаин.

Овлажняването и притискането на външната част на оформения джоб на предната повърхност на корема под локална анестезия очертават контурите на бъдещата трансплантация според предварително приготвен пластмасов шаблон. В очертаната област (преди да вземете трансплантацията), кожата се депепиразира, а след това капакът се отстранява, като се опитва да не захване подкожната тъкан.

Като капак на пластмасови нишки (запис), техните краища са с резба през ухото на 3-4 линии дебелина ( "Gypsy") игли, с които краищата на derzhalok участък в подкожно рана на лицето си и след това от раните, горната и страничните арки ги извежда и закачени на малки йодоформени ролки. По този начин кожната присадка изглежда се простира през цялата подкожна повърхност на раната. Поради факта, че присадката от двете страни на повърхността на раната, тя се придържа към кожата и подкожната тъкан, която се намира вътре в джоба рана.

В местата с най-голямо отклонение бузите се сгъват заедно или се подреждат на три слоя, като се шият на основния капак допълнително "размазване". Козметичният ефект на тази техника е доста висок: премахва се асиметрията на лицето; мобилността на засегнатата половина на лицето, въпреки че намалява, не е напълно парализирана.

По време и след операцията обикновено няма усложнения (освен ако не е свързана инфекция, водеща до отхвърляне на присадката или експлантацията). Въпреки това, с течение на времето възниква известна атрофия на засадената кожа (или друг биологичен материал) и е необходимо да се добави нов слой от нея. При някои пациенти, след поставянето на де-епидермис аутистична кожа, се развиват постепенно мастните кисти. В тези случаи се препоръчва да се пробие кожата с дебела инжекционна игла над мястото на натрупване на мазнини (на 2-3 места) и да се изтръгне чрез пробиване. След това празната кухина се промива с 95% етилов алкохол, за да се индуцира денатурирането на активираните клетки на мастните жлези; част от алкохола остава в кухината под налягане, наложена за 3-4 дни.

За да се избегне образуването на Атером (атерома) и допълнително увреждане, е препоръчително да се използва вместо autodermy обвивка албугинеа на тестисите на бика, който е перфориран със скалпел в шахматно начин и се инжектира под кожата на човек, засегнат област (по същия начин, както autodermu).

[22]

Корекция на контура на лицето чрез метода на A.T. Титова и Н.И. Yarchuk

Контурната пластмаса е направена от алогенна консервативна широка фасция на бедрото, която я поставя в един или два слоя или я хармонизира (го гофрира), ако се изисква значително количество пластмасов материал.

Превръзката под налягане на лицето се прилага за 2,5-3 седмици.

2-3 дни след операцията се определя колебанието в областта на трансплантацията, което не се дължи на натрупване на течност под кожата, а на оток на фациален присадка и асептично възпаление на раната.

За да се намали отокът след операцията, студът се прилага в зоната на трансплантация в рамките на 3 дни и димедролът се прилага вътре в до 0,05 g 3 пъти дневно в продължение на 5-7 дни.

Постоперативният оток на присадката е опасен в случаите, когато разрезът за образуване на леглото и поставянето на фасцията е разположен непосредствено над трансплантиращия участък. В този случай може да настъпи прекомерно напрежение в ръбовете на раната, което води до тяхното отклонение и загуба на част от фасцията. За да предотвратите това усложнение, което трябва да разрез на кожата е извън полето за трансплантация, а ако все пак се появи, след което в ранните етапи може да се ограничава само до отстраняването на фасциалната присадката и раната налагат вторични шевове.

При присъединяване към инфекцията и развитието на възпаление в раната, целият присадък трябва да бъде отстранен.

Въпреки екстензивното отделяне на тъкани по време на трансплантацията на фасцията, подкожните хематоми и интрадермалните кръвоизливи са изключително редки, което може да се обясни до известна степен с хемостатичното действие на фасциалната тъкан. Най-големият риск от образуване на хематоми съществува, когато се отстранят тежките деформации на лицата на лицето. Разширеното откъсване на тъканите през разрезът пред ушната мида създава предпоставка за натрупване на кръв в долната, затворена част на формираното легло. Ако има подозрение за образуване на хематом, се препоръчва да се създаде изтичане в долната част на раната.

Усложнения

Най-тежкото усложнение е супресията на хирургическата рана, която настъпва при заразяване на трансплантанта или приемното легло. За нейното предотвратяване трябва да се спазват стриктно изискванията на асептична техника при подготовката фасциалната протеза, и по време на трансплантацията, опитвайки се във формирането на леглото в бузите и устните й не увреждат лигавицата на устата.

Появата на оперативно ранно съобщение с устната кухина по време на операцията е противопоказание за трансплантация на фасцията. Бяла мембрана и др. Повтарящата се интервенция е допустима само след няколко месеца.

Тъй като подкожна мастна тъкан на стъпалото стъпалото на човека (чиято дебелина е от (5 до 25 mm) и дермата спира драстично различен от целулоза и дермиса на други области, и факта, че те са много трайни, плътна, еластична и притежават ниска антигенност свойства, СИ Село и др. (1991) препоръчват този allomaterial за контурно лицето. Тя се прилага при 21 пациенти, отбелязват авторите прояден от отхвърляне на трансплантата при 3-ма души. Очевидно е, че е необходимо да продължи да разглежда незабавно и дългосрочни резултатите от прилагането на това място Matic материал т. К., за разлика от кожата на други части deepitelizirovannoy, плантарна кожата лишени от пот и мастните жлези, което е много важно (по отношение на превенцията kistoobrazovanie).

[23], [24], [25], [26]