Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Причини за системна склеродермия
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 07.07.2025
Причините за системна склеродермия са сложни и слабо проучени. Предполага се многофакторен генезис на заболяването, причинен от взаимодействието на неблагоприятни екзогенни и ендогенни фактори с генетична предразположеност към заболяването. Наред с ролята на инфекцията (вирусна и други), охлаждането, вибрациите, травмата, стреса и ендокринните промени, специално внимание се обръща на отключващото действие на химични агенти (промишлени, битови, хранителни) и някои лекарства. Идентифицирани са някои генетични механизми на предразположение (предопределение) към системна склеродермия, които са активно изследвани след откриването на случаи на фамилна агрегация на заболяването. Потвърдено е наличието на хромозомна нестабилност при пациенти със системна склеродермия. Установена е комбинация от определени антигени и алели на системата за хистосъвместимост (HLA) със системна склеродермия: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, вариращи в различните популации.
[ Патогенеза на системна склеродермия
В основата на патогенезата на системната склеродермия е нарушаването на имунитета, образуването на фиброза и микроциркулацията, взаимодействащи на клетъчно ниво (имунокомпетентни клетки - фибробласти - ендотелни кръвни клетки) и рецепторно-лигандни системи (адхезионни молекули, растежни фактори, интерлевкини и др.).
От голямо научно и практическо значение са установените асоциации между автоантитела, специфични за системна склероза, генетични маркери и определени клинични характеристики на системната склеродермия. Така, антицентромерните антитела се комбинират с маркери HLA DR1, DR4 и ограничени кожни лезии, белодробна хипертония и хронично протичане, а антитопоизомеразните антитела - с DR3, DR5, DQ7, дифузни кожни лезии, белодробна фиброза и бързо прогресиращо протичане на системната склероза. Доказана е патогенетичната роля на Т-клетъчните нарушения, тяхното участие в развитието на съдовата патология и фиброзата при системна склеродермия. В ранния стадий на заболяването се откриват периваскуларна инфилтрация на дермата с CD4 Т-лимфоцити, мукоидно подуване на съдовата стена, натрупване на фибробласти и активирани мастоцити в периваскуларното пространство и експресия на ICAM-1 върху ендотелни клетки. Увреждането на съдовете и микросъдовата система е най-важното звено в патогенезата и морфогенезата на системната склеродермия. Характерни са признаци на активиране и разрушаване на ендотела, пролиферация на гладкомускулни клетки, удебеляване на интимата и стесняване на лумена на микросъдовата система, както и тромбоза. Повишеното образуване на колаген и фиброзата заемат основно място в патогенезата и са причина за системна склеродермия, определяйки нозологичната специфичност на заболяването. Хиперактивността на фибробластите, вероятно генетично обусловена, води до прекомерно производство на компоненти на междуклетъчния матрикс, повишена неофибрилогенеза и генерализирана фиброза.