Миастеничен синдром

Миастеничният синдром е характерен за миастения гравис (болест на Ерб-Джоли) - невромускулно заболяване, съпроводено с мускулна слабост и умора.

Често се свързва с хиперплазия или тумор на тимусната жлеза (до 70% от случаите), но етиологията не е напълно изяснена.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиология

Миастеничният синдром се наблюдава най-често при жени на възраст 20-30 години, но може да се появи и в детска възраст, както и при хора над 50 години. Развитието на заболяването е субакутно или хронично.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза

В патогенезата водеща роля играе разширяването на синаптичната цепнатина, до пълното разрушаване на синапса, атрофичните и дистрофичните промени в набраздените мускули.

[ 10 ], [ 11 ]

Симптоми миастенния синдром

Миастеничният синдром започва със слабост на мускулите на очите, фаринкса, ларинкса с нарушено преглъщане, глас, говор, бърза умора на очите, особено при четене, по-рядко - слабост в крайниците. Всички тези симптоми са безболезнени и бързо преминават с почивка. Освен това се наблюдава нарушение на функцията на ендокринните жлези, предимно на щитовидната жлеза (хиперфункция) и надбъбречните жлези (недостатъчност), и на минералния метаболизъм на калия, което води до сърдечна недостатъчност. Във всички случаи на участие на дихателните мускули в процеса, страда вентилацията.

Кризите се развиват при настинки, интоксикации, хормонални промени (включително бременност), физически или психически стрес. В този случай миастеничният синдром е съпроводен с рязко влошаване на състоянието с генерализация на нарушенията. Развиват се окуломоторни нарушения, булбарна парализа на Ерб-Голдфлам (афония, дизартрия, дисфагия, когато пациентът не може да преглъща дори слюнка), затруднено дишане (плитко, често, неефективно), сърдечна дисфункция, психоемоционални разстройства (възбудата се заменя с апатия), вегетативни нарушения - мидриаза, тахикардия, слаб пулс, сухота на кожата, чревна атония и сфинктери. При бързо прогресиране може да настъпи спиране на дишането след 10-20 минути. Отличителна черта: положителна реакция към прозерин - 20-30 минути след интрамускулно инжектиране на 2-3 мл прозерин се отбелязва рязко намаляване на симптомите.

Необходимо е да се разграничи миастеничният синдром от болестта на Ламбърт-Итън, която се развива при белодробен карцином, рак на гърдата, рак на простатата, рак на яйчниците: най-често се засягат мускулите на крайниците и торса, няма реакция към прозерин. Кризата може да наподобява холинергични кризи при предозиране на антихолинестеразни лекарства, но в този случай се отличава с вегетативна реакция: хиперсаливация, обилно изпотяване, повръщане, обилна диария, често уриниране. Имайте предвид, че тези две кризи могат да се комбинират помежду си при хора, използващи прозерин.

Форми

Миастеничният синдром може да бъде локален с увреждане на една мускулна група, най-често очите, ларинкса, фаринкса, лицевите мускули или мускулите на торса, или генерализиран със или без респираторен дистрес. Според протичането на миастеничния синдром се разграничават: прогресираща форма; епизоди (кратка криза и дългосрочна ремисия); стабилна форма с периоди на влошаване под формата на криза.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]