Лимфедем: причини, симптоми, диагноза, лечение

Лимфедемът е подуване на крайник поради хипоплазия на лимфните съдове (първичен лимфедем) или тяхното запушване или разрушаване (вторичен). Симптомите на лимфедем включват кафяв цвят на кожата и твърдо (без вдлъбнатина при натиск с пръст) подуване на един или повече крайници. Диагнозата се поставя чрез физически преглед. Лечението на лимфедем включва упражнения, компресивни чорапи, масаж и (понякога) хирургическа намеса. Обикновено не се постига пълно излекуване, но лечението може да намали симптомите и да забави или спре прогресията на заболяването. Пациентите са изложени на риск от развитие на паникулит, лимфангит и (рядко) лимфангиосарком.

Лимфедемът може да бъде първичен (възникващ от хипоплазия на лимфните съдове) или вторичен (развиващ се в резултат на запушване или разрушаване на лимфните съдове).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Първичен лимфедем

Първичните лимфедеми са наследствени и редки. Те варират по фенотипни прояви и възрастта, на която се появяват първите прояви.

Вроденият лимфедем се появява преди 2-годишна възраст и се дължи на хипоплазия или аплазия на лимфните съдове. Болестта на Милрой е автозомно доминантна наследствена форма на вроден лимфедем, приписван на VEGF3 мутации и понякога свързан с холестатична жълтеница и оток или диария, дължащи се на ентеропатия със загуба на протеини, причинена от лимфна конгестия в чревните тъкани.

Повечето лимфедеми се появяват във възрастовия диапазон от 2 до 35 години, като при жените е типично началото на менструацията или бременността. Болестта на Мейге е автозомно доминантна наследствена форма на ранен лимфедем, приписвана на мутации в гена на транскрипционния фактор (F0XC2) и свързана с наличието на втори ред мигли (дистихиаза), цепка на небцето и подуване на крака, ръката и понякога на лицето.

Късният лимфедем се проявява след 35-годишна възраст. Съществуват фамилни и спорадични форми, генетичните аспекти са неизвестни. Клиничните находки са подобни на тези при ранния лимфедем, но може да са по-слабо изразени.

Лимфедемът се среща при различни генетични синдроми, включително синдром на Търнър, синдром на жълтите нокти (характеризиращ се с плеврален излив и жълти нокти) и синдром на Хенекам, рядък вроден синдром, характеризиращ се с чревни (или други локализирани) лимфангиектазии, лицево-черепни аномалии и умствена изостаналост.

Вторичен лимфедем

Вторичният лимфедем е много по-често срещана патология от първичния лимфедем. Причините му обикновено са хирургическа намеса (особено отстраняване на лимфни възли, типично при операции на рак на гърдата), лъчетерапия (особено в аксиларната или ингвиналната област), травма, запушване на лимфен съд от тумор и (в развиващите се страни) лимфна филариаза. Умерен лимфедем може да се развие и при изтичане на лимфа в интерстициални структури при пациенти с хронична венозна недостатъчност.

Симптомите на вторичен лимфедем включват болезнен дискомфорт и усещане за тежест или пълнота в засегнатия крайник.

Кардиналният признак е оток на меките тъкани, който се разделя на три етапа.

• В етап I, след натиск, в областта на отока остават вдлъбнатини, а увредената област се връща към нормалното си състояние до сутринта.
• Във втория етап не остават вдлъбнатини след натиск с пръст, а хроничното възпаление на меките тъкани причинява ранна фиброза.
• В третия етап кожата над засегнатата област става кафява и подуването е необратимо, до голяма степен поради фиброза на меките тъкани.

Отокът обикновено е едностранен и може да се увеличи при топло време, преди менструално кървене и след продължително обездвижване на крайника. Процесът може да засегне всяка част от крайника (изолиран проксимален или дистален лимфедем) или целия крайник. Ограничения в обхвата на движение могат да възникнат, ако отокът е локализиран около става. Инвалидността и емоционалният стрес могат да бъдат значителни, особено ако лимфедемът е резултат от медицинско или хирургично лечение.

Честите кожни промени включват хиперкератоза, хиперпигментация, брадавици, папиломи и микози.

Лимфангитът най-често се развива, когато бактериите навлязат през пукнатини в кожата между пръстите на краката в резултат на микоза или през порязвания по ръцете. Лимфангитът почти винаги е стрептококов и причинява еризипел, понякога се откриват и стафилококи.

Засегнатият крайник става хиперемиран и горещ, червени ивици могат да се простират проксимално на лезията. Може да се появи уголемяване на лимфните възли. Понякога по кожата се появяват пукнатини.

Диагностика на лимфедем

Диагнозата обикновено е очевидна при физикален преглед. Допълнителни изследвания са показани, ако се подозира вторичен лимфедем. КТ и ЯМР могат да идентифицират области на запушване на лимфните съдове. Радионуклидната лимфосцинтиграфия може да открие хипоплазия на лимфните съдове или намалена скорост на лимфния поток. Негативните промени могат да бъдат открити чрез измерване на обиколката на крайниците, определяне на обема на течността, изместена чрез потапяне, или чрез тонометрия на кожата или меките тъкани; тези тестове не са валидирани. В развиващите се страни е необходимо изследване за лимфна филариаза.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Прогноза и лечение на лимфедем

Пълното възстановяване не е типично, ако се развие лимфедем. Оптималното лечение и (евентуално) превантивните мерки могат донякъде да облекчат симптомите и да забавят или спрат прогресията на заболяването. Понякога дългогодишният лимфедем води до лимфангиосарком (синдром на Стюарт-Трив), обикновено при жени след мастектомия и при пациенти с филариаза.

Лечението на първичния лимфедем може да включва ексцизия на меките тъкани и реконструкция на лимфните съдове, ако това води до значително подобрение на качеството на живот.

Лечението на вторичния лимфедем включва евентуално елиминиране на причината му. Могат да се използват няколко техники за елиминиране на симптомите на лимфедем, за да се отстрани излишната течност от тъканите (комплексна деконгестантна терапия). Те включват мануален лимфен дренаж, при който крайникът се повдига и кръвта се насочва към сърцето с натиск; градиентът на налягането се поддържа чрез превръзка на крайника, извършване на упражнения, масажиране на крайника, включително интермитентна пневматична компресия. Понякога се използва хирургична резекция на меки тъкани, създаване на допълнителни анастомози на лимфни съдове и образуване на дренажни канали, но методите не са добре проучени.

Превенция на лимфедем

Превантивните мерки включват избягване на излагане на високи температури, интензивни упражнения и тесни дрехи (включително въздушни маншети) върху увредения крайник. Особено внимание трябва да се обърне на грижата за кожата и ноктите. Трябва да се избягват ваксинации, флеботомия и катетеризация на вени в увредения крайник.

При лимфангит се предписват антибиотици, които са резистентни към b-лактамаза и са ефективни срещу грам-положителни инфекциозни агенти (например оксацилин, клоксацилин, диклоксацилин).