^

Здраве

A
A
A

Краниосиностоз

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Краниозиностоза - преждевременно израстване на един или повече шевове на черепа, което води до формиране на характерна деформация.

Краниотенозата е неспецифично мозъчно увреждане, което се проявява в резултат на недостатъчно разширяване на черепната кухина по време на най-активния растеж на мозъка.

Въпреки факта, че преждевременно sinostozirovanie води до характерна деформация на черепа и лицето скелета и подозирам, лесно болестта, дори и при новороденото, в нашата страна, тази малформация се диагностицира рядко. И най-важното - в по-голямата част от случаите диагнозата се прави след 1 година, което се отразява значително както в развитието на детето, така и в крайния резултат на лечението. Съвременните постижения на реконструктивна хирургия и промяна на отношението на лекарите към черепа деформация като неизползваеми държави, които са възникнали през последните години, да ни позволи да се надяваме на по-често и най-важното, ранното откриване на деформации, свързани с краниофациална недоносени sinostozirovaniem шевове.

Код по МКБ-10

В международната класификация на заболяванията, краниозиностозата е включена в няколко заглавия.

Клас XVII.

  • (Q00-Q99). Вродени аномалии [малформации], деформации и хромозомни аномалии.
  • (Q65-79). Вродени аномалии [малформации] и деформации на опорно-двигателния апарат.
  • Q67. Вродени мускулно-скелетни деформации на главата, лицето, гръбначния стълб и гръдния кош.
  • Q75. Други вродени малформации на костите на черепа и лицето.
  • Q80-89. Други вродени аномалии [малформации] и деформации на опорно-двигателния апарат.
  • Q87.0. Синдроми на вродени аномалии, засягащи главно появата на лицето.

Епидемиология

Според международната статистика, преждевременното затваряне на един от черепните шевове средно се наблюдава при 1 на 1 000 новородени (от 0,02 до 4%). Синдромната краниотеноза се среща с честота от 1: 100,000-300,000.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Какво причинява краниотеноза?

Понастоящем малко се знае за естеството на преждевременната синостност на конците. Представени са много обяснения защо се получава краниотеноза. Най-популярните от тях са теории за вътрематочни, хормонални, наследствени нарушения, механична теория (компресиране на плода на главата в матката) и др. Дефицитът на рецепторния ген на фибробластен растежен фактор (FGFR) 1,2,3 понастоящем се признава като един от основните патогенетични фактори.

Основните шевове на черепния гроб са сагитални, коронарни, ламбодидни и методологични. Когато костният шев е засегнат, компенсаторният растеж на костите е перпендикулярен на неговата ос (законът на Вирхоув). Резултатът е характерна деформация - собствена за всеки от затворените шевове.

Така че, в дъгообразна craniostenosis води до scaphocephaly, всички синостозата на коронарен шев - да brachycephaly, половината синостозата на коронарен шев причинява plagiocephaly и синостозата metopic шев - trigonocephaly. Synostozirovanie целия lambdovidnogo шев или неговата половина води до деформация на тилната област. Нейната степен зависи не само от степента и броя на бода sinostozirovaniya включени в деформацията, но също така и за състоянието на мозъка. Така че, в присъствието на съпътстващ хидроцефалия, неговата тежест се увеличава. При наличие на микроцефалия, дължащо се на нарушен мозъчен растеж, те едва се забелязват.

Как се проявява краниозиностоза?

Най-известният индикатор за преждевременна синостност на шева на черепа е ранното затваряне на големия фонтан. В някои случаи на синдромна синотеоза, когато няколко патологии са включени в патологичния процес и особено при едновременното разширяване на вентрикулите на мозъка, голям фонанел може да не се затвори до 2-3 годишна възраст.

Наличието на пръстови отпечатъци върху изследваните рентгенови снимки на черепа е характерно за пациенти с преждевременна synostosis на черепните шевове. Укрепването на модела на натиска на пръстите се получава, когато други компенсаторни механизми не успеят да се справят с вътречерепната хипертония. Понякога пръстовите импресии вече се виждат при новородени. В такива случаи, комбинация от "лезия на няколко шевове на черепа."

Друг патогономичен признак на повишено вътречерепно налягане е венозна задръствания по основата и оток на зърното на оптичния нерв. В случаите на изолирана моноссиноза, тези констатации не са толкова чести. При полисиностност, дългосрочната вътречерепна хипертония често води до образуване на частична атрофия на оптичните нерви.

Как се класифицира краниозиностозата?

Най-удобната етиологична класификация на краниозиностоза е предложена от М. Коен (1986).

Известна е следната краниозиностоза:

  • Несъндромна краниотеноза (изолирана).
  • Синдромна краниотеноза:
    • моногенна краниозиностоза:
    • с автозомно доминиращ тип наследство:
    • с автозомно рецесивно наследство:
    • Х-свързана краниозиностоза;
    • с неуточнен тип наследство:
    • хромозомна краниозиностоза;
    • непълен синдром (от два до четири признака):
    • синдроми, причинени от фактори на околната среда.

Според анатомичния знак, краниозиностозата може да се раздели по следния начин.

  • Monosinostozy:
    • изолирана сагитална краниозиностоза;
    • изолирана метопска краниозиностоза;
    • изолирана коронарна едностранна краниозиностоза;
    • изолирана коронарна двустранна краниозиностоза;
    • изолирана ламбодидна едностранна краниозиностоза;
    • изолирана ламбдоидна двустранна краниозиностоза.
  • Полисиностоз.
  • Пансиностоз.

В повечето случаи преждевременното затваряне на един от шевовете на черепа - моносиностност. Понякога в процеса могат да се включат две конци и повече - полисиностност. В най-тежките случаи има синостност на всички черепни конци - това състояние се нарича пансиностоза.

Много често преждевременната синостност не се съпровожда от други малформации. В такива случаи те говорят за изолирана краниозиностоза. Има друга група, която се характеризира с наличието на агрегат малформации придружаващи синостоза даден шев или които имат една група sinostozirovanie черепни конци, в резултат на деформация характеристика на лицето и черепа. В такива случаи, като правило, може да се установи вида наследство и понякога се разкриват генетични заболявания - тогава те говорят за синдромна краниозиностоза.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Сред общия брой изолирани синотеози, скапочефалията е най-честата болест, която се появява с честота 50-60%.

Симптоми

Сангиталната краниозиностоза се характеризира с увеличаване на предния и задния размер на черепа и с намаляване на неговата ширина. Главата на детето е рязко удължена в надлъжна посока с надвиснали челни и окципитални зони и впечатлени времеви зони. Тези промени в черепа водят до образуване на тясно овално лице. Този вид деформация се нарича скопоцефалия или скуоиден череп.

Диагностика, преглед и физически преглед

Характерната форма на черепа се вижда от раждането. При изследване на главата отгоре е забележимо отдръпване на париеалните участъци, което дава усещане за кръгово свиване на черепния кош или леко задно от ушите. Характерна особеност е наличието на костен гребен, осезаем в прожекцията на сагиталния шев. Формата на главата се променя незначително с възрастта. До края на растежа на церебралния череп (5-6 години), деформацията на лицето става по-очевидна под формата на овал удължен по вертикалната ос, стеснен във времевите области.

В ранна детска възраст децата могат да имат леко забавяне в психомоторното развитие. Но, като правило, при липса на съпътстваща патология детето обикновено се развива до 3-4 години. От тази възраст може да се появят зрителни увреждания, дължащи се на увреждане на зрителния нерв и неврологични симптоми под формата на главоболие, бърза умора, раздразнителност и т.н. Често тези оплаквания се разглеждат като характер за дълго време, реакция на промяната на времето, недостиг на витамини, дефицит на внимание и т.н.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12]

Лабораторни и инструментални изследвания

При извършване на компютърна томография (СТ) за сагитален синостоза намери определени участъци за откриване на увеличен преден-заден диаметър и по същество еднаква дължина и bitemporal biparietal диаметър. При извършване на триизмерно ремоделиране на изображението липсва просвет в проекцията на сагиталния шев.

Лечение

Оперативното лечение е най-добро за деца на възраст от 4-6 месеца. В този период, при минимална интервенция, може да се получи доста стабилен резултат. В тази възраст обикновено се използва l-пластичната техника. Значението на операцията е да се създадат костни дефекти в костите на параита, за да се улесни разрастването на мозъка по ширина.

Децата, по-възрастни от една година, често трябва да извършват ремоделиране на целия череп, което увеличава времето на работа три пъти и е придружено от по-голям риск от постоперативни усложнения. Обикновено една операция е достатъчна, за да позволи на мозъка да расте без затруднения и пропорциите на лицето стават нормални.

Нетопична краниозиностоза (тригоцефалоза)

Най-редкият представител на групата на изолирана краниозиностоза е хеоповата краниозиностоза, която е 5-10% от общото.

Симптоми

Независимо от ниската честота, най-често тази болест най-често се признава поради характерната клинична картина.

С ранното затваряне на метопластичния шев се образува триъгълна деформация на челото с образуването на костен кил, излизащ от надперума до големия фонтан. При поглед отгоре се вижда ясна триъгълна деформация с връх в областта на периференцията. В този случай горните и страничните ръбове на орбитите се движат назад, което дава усещане за обръщане на орбиталната равнина навън към намаляване на орбиталното разстояние - хипохоризъм. Тази патология на челото е толкова необичайно, че децата с тригенецефали често се консултират с генетиката и се разглеждат като носители на наследствени синдроми, придружени от намаляване на интелигентността. Всъщност, тригонефезата се счита за неразделна част от такива синдроми като Opitz, Oro-facio-digital и някои други.

С възрастта, има малка корекция на деформацията на челото поради изглаждане на върха на билото и развитието на фронталните синуси, но запазените изразена кривина на челната кост, и превръщането gipotellorizm надочничните ръбове навън. Предвиждането на степента на увреждане на мозъка е невъзможно.

При тази група пациенти с почти еднаква честота се забелязват както доброто обезщетение, така и ясно изразените смущения от зрителните органи с забележимо интелектуално закъснение.

Лечение

Тя се лекува такава craniosynostosis може вече от 6-месечна възраст. Традиционната схема на операцията се състои в преоформяне на горния орбитален комплекс с отстраняване на орбитите обръщащи се назад и коригиране на кривината на челната кост. В повечето случаи чрез една операция, извършена навреме, е възможно не само да се постигне подобрение на функциите на централната нервна система, но и да се постигне добър козметичен резултат.

Едностранна коронарна краниозиностоза

С тази патология коронарният шев е перпендикулярен на средната ос и се състои от две еквивалентни половини. При преждевременно заразяване на една от неговите половини се формира типична асиметрична деформация, наречена плагиофефалия. Дете с plagiocephaly се характеризира с вид на сплескване verhneorbitalnogo ръб на орбитата и челната кост на засегнатата страна с компенсаторно стърчащ противоположната половина на челото (фиг. 6-14, вж. Кол. Поставете). С възрастта плодовете на зигматичната област и изкривяването на носа в здравата страна се проявяват по-ясно. В училищна възраст деформацията на оклузията се свързва с увеличаване на височината на горната челюст и вследствие на това изместване на долната челюст отстрани на преждевременно затворения шев.

Нарушенията от страна на органите за зрение най-често се представят от страбизъм. Плагиофеалията по-често се разглежда като особеност на постнаталната конфигурация на главата. Но за разлика от последните, тя не изчезва през първите седмици от живота.

Лечение

Тази краниосиностоза е единствената моносиностност, при която козметичната значимост на операцията е равна и понякога дори по-висока от функционалната. Оперативното лечение, както и при друга краниозиностоза, може да се извърши от първите месеци от живота. Операция, извършена на 6-месечна възраст, ако не напълно елиминира представената деформация, значително ще омекоти проявлението й. Корекцията на остатъчните козметични деформации на лицето може да се предприеме в по-напреднала възраст. Методи на работа се състои в челната костна краниотомия и надочничната край с една или две страни симетричен с последващо ремоделиране на горния ръб на орбитата и отстраняване на челната кост деформация. Понякога, за да се получи по-устойчив козметичен ефект, е необходимо да се ремоделира пареталния регион от страната на лезията.

Двустранна коронарна краниозиностоза

Изолирана двустранна коронарна краниозиностоза се среща със същата честота като едностранните лезии, приблизително 15-20% от общия брой синостности.

Двустранната коронарна краниозиностоза води до образуването на широка сплескана антероскопична посока с плоско високо чело и сплескани горни орбитални ръбове. Тази форма се нарича брахицефалия. В тежки случаи главата придобива формата на кулата, която се стеснява нагоре. Тази деформация се нарича акроцефалия.

Неврологичната картина, както при повечето случаи на изолирана synostosis, е неспецифична, но тежестта на неврологичните и офталмологичните явления обикновено е по-силна и се проявява в по-ранни периоди. Тя е свързана, най-вероятно, с дълга дължина на шева.

Лечение

Оперативното лечение има за цел да увеличи размера на предния и задния край. За тази цел се извършва бифронтова краниотомия и остеотомия на супраорбиталния комплекс. След надочничната комплекс фиксирана приоритетно с разширение на 1-2 см. Челната кост неподвижно закрепен към надочничната комплекс и се оставя без фиксация в образуваната дефект в издатината и обрасъл коронарна шев, като по този начин позволява по-нататъшен растеж в мозъка. Такава техника е широко разпространена в света и се нарича "плаващо чело".

Прогнозата за хирургично лечение на изолирана коронарна краниозиностоза е доста благоприятна, обикновено при една операция те отстраняват деформациите и осигуряват последващото нарастване на мозъка.

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid craniosynostosis

Ламбдовидните шевове, както и коронарните шевове, се разделят на две половини в точката на контакт със сагиталния шев, поради което е възможно както едностранно, така и двустранно увреждане.

Честотата на преждевременно затваряне на ставата е приблизително 10% и в по-голямата част от случаите е едностранна.

При едностранен синостанос, изравняването на тилната част се получава при формирането на тилната периферна плагиофея. Това синостозата изглежда най-трудно за диагностициране, поради факта, че едностранното неперфориран врата почти винаги лекарите смятат за "позициониране", в резултат на принудително положение на главата на детето от неговата страна. Такава принудителна ситуация често се наблюдава при деца с едностранно увеличаване на мускулния тонус или при тортиколис. Отличителни признаци на синостност: синостатичната деформация се определя от раждането, като възрастта не се променя значително, независимо от мерките, предприети за промяна на позицията на главата на бебето в яслите.

Позивната плагиофефалия се появява след раждането, влошава се през първите години от живота и има тенденция към значителен регресив след началото на физиотерапията.

Тъй като деформацията е почти невидима под косата, няма очевидни неврологични прояви, ламбодидната синостност е най-недиагностицирана в тази група болести. Въпреки това, рискът от неврологични заболявания налага необходимостта от ранно разпознаване и лечение на заболяването.

Лечение

Хирургичното лечение обикновено се извършва на възраст 6-9 месеца. Когато детето започва да прекарва повече време в състояние на будност, тъй като вероятността от повторно подтискане на натиска от натиска върху ремоделирания регион намалява. Значението на операцията е краниотомията на парето-тилната клапа от страната на лезията и нейното прекрояване, за да се създаде приемлива кривина.

Почти винаги лечението е едноетапно и едноетапно, тъй като малките остатъчни деформации се крият надеждно зад линията на косата и не изискват многократни интервенции.

Синдромната крексиосинстоза

Синдромите краниосиностоза - най-редките и в същото време най-трудната група на вродени заболявания на краниофациална региона както по отношение на хирургична корекция на деформациите предвидени и по отношение на прогнозата на неврологично и психическо развитие.

Клинична картина и диагноза

В повечето случаи, заедно с краниосиностоза при деца идентифицират дисплазия на лицевите кости на черепа, което води до дихателна недостатъчност, хранене, замъглено зрение и тежка козметични деформация.

Обикновено водещият клиничен признак е брахицефалията с преждевременна синостност на коронарния суф. Деформацията се изостря от неразвитото развитие на горната челюст, което води до характерна депресия на деформацията на лицето с екзофталмос и орбитален хипертториоризъм. В резултат на такова комбинирано поражение в новороденото, дишането и процесът на хранене са сериозно нарушени, което определя тежестта на състоянието през първите дни и месеци от живота и изисква интензивно наблюдение. Често в случаите на синдромни краниостионози, не само коронарни, но и други шевове са обрасли, което причинява краниотеноза. По този начин, дихателните дистрес и хранителните затруднения се влошават от неврологичните разстройства, което обуславя необходимостта от ранно хирургично лечение. Важно е да запомните, че повечето пациенти със синдромна краниозиностоза имат рязко увеличение на големия фонтан и дори разширяват сагиталния шев по цялата дължина. Това често обърква клиницистите, които не си представят възможността за съвместно съществуване на разширен фонтан с преждевременно преизрастване на ставите.

Като правило, при липса на квалифицирана грижа, децата със синдромална синотеоза умират през първата година от живота си срещу тежки и чести респираторни заболявания, усложнени от пневмония. При липса на подходящо навременно хирургично лечение, повечето такива пациенти имат тежки умствени и неврологични аномалии.

Лечение

Лечението на деца със синдромна синотеоза трябва да започне вече в родилната болница. Необходимо е да се осигури оптимално дишане и хранене на такива пациенти. Поради хипоплазия на максилата при деца, често се приема фалшиво атрезия на коан, за която се извършва ханотомията. Понякога такова лечение е ефективно, тъй като следоперативното носене на назални облицовки подобрява назалното дишане. Можете също така да използвате въздух, който улеснява дишането по време на сън. В някои случаи детето може да се нуждае от трахеостомия.

Бебето трябва да бъде хранено възможно най-скоро. Естествено, по време на първите дни на живота, понякога може да бъде справедливо хранено, но бебето трябва да бъде прехвърлено от зърното, лъжицата или пиячката колкото е възможно по-скоро. Разширяването на вентрикуларната система на мозъка понякога се разбира неправилно като хидроцефалия и предписани големи дози диуретици. Въпреки това, при внимателно наблюдение на нарастването на обиколката на главата, е важно да се отбележи, че практически няма отклонения от нормалните темпове на растеж. Експресивният екзорбитизъм при деца със синдромна синотеоза трябва да бъде предмет на внимателно внимание на очите. Децата трябва да получат специфична терапия, насочена към предотвратяване на изсушаването на роговицата. При тежки случаи на екзорбитизъм, може да се наложи да има блефарофрения в продължение на няколко седмици, за да се предотврати тежко увреждане на роговицата и разместване на очната ябълка. Хирургичното лечение на деца със синдромна краниозиностоза традиционно се състои от три етапа.

  • През първата година от живота, краниопластиката се извършва с помощта на техниката "плаващо чело". Елиминирайте брахицефалията и увеличете обема на черепа, създавайки условия за нормален растеж на мозъка. В случаите, когато голям фланенел е затворен или малък, лечението може да започне от 6 месеца.
  • На следващия етап средната зона на лицето се развива, за да се подобри назалното дишане, да се елиминира хипертеллоризмът и екзорбитизмът. На този етап се извършва значителна козметична корекция и нормална оклузия. Този етап се провежда за деца на възраст 5-6 години.
  • На последния етап се извършват окончателните козметични интервенции, насочени към нормализиране на оклузията, коригиране на деформации на носа, орбити и периорбитална област.

Понастоящем е разработен метод за разсейване на компресията за движението на костите на черепа и лицето. С помощта на апарата за разсейване е възможно първият и вторият етап да се комбинират в едно, което значително опростява самата терапия и осигурява ранно подобряване на дихателната функция. Краниозиностозата се лекува с апарат за разсейване на възраст от 9 месеца.

Въпреки всички опити да се ускори възстановяването на нормалните пропорции на черепа и да се нормализира дишането при случаи на синдромни нарушения, прогнозата за лечение на такива деца е по-лоша, отколкото при лечението на изолирана synostosis. Това се дължи на факта, че около 90% от децата имат вродени малформации на мозъка и други органи. Въпреки квалифицирано и своевременно лечение, около 30% от пациентите имат забавяне в невропсихологичното развитие.

Но ако вземем предвид групата на нелекуваните деца, полезността на интелектуална интерес към тях достига 80%, въпреки факта, че точно половината от децата може да бъде реабилитиран. По този начин, краниосиностоза, въпреки тежестта на външните и функционални прояви, с помощта на съвременните постижения на реконструктивна хирургия могат да бъдат лекувани успешно, и дава надежда за значителен напредък по отношение на естетически, функционални и социалната рехабилитация на такива пациенти в близко бъдеще.

trusted-source[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Как да разпознаем краниозиностозата?

От инструменталните методи за диагностика, най-добрата е компютърната томография с триизмерно преобразуване на изображението на костите на черепния свод и лицето. Изследването позволява да се идентифицират интракраниалните признаци на хипертония, да се потвърди наличието на синостност при изолирана лезия и да се установят всички заинтересовани шевове в случай на полисиностност.

Най-лесният начин да се диагностицира преждевременната synostosis на черепните шевове е да се проучи. Дори новороденото може да приеме краниозиностоза само въз основа на формата на главата. Нестандартната форма на черепа, особено в комбинация с деформация на лицевия скелет, трябва да принуди всеки лекар да мисли за това заболяване.

При децата със синостност на няколко конци съществува ясна тенденция за увеличаване на степента на неврологичен дефицит пропорционално на броя на заинтересованите шевове. В случай на увреждане на две стави или повече, вече може да се говори за краниотеноза. Ако деца с изолиран синостоза едно преминаване на черепни конци от subcompensation етап стъпка декомпенсация се среща при около 10% от случаите, когато такъв преход настъпва polisinostoze повече от половината от деца. Обикновено се появяват неврологични признаци на възраст 2-3 години, но по това време мозъкът вече е повреден.

Диференциална диагностика

Деформациите на черепа може да не са свързани с преждевременната синостност на ставите. Или, напротив, краниозиностозата може да е резултат от всяко увреждане на мозъка, което води до спиране на растежа му. В такива случаи оперативното лечение може да се разглежда само по козметични причини, тъй като е невъзможно да се получи функционално подобрение от такава намеса.

Най-честият пример за не-синостатична деформация на черепа е позиционната плагиофефалия. В това състояние промяната във формата на главата възниква през периода на новороденото на фона на ограничаването на спонтанната двигателна активност на детето с принудително завъртане на главата във всяка посока. Причината е често тортиколис и дистонични разстройства, които са резултат от перинаталната енцефалопатия. Позивната деформация на черепа се различава от истинската краниозиностоза, тъй като тя се проявява от първите седмици от живота, докато synostoses съществуват от момента на раждането. Освен това, с дължимата грижа за детето и провеждане на физиотерапия и кинезитерапия, масаж, както и нормализиране на положението на главата на детето в яслите с помощта на различни устройства деформация може значително да намалят или дори напълно да изчезнат. При извършване на рентгенографско изследване на черепа, всички черепни конци винаги са ясно проследени.

Изпъкналото или извивките на определени области на главата може да са резултат от травма в ставите (фрактура на костите на черепа, цефалохематома и т.н.). В такива случаи анамнезата винаги показва аномалия в нормалния ход на раждането или в ранния постнатален период. Същите деформации могат да бъдат следствие от основните церебрални кисти, васкуларни малформации и т.н.

Преди това брахицефалията често се наблюдава при деца с краниотоксини на фона на дефицит на витамин D. В днешно време широкото предотвратяване на рахит намалява броя на такива патологии до минимум.

В някои случаи, краниозиностозата се смесва с микроцефалия. Що се отнася до synostosis, ранното затваряне на папрати и шевове на черепа е характерно за микроцефалия. И в някои случаи може да възникне истинска synostosis на отделни черепни конци в период, който не е характерен за тяхното физиологично затваряне. Трябва да се има предвид, че с микроцефали забавянето на темпа на растеж на мозъка води до намаляване на остеогенната активност, така че синотата на ставите става постепенно. В случая на краниозиностоза намаляването на остеогенната активност е основно, следователно от раждането винаги е възможно да се открие характерна рентгенова снимка. Забавянето на психомоторното развитие при деца с микроцефалия става по-рано и винаги е много по-тежко от това с краниотеноза.

И накрая, най-важната разлика от микроцефалия краниосиностоза - признаци на увреждане на мозъка, без данни за повишено вътречерепно налягане, открити от неврообразна диагностика техники, като например магнитен резонанс и компютърна томография. Правилното диференциална диагноза е много важно от гледна точка на прогноза, според случая, могат да бъдат успешно предотвратява ранното откриване синостозата умствена изостаналост, микроцефалия и когато хирургично лечение е почти неефективни.

trusted-source[25], [26], [27]

Как да се лекува краниозиностоза?

Що се отнася до лечението на краниозиностоза, сега са изработени хирургически техники и в условията на специализирана клиника те практически не са съпроводени от усложнения. И най-важното - колкото по-малко е възрастта на пациента, толкова по-малък е рискът от усложнения и толкова по-добри са функционалните и козметичните резултати.

Най-активният период на мозъчен растеж е на възраст до 2 години. До тази възраст мозъкът достига 90% от обема на възрастни. По този начин, от функционална гледна точка, краниотенозата може да бъде предотвратена чрез ранно хирургично лечение. Според литературата оптималната възраст за лечение на краниозиностоза може да се счита за период от 6 до 9 месеца. Следните факти се признават за предимствата на лечението в тази възраст:

  • лекота на манипулиране на упоритите и меки кости на черепа:
  • улеснявайки окончателното ремоделиране на формата на черепа от бързо развиващия се мозък:
  • по-младото дете, по-пълно и по-бързо лекува остатъчни костни дефекти.

Ако лечението се извършва след 3 години, има съмнение, че това ще доведе до значително подобрение на функциите на мозъка и зрителния орган. В по-голяма степен операцията ще бъде насочена към елиминиране на представената деформация, т.е. Ще има козметичен характер.

Основната характеристика на съвременното хирургично лечение е не само увеличаване на обема на черепа, но и корекция на формата му.

Понастоящем най-успешното лечение е мястото, където магилофестичният хирург и неврохирургът работят заедно. Оперативното лечение се състои в преструктуриране на костите на черепния кош. За тази цел костите на деформираните области се отстраняват и пренареждат в правилната анатомична позиция, като се увеличава черепната кухина.

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.