Идиотизъм

Крайната степен на умствена изостаналост е идиотията. За облекчаване на симптомите се използва патогенетично, т.е. хормонално, противоинфекциозно и симптоматично лечение (невролептици, успокоителни, ноотропици).

Нека разгледаме патогенезата и етиологията на заболяването, неговите видове и степени на нарушения, методите за диагностика, лечение и профилактика.

Епидемиология

Разпространението на деменцията не е достатъчно проучено. Според Световната здравна организация са регистрирани около 3-5% от случаите на тежка умствена изостаналост. Голям процент патология се наблюдава в райони с въздействие на екопатогенни фактори.

Епидемиологията на патологичното разстройство показва, че заболяването е по-често срещано при мъжете, отколкото при жените. Това съотношение се наблюдава по-често при лека олигофрения. При тежките форми, т.е. идиотия, няма съществена разлика между жените и мъжете.

Към днешна дата са идентифицирани над 300 патологични състояния, които могат да доведат до идиотия. Те могат да бъдат както ендогенни, т.е. наследствени фактори, така и екзогенни, външни фактори. Особено внимание се обръща на фамилната анамнеза. Рискът от раждане на дете с патология в семейство с двама олигофрени е 42%, а с нарушения само при единия родител - 20%. Ендогенните форми са свързани с генни мутации и хромозомни аберации.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини идиотизми

Нарушенията в психичното развитие се срещат при пациенти от различни възрасти. Но ако заболяването се проявява от ранна възраст, това показва една от формите на идиотия.

Причините за разстройството са свързани с фактори като:

1. Различни генетични заболявания (синдром на Даун, синдром на Прадер-Уили, синдром на Ангелман), свързани с анормални хромозоми и генна структура, признаци на физическо изоставане.
2. Вредни фактори, които влияят на женското тяло по време на бременност и влияят негативно върху развитието на плода:
   • Йонизиращо лъчение.
   • Различни химични агенти (битови токсини, лекарства, отрови, алкохол).
   • Инфекциозни заболявания (рубеола, цитомегаловирусна инфекция, токсоплазмоза, сифилис).
   • Йоден дефицит, който е необходим за нормалното развитие на нервната система.
   • Неправилно хранене или недохранване (недостигът на витамини и минерали има патологичен ефект върху развитието на плода).
3. Детска мозъчна травма, родова травма (вътречерепен кръвоизлив, компресия на главата на детето с акушерски щипци), асфиксия.
4. Йоден дефицит в диетата на дете в ранна възраст (от раждането до 3-4 години).

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Рискови фактори

Развитието на всяко заболяване е свързано с определени обстоятелства или агенти (наследствени, инфекциозни, вирусни, бактериални). Рисковите фактори за деменция са редица социални и хигиенни стресови фактори. Тоест, здравето на бременната жена по време на раждането, наличието на хронични и остри заболявания, генетични патологии, професионални рискове, изкуствено хранене и дори материално благополучие могат да повлияят на здравето на детето.

Рискът от развитие на умствена изостаналост и други патологии се увеличава значително, ако жената не се откаже от лошите си навици по време на бременност. Тютюнопушенето, алкохолизмът, наркоманията оказват отрицателно въздействие върху развитието на плода в момента, в който тялото му се залага. Децата, родени от такива майки, са податливи на различни заболявания. Най-често това са заболявания на дихателната, ендокринната и сърдечно-съдовата система, вродени патологии. Преждевременната бременност е друг фактор, който увеличава вероятността от раждане на бебе с дефекти. Такива деца могат да изостават от връстниците си както в интелектуалното, така и във физическото си развитие.

[ 10 ], [ 11 ]

Патогенеза

Механизмът на произход на идиотията е свързан с нарушаване на липидния метаболизъм и енхимнози, които водят до отлагане на липидния ганглиозид в централната нервна система. При здрави хора ганглиозидът се намира в сивото вещество на мозъка. Той има сложна структура, съдържа много киселини, глюкоза, захароза и галактоза. Патогенезата се основава на хроногенен фактор, т.е. онтогенеза и увреждане на развиващия се мозък под влияние на различни патогенни фактори.

Около 75% от олигофренията (лека идиотия) се развива поради вътрематочно увреждане. Ако има фамилна анамнеза, има неизправност в нервната система, което води до морфологични промени в мозъка. Такива промени могат да причинят малък размер и тегло на мозъка, забавяне в диференциацията на извивките и браздите, недоразвитие на фронталните лобове.

Независимо от степента на изразяване на психичните разстройства, те имат сходна клинична картина. На първо място, това е тотално недоразвитие на психиката, проблеми с абстрактното мислене, импулсивност, липса на самостоятелност, внушителност, недоразвитост на емоциите и проблеми с интелектуалното развитие.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми идиотизми

Идиотията е най-тежката форма на олигофрения. Характеризира се с вродени или рано придобити патологии на психичното развитие, които се засилват и увеличават с възрастта. Заболяването се проявява от първите дни от живота на детето и се проявява като рязко изоставане в психомоторното развитие. Пациентите не могат да говорят и не изразяват умствена дейност; не са в състояние да овладеят примитивни умения.

Емоционалният фон не е развит, пациентите не разпознават дори най-близките хора. Патологичното състояние се диагностицира въз основа на ранна анамнеза и оценка на психичното функциониране на организма.

Като правило, хората с тежки психични разстройства се открояват сред здравите хора. Признаци на идиотия могат да бъдат разпознати още от първите месеци от живота на детето. Първото нещо, което показва заболяването, е нарушение на структурата на вътрешните органи. Пациентите изостават в развитието си от ранна възраст, започват да държат главата си, да седят и да ходят късно. Дори след като се научат да се движат, липсват координирани движения на крайниците.

Изражението на лицето обикновено е безсмислено, понякога се появява оттенък на радост или гняв. Лицето е подпухнало, езикът е дебел, речта е тромава. Пациентите издават нечленоразделни звуци и срички, повтаряйки ги без прекъсване. Ако заболяването е тежко, всички видове чувствителност, включително болка, са намалени. Хората не правят разлика между топло и студено, ядливо и негодно за консумация.

Идиотизмът се характеризира с преобладаване на инстинктивния живот, пациентът се отличава с лакомия и открита упорита мастурбация. Много често се наблюдават признаци на фокална невралгия. При някои пациенти доминират летаргия и апатия, докато при други - гневни и злобни изблици. Децата с патология не са способни да учат и с родителско съгласие се настаняват в специализирани институции. Дори в относително зряла възраст пациентите с дълбока умствена изостаналост не са в състояние да се грижат за себе си, така че се нуждаят от постоянно наблюдение и грижи.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Първи признаци

Симптомите на умствена изостаналост се появяват в ранна възраст. Първите признаци зависят от фактори като: системно увреждане на интелекта, органични дифузни лезии на мозъчната кора, тежест и необратимост на отклоненията. Ако поне един от тези фактори липсва, това показва дизонтогенеза, т.е. проблеми с психичното здраве, а не умствена изостаналост.

Първите признаци на заболяването:

• Неадекватна или намалена реакция към другите.
• Ограничени емоции, които се проявяват като чувство на недоволство или удоволствие.
• Липсва смислена активност и грижа за себе си.
• Инконтиненция на урина и изпражнения.
• Недоразвитие на двигателните и статичните функции.
• Ниска мобилност, летаргия или монотонно двигателно възбуждане, примитивни движения (махове на ръцете, люлеене на тялото).
• Епизодични атаки на немотивирана агресия.
• Често се наблюдават перверзни и засилени желания – ядене на мръсотии, мастурбация.

Децата с идиотия не са в състояние да овладеят смислена дейност, тъй като мисловният процес е нарушен. Пациентите не възприемат речта на другите, не могат да различават близки от непознати и не овладяват умения за самообслужване. Поради това те се нуждаят от постоянни грижи и наблюдение.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Характеристики на идиотизма

Патологията се проявява през първите шест месеца от живота на бебето. Характерни черти на идиотията са липсата или слабостта на реакциите към другите. Пациентът не е в състояние да разпознава близки хора, няма изразителна лицева активност. Наблюдава се неизразителен поглед, късна усмивка. С порастването степента на двигателните нарушения става по-изразена.

Заболяването често се комбинира с патологии и малформации на физическото развитие. Най-често това са дефекти на крайниците (хексадактилизъм, срастване на пръстите), гръбначни и мозъчни хернии, малформации на вътрешните органи (сърдечно-съдова система, пикочно-полова система, стомашно-чревния тракт).

Основният клиничен симптом в напреднала възраст е недоразвитието на психичните функции и липсата на говор. Трудно е да се установи контакт с пациентите, тъй като те не проявяват реакции към външни стимули. Те имат достъп до елементарни мисловни операции, докато психическото развитие е на безусловно рефлекторно ниво.

Внимание към идиотизма

Тежката умствена изостаналост се характеризира с пълна или частична липса на реч и мислене. Вниманието при идиотията е нефокусирано, пациентът не може да се концентрира върху най-простите неща. Няма реакция на външни стимули, вместо реч, пациентите издават само звуци и не възприемат речта, адресирана до тях.

Невъзможно е да се привлече вниманието на такива хора, те не следват предмети, не се защитават, когато някой се опитва да им навреди, и не слушат звуци. Чувствителността е намалена, възможни са дефекти в обонянието и слуха. Интелектуалната изостаналост засяга възприятието, различни когнитивни процеси и паметта. Недоразвитието на емоциите, импулсите и мотивите прави живота в обществото невъзможен.

[ 28 ]

Етапи

Психичните недостатъци имат определена класификация, с помощта на която е възможно точно да се определи тежестта на разстройствата. Степента на идиотия зависи от дълбочината на увреждането на мозъка. Патологичното състояние има три стадия: имбецилност, дебилност и идиотия. Според международната класификация на психичните заболявания има 4 степени на разстройства. Те са свързани с характеристиките на интелектуалното развитие.

Разграничават се следните степени на идиотизъм:

МКБ 10		Коефициент на интелигентност	Алтернативна класификация	Социални характеристики
Клас	Степен на нарушенията
Ф 70	Лесно	70-50	Идиот	Обучаем, пригоден за работа
Ф 71	Умерено	50-35	Идиотизъм	Неспособен да уча, неспособен да работя
Ф 72	Тежък	34-20
Ф 73	Дълбоко	<20	Идиотизъм

В леките случаи е възможно усвояване на основни умения за самообслужване. Умерените и тежките случаи се характеризират със значителни проблеми в развитието. Пациентите не реагират на външни стимули, когнитивната активност напълно липсва и липсват умения за самообслужване. Наблюдава се намаляване на всички видове чувствителност, примитивни емоции, като най-често се проявяват гняв и злоба. Моторните реакции са примитивни и хаотични, а речта отсъства.

[ 29 ]

Дълбока идиотия

Тежката деменция се характеризира с практически пълна липса на когнитивна активност. Дълбоката идиотия е с коефициент на интелигентност под 20. Пациентите не реагират на обкръжаващата ги среда, не обръщат внимание дори на ясно изразени дразнители. Речта и мисленето не са развити, емоциите са неадекватни, смислената дейност и грижата за себе си не са налични.

Дълбоката идиотия е с примитивна координация, двигателните реакции са тромави, некоординирани, повтарящи се. Забелязват се равномерно монотонно поклащане на тялото, кимащи движения и размахване на ръцете. Емоциите са слабо изразени, най-често това е гняв или задоволство. Пациентите се характеризират с инстинктивно поведение, лакомия. Нуждаят се от постоянни грижи, най-често се настаняват в специализирани институции, тъй като животът им в обществото е невъзможен.

[ 30 ]

Форми

Има две клинични форми на идиотия: възбудима и торпидна.

1. Възбудими - пациентите са в състояние на стереотипна психомоторна възбуда, тоест се люлеят, правят примитивни движения и пляскат с ръце.
2. Вцепенение - пациентите са неподвижни и оставени на произвола на съдбата.

Идиотизмът се класифицира според няколко други характеристики; нека разгледаме основните му видове:

• Амавротични - тази категория включва наследствени заболявания, причинени от нарушения на метаболизма на ганглиозидите. Основните симптоми са свързани с прогресивно намаляване на интелигентността и зрението по автозомно-рецесивен начин.
• Вродена – (синдром на Норман-Ууд) – първите признаци се появяват след раждането, като правило това са конвулсии, хидроцефалия, нарушения на невропсихическото развитие, хипотония на мускулната система.
• Късно детство (синдром на Билшовски-Янски) – най-често се проявява на 4-5-годишна възраст. Характеризира се с бавна прогресия, нарастваща деменция, атрофия на зрителната система, конвулсии.
• Ранно детство (синдром на Тей-Сакс) - симптомите се появяват през първата година от живота на детето. Патологията е с прогресивно намаляване на зрението, до слепота, хиперакузис и забавяне на умственото развитие.
• Късен – проявява се в зряла възраст. Наблюдават се промени от типа на органичен психосиндром, глухота, пигментен ретинит, церебеларни нарушения.
• Ювенилен (синдром на Шпилмайер-Фогт-Батен) – първите симптоми се появяват на 6-10-годишна възраст. Пациентите имат нарушения на паметта, периодични двигателни нарушения, намален интелект, вегетативно-ендокринни нарушения.
• Хидроцефалия - възниква поради атрофия на мозъчната тъкан, причинена от вродена хидроцефалия.
• Дизостозата (гаргоилизъм) е наследствен дефект на съединителната тъкан. Проявява се като увреждане на ставите, костите, централната нервна система, вътрешните органи.
• Ксеродермата (синдром на Де Санктис-Какионе) е наследствено заболяване с различни неврологични нарушения, пигментирана ксеродерма и деменция с различна тежест.
• Микседем - възниква поради вродена дисфункция на щитовидната жлеза.
• Тимична – развива се поради наследствена патология на функцията на тимусната жлеза.
• Морално - този вид заболяване е общо наименование за психични заболявания. То няма изразени психични разстройства, но има емоционални разстройства, проблеми в общуването с другите.

Идиотизмът на Тей-Сакс

Най-сериозната патология, която се среща при 1-3% от децата, е идиотията на Тей-Сакс. Заболяването възниква в резултат на увреждане на мозъчните обвивки и се проявява като прогресивна умствена изостаналост с изразени двигателни дефекти. Като правило, неразположението не се проявява до шест месеца. Но след това се появяват необратими нарушения на мозъчната функция. Именно тази патогенеза е причината за висока детска смъртност до 4-5 години.

Заболяването се развива поради натрупването на ганглиозиди в клетките на нервната система. Това вещество контролира висшата нервна дейност. В здрав организъм ганглиозидите постоянно се синтезират и разграждат. Докато при болните деца процесът на разграждане е нарушен, което е свързано с дефицит на ензима хексоминидаза тип А. Патологията има автозомно-рецесивен тип наследяване. Тоест, тя се проявява, когато от всеки родител се наследят два променени гена. Ако само единият родител има такъв ген, детето не се разболява, но в 50% от случаите е носител на патологията.

Патологичното състояние има две клинични форми, свързани с дефицит на хексозаминидаза тип А:

• Хронична форма – първите симптоми се появяват на възраст 3-5 години и се засилват до 12-14 години. Заболяването протича леко, т.е. нарушенията на двигателните умения, интелигентността и речевия апарат са незначителни.
• Ювенилна форма – проявява се през първите седмици от живота на детето. Прогресира бързо и се характеризира с висок риск от смърт дори при навременна терапия.

Синдромът на Теа Сакс има пароксизмален ход, т.е. внезапни изблици на анормална мозъчна активност. Такива прояви влияят негативно върху умствената, двигателната и речевата дейност. Тежестта на гърчовете зависи от честотата на тяхното възникване.

Като правило, заболяването се диагностицира преди раждането на детето. Тоест, по време на бременност жената се подлага на изследвания за различни аномалии. За целта се взема кръв от плацентата (биопсия на хориона) или се прави пункция на околоплодния мехур с последващо изследване на околоплодната течност. Ако съмненията за заболяването са се появили в ранна възраст, тогава детето се нуждае от офталмологичен преглед. На фундуса ще има червеникаво петно - струпване на ганглиозиди върху тъканта.

Патологията е нелечима, но се използва симптоматична терапия за облекчаване на протичането ѝ. Това улеснява живота на детето и родителите. Превенцията се основава на правилно планиране на бременността. Преди раждането на бебе е необходимо да се проведат генетични тестове, които ще предоставят информация за наличието на наследствени патологии, включително умствени увреждания.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Амавротична идиотия

Амавротичният идиотизъм е наследствено заболяване с прогресиращ ход и патологии на интелектуалната дейност. Разстройството има няколко форми със симптоми с различна тежест. Особеността на заболяването е, че се проявява в ранна възраст и не подлежи на лечение.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Усложнения и последствия

Децата с умствена изостаналост страдат не само от идиотия, но и от патологиите, които я съпътстват. Последиците и усложненията на заболяването зависят от стадия и степента на неговата тежест. Най-често такива пациенти имат зрителни и слухови нарушения, поведенчески и емоционални разстройства, проблеми с опорно-двигателния апарат. Без подходяща терапия и рехабилитация на подобни дефекти, възможностите на пациента са значително ограничени.

Идиотията е краен стадий на деменция. Пациентите с това заболяване не могат да се адаптират към социалната среда, а агресивното им поведение често е съчетано със социално опасни действия. Патологичното състояние е съпроводено със соматични разстройства, чести припадъци. Колкото по-тежка е идиотията, толкова по-дълбоки са нейните усложнения. Въз основа на етиологията на деменцията, лекарят прави прогноза за най-вероятните последици.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Диагностика идиотизми

Използват се много различни методи за идентифициране на заболявания, свързани с психични или психологически разстройства. Диагностиката включва цялостен преглед, който се състои от:

1. Анализ на оплакванията и събиране на фамилна анамнеза.
   • На каква възраст за първи път се появиха симптомите на патологията (липса на двигателна активност, нарушение или отсъствие на речта).
   • Как е протекла бременността (наличие на инфекциозни заболявания, небалансирано хранене, високо кръвно налягане, употреба на алкохол и наркотици).
   • Чести настинки в ранна детска възраст или недохранване.
2. Психиатричен анализ на състоянието на пациента и консултация с невролог. Лекарят оценява неговите умствени способности, реч и способност за общуване в обществото.
3. Компютърно и магнитно-резонансно изобразяване на главата. Това изследване позволява послойно изследване на мозъчната структура и откриване на нейните увреждания (структурни аномалии, кръвоизливи).

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Диференциална диагноза

Проверката на идиотията с други форми на слабоумие обикновено не е трудна. Това се дължи на факта, че признаците на заболяването се характеризират с дълбоко намалени интелектуални и умствени способности, които се появяват в ранна детска възраст. Диференциалната диагноза започва със събиране на анамнеза и изучаване на протичането на бременността при майката. Ако е имало инфекциозни заболявания, патологично влияние на екзогенни фактори, неправилно хранене или проблеми по време на раждането, това увеличава риска от потвърждаване на идиотията.

Умствената изостаналост трябва да се разграничава от подобни състояния:

• Педагогическа небрежност – забавянето на умственото развитие е възможно дори при абсолютно здрави хора. Липсата на условия за правилно развитие и дефицитът на необходимата информация водят до деградация.
• Дългосрочна астения - това е възможно при тежки соматични заболявания или нарушения на функциите на организма поради неправилно хранене. Детето има забавяне в развитието, разсеяност, бавно мислене и лоша памет.
• Прогресивните психични заболявания, като епилепсия или шизофрения, възникват в ранното детство и без подходящо лечение водят до деменция.

Провеждат се задълбочени клинични прегледи за установяване на психични, физически, интелектуални, говорни и неврологични нарушения. Необходими са лабораторна и инструментална диагностика, генетични изследвания и психофизиологични тестове.

Лечение идиотизми

Тъй като идиотията е вродена, т.е. наследствена, е невъзможно да се елиминира. Лечението е патогенетична терапия: ензимопатия (възпаление при ензимен дефицит) и ендокринопатия (хормонална корекция на ензимния състав). Специфична терапия се провежда при токсоплазмоза или вроден сифилис. Симптоматичното лечение се състои от дехидратация, седативни и общоукрепващи процедури.

Терапията се основава на причината за патологичното състояние и симптомите:

• За подобряване на метаболитните процеси на пациента се предписва витаминна терапия, ноотропици, глутаминова киселина и други лекарства.
• За нормализиране на вътречерепното налягане се прилагат магнезиеви инжекции, предписват се диакарб и глицерин.
• В случаи на силно инхибиране се използват различни стимуланти, обикновено на растителна основа: китайска магнолия, сиднокарб, женшен.
• При повишена възбуда и епилептични припадъци – невролептици и антиконвулсанти.

Въпреки факта, че идиотията е нелечимо заболяване, медикаментозното лечение може да облекчи симптомите ѝ. В допълнение към приема на лекарства и различни физиотерапевтични процедури, пациентът се нуждае от денонощни грижи.

Предотвратяване

В повечето случаи превенцията се състои в предпазване на хората в детеродна възраст от фактори, които причиняват мутации на генетично ниво. Първичната превенция започва по време на бременност. Жената се подлага на медико-генетично консултиране и редовна диагностика на развитието на плода.

Превенцията на патологията се състои от следните процедури:

• Превенция на вътрематочни инфекции
• Отказ от употреба на фармацевтични продукти с тератогенни ефекти
• Ограничете всякакъв контакт с повърхностноактивни вещества
• Корекция на ендокринни нарушения по време на бременност

Превенцията на соматични лезии, мозъчни травми и невротоксикози при деца в ранна възраст е задължителна.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Прогноза

Изходът от деменцията зависи от нейния стадий и форма. Прогнозата за идиотия е отрицателна, тъй като заболяването се характеризира с необратими нарушения на психическата и психическата дейност. Както децата, така и възрастните с тази патология са неспособни на самостоятелен живот и изискват постоянни грижи и наблюдение. Такива пациенти се настаняват в специализирани заведения, където получават денонощни грижи.

Прогнозата при леки и умерени стадии на деменция зависи от лечението и превантивните и рехабилитационните мерки. По този начин, при олигофрения в стадий на дебилност, адаптацията в обществото е възможна, но имбецилността, подобно на идиотизма, има неблагоприятен изход.

Продължителност на живота

Идиотията е вродена патология, която не може да се лекува. Продължителността на живота на пациентите с леко и умерено изоставане в развитието е около 50 години, с дълбока форма на лезията хората не живеят до 20 години.

Ако идиотията се диагностицира през първите месеци от живота на детето, то много често животът на детето приключва на 4-5-годишна възраст. Такава негативна прогноза за оцеляване е свързана със значителни биохимични и метаболитни промени, дефекти на имунната система и нарушения във функционирането на вътрешните органи.