Хеморагична диатеза

Редица патологии, чиято отличителна черта е склонността към повишено кървене и кръвоизливи, се наричат „хеморагична диатеза“. Заболяването е полиетиологично, сложно и при липса на лечение може да доведе до тежки и дори непредсказуеми последици.

Код по МКБ 10

• D 69 – пурпура и други хеморагични явления;
• D 69.0 – алергична пурпура;
• D 69.1 – дефекти в качеството на тромбоцитите;
• D 69.2 – друга пурпура с нетромбоцитопенична етиология;
• D 69.3 – идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
• D 69.4 – друга първична тромбоцитопения;
• D 69.5 – вторична тромбоцитопения;
• D 69.6 – неуточнена тромбоцитопения;
• D 69.8 – други уточнени кръвоизливи;
• D 69.9 – кръвоизлив, неуточнена.

Причини за хеморагична диатеза

В зависимост от причините и етиологията на заболяването се разграничават следните видове хеморагична диатеза:

• диатеза, причинена от нарушение на тромбоцитната хемостаза. Този тип включва патологии като тромбоцитопатия и тромбоцитопения. Факторите за развитие могат да включват намален имунитет, бъбречни и чернодробни заболявания, вирусни лезии, химиотерапевтично лечение и радиационно облъчване;
• заболяване, причинено от нарушения в процесите на кръвосъсирване – това може да бъде нарушение на фибринолизата, употреба на антикоагуланти и фибринолитични лекарства, различни видове хемофилия и др.;
• нарушена пропускливост на съдовите стени, причинена от липса на аскорбинова киселина, хеморагична ангиектазия или васкулит;
• заболяване, причинено от тромбоцитна хемостаза – болест на фон Вилебранд, тромбохеморагичен синдром, лъчева болест, хемобластози и др.

Патогенезата на хеморагичната диатеза може да бъде разделена на няколко основни раздела:

• кръвоизливи, причинени от нарушения на кръвосъсирването;
• кръвоизливи, свързани с промени в процесите и органичните съставки на образуването на тромбоцити, както и с нарушения в техните свойства;
• кръвоизливи, които се развиват в резултат на увреждане на кръвоносните съдове.

В нормален здрав организъм, стената на съда може да бъде частично пропусклива за газообразни и разтворими вещества. Като правило, стената е непропусклива за кръвни елементи и протеини. Ако нейната цялост е нарушена, се стартира сложен процес на коагулация, насочен към предотвратяване на загубата на кръв - по този начин тялото се опитва да предотврати появата на животозастрашаващо състояние.

Самото патологично кървене обикновено възниква по две причини - повишена пропускливост на съдовата стена и нарушение на процеса на коагулация. Понякога се предполага също, че механизмът на кръвоизлив може да бъде задействан от повишаване на способността на червените кръвни клетки да преминават през съдовата бариера при леко разреждане на кръвта или при тежка анемия. В какви случаи може да се случи това?

• Недостиг на витамини C (скорбут), рутин и цитрин.
• Инфекциозни заболявания, сепсис, стрептококи, менингококи, коремен тиф и др.
• Интоксикация (отрови, лекарства).
• Влияние на високата температура.
• Алергични патологии в организма.
• Невротрофични разстройства.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми на хеморагична диатеза

Първите признаци на хеморагична диатеза най-често са основните симптоми на заболяването. Пациентът развива малки синкави петна (подобни на синини), червен обрив по предната част на глезена, бедрата или по външната част на предмишниците.

В напреднали случаи обривът се комбинира с области на некроза, образуват се язви. Понякога това състояние може да бъде съпроводено с болка в епигастралната област, пристъпи на повръщане с елементи на кръв в повърнатото.

Заболяването може да започне остро и дори внезапно. Кървенето, кръвоизливите във всякакви тъкани и органи могат да бъдат съпроводени с развитие на анемия.

Най-често пациентите търсят медицинска помощ поради силно кървене, например след леко нараняване. Кървенето обаче може да бъде и спонтанно, независимо от наличието на директно увреждане на тъканите.

Обстойният разпит на пациента може да разкрие, че симптомите на хеморагична диатеза го преследват от детството. В някои случаи подобни симптоми притесняват и роднините на болния (ако заболяването има наследствена етиология).

Хеморагична диатеза при деца

Хеморагичната диатеза, която се проявява в детска възраст, е най-често наследствена. Несъвършенствата на коагулационната система, съдовата система, тромбоцитните дефекти в този случай са предопределени от генетиката и се наследяват по рецесивен начин.

Болестта при дете може да се прояви по следните начини:

• наблюдава се постоянно кървене на венците по време на никнене на зъби или смяна на зъбите;
• често има необясними кръвотечения от носа;
• могат да се появят хеморагични обриви;
• кръв се открива в тест за урина;
• детето има болки в ставите, а прегледът разкрива кръвоизлив и деформация на ставната капсула;
• периодично могат да се наблюдават кръвоизливи в ретината;
• Момичетата изпитват менорагия.

При новородените заболяването може да се прояви още на втория или третия ден от живота. Най-честите симптоми включват стомашно-чревно кървене, което се открива под формата на кървави изпражнения и повръщане. Тези признаци могат да се появят както поотделно, така и едновременно. Освен това се наблюдава кървене от пъпната раничка, от лигавицата на устната кухина и назофаринкса, от отделителната система. Най-опасни са кръвоизливите в мозъка и неговите мембрани, както и в надбъбречните жлези.

Хеморагична диатеза по време на бременност

Бременността при пациенти с хеморагична диатеза е свързана с голяма опасност, поради което изисква специално внимание и професионално лечение. Дори малка лекарска грешка може да доведе до тежки последици.

По време на бременност болната жена може да се сблъска със следните опасности:

• развитие на воднянка и гестоза (в 34% от случаите);
• вероятност за спонтанен аборт (39%);
• преждевременно раждане (21%);
• развитие на плацентарна недостатъчност (29%).

Сред най-сериозните усложнения са преждевременното отлепване на нормално разположена плацента, кървене по време и след раждане. Такива усложнения могат да се срещнат в почти 5% от случаите на заболявания при бременни жени.

Новороденото дете може да бъде диагностицирано с хронична хипоксия, забавяне на развитието, недоносеност, неонатална тромбоцитопения, хеморагичен синдром, както и най-сериозното усложнение - вътречерепен кръвоизлив, който се открива в приблизително 2-4% от случаите.

Хеморагичната диатеза по време на кърмене е по-малко опасна, но изисква не по-малко строг контрол от лекаря. Жената трябва внимателно да следи здравето си, да предотвратява увреждане на кожата, да приема лекарства, предписани от лекаря. Много пациенти с кръвоизлив са в състояние да раждат и да хранят здрави и пълноценни деца.

Класификация на хеморагичната диатеза

Видовете хеморагична диатеза се разграничават по вида на кървенето. Има пет такива вида:

• Хематомен тип кръвоизлив – характеризира се с широко разпространени кръвоизливи в меките тъкани и ставните кухини. Такива кръвоизливи са значителни по размер, причиняват болка и напрежение в тъканите. Могат да се комбинират с кървене от венците, носа, стомаха, матката, хематурия.
• Смесен тип – възниква поради нарушена функция на тромбоцитите, както и промяна в състава на плазмата, което води до нарушено кръвосъсирване. Може да бъде придружено от петехии (точковидни кръвоизливи).
• Съдов лилав тип – появява се в резултат на патология на съдовите стени, например след инфекциозни заболявания. Може да бъде придружен от възпаление на тъканите, точковидни кръвоизливи (те могат да се напипат с пръст, тъй като леко стърчат над повърхността на кожата). Не е изключена хематурия.
• Ангиоматозен тип – съпроводен с упорито кървене, свързано със съдово увреждане. Обикновено няма малки обриви или кръвоизливи.
• Петехиално-петнист тип - не е съпроводен с масивно кървене, но се разкрива с появата на малки петна, хематоми, петехии.

Най-често срещаният вид кръвоизлив е съдово-лилавият тип. При това заболяване могат да се наблюдават малки кръвоизливи по повърхността на кожата, където тъканта често е компресирана, например при използване на колан, при носене на стегнати ластици в дрехите, а също и по седалището (място, където хората често седят).

Освен това се разграничават следните:

• наследствен вариант на диатеза, който се проявява още в детството и продължава през целия живот на пациента;
• придобит вариант на хеморагична диатеза, зависещ от нарушения на системата за кръвосъсирване и състоянието на съдовите стени.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Последици и усложнения от хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза може да бъде усложнена от хронична форма на желязодефицитна анемия (често с намалена киселинност на стомашния сок и липса на апетит).

В някои случаи хеморагичната диатеза се наблюдава на фона на имунни нарушения и алергични прояви, които понякога сами по себе си могат да провокират хемостаза и да усложнят заболяването. Това е свързано със сенсибилизация на кръв, разлята в тъканните структури.

Пациентите с хеморагична диатеза принадлежат към група с висок риск поради вероятността от инфекция с вируса на хепатит В и ХИВ инфекция (при чести кръвопреливания).

При повтарящи се кръвоизливи в ставните капсули може да се наблюдава ограничен обхват на движение и дори неподвижност на ставата.

Компресията на нервните влакна от големи кръвни съсиреци може да причини различни видове изтръпване и парализа.

Най-голямата опасност идва от вътрешно кървене, което е невидимо за окото, особено в различни части на мозъка и надбъбречните жлези.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диагностика на хеморагична диатеза

Оценка на медицинската история и събиране на оплаквания от пациента: кога е открито първото кървене, дали е имало чувство на слабост и други признаци на диатеза; как самият пациент обяснява появата на такива симптоми.

• Оценка на житейската история: наличие на хронични заболявания, продължителна употреба на лекарства, наследственост, наличие на лоши навици, онкологична анамнеза, интоксикация.
• Външен преглед на пациента: тонус и състояние на кожата (бледа, цианотична, хиперемична, с обриви или кръвоизливи), уголемяване, болезненост и подвижност на ставите, пулс и кръвно налягане.
• Кръвни изследвания: определя се намаляване на броя на червените кръвни клетки, намаляване на нивото на хемоглобина. Цветният индекс е нормален, броят на левкоцитите и тромбоцитите при различните пациенти може да се различава и дори да не надхвърля нормалните стойности.
• Изследвания на урина: еритроцитурия (хематурия) се определя при наличие на кръвоизливи в бъбреците или пикочната система.
• Биохимичен кръвен тест: оценява количеството на фибриноген, алфа и гама глобулини, холестерол, захар, креатинин, пикочна киселина, както и показатели на електролитния метаболизъм за проследяване на общото състояние на организма. Коагулограма, оценка на антихемофилни фактори.
• Инструментална диагностика:
  • изследване на костномозъчен материал, взет по време на пункция на костта (обикновено гръдната кост). Провежда се с цел оценка на хематопоетичната функция;
  • Трепановата биопсия е изследване, което се извършва върху проба от костен мозък и костен елемент с част от периоста, най-често взети от илиума. За това се използва специфично устройство - трепан. То се предписва за оценка на състоянието на костния мозък.
• За да се определи продължителността на кървенето, се използва метод на убождане на горната фаланга на пръста или ушната мида. Ако функцията на съдовете или тромбоцитите е нарушена, индикаторът за продължителност се увеличава, а ако има липса на фактори на коагулация, той не се променя.
• Времето на съсирване се определя от образуването на кръвен съсирек в проба от венозната кръв на пациента. Колкото по-малко фактори на съсирване има в кръвта, толкова по-дълго е времето на съсирване.
• Щипч тестът позволява да се оцени степента на поява на подкожни изливи при притискане на кожната гънка в подключичната област. В тази област кръвоизливът се появява само при съдови и тромбоцитни нарушения.
• Тестът с турникет е подобен на предишния и се състои в прилагане на турникет върху областта на рамото на пациента (за около 5 минути). При възникване на заболяването предмишницата се покрива с точковидни кръвоизливи.
• Тестът с маншет включва поставяне на маншет от устройство за измерване на кръвно налягане. Лекарят изпомпва въздух до около 100 mm Hg и го задържа за 5 минути. След това се оценява кървенето от предмишницата на пациента.
• Диференциалната диагноза включва консултация с други специализирани специалисти, като терапевт, алерголог, невролог, специалист по инфекциозни болести и др.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечение на хеморагична диатеза

Лечението с лекарства се предписва индивидуално (в зависимост от вида на заболяването се използват различни лекарства):

• витаминни препарати (витамини K, P, витамин C) за увреждане на стените на кръвоносните съдове;
• глюкокортикоидни хормони (хормонални агенти на надбъбречната кора) при намален брой тромбоцити. Най-често преднизолон се използва в доза 1 mg/kg/ден, с възможност за увеличаване на дозата 3-4 пъти (курс на лечение от 1 до 4 месеца);
• специални лекарства, така наречените фактори на кръвосъсирването, ако има техен дефицит.

За да спрете спешно започналото кървене, използвайте:

• прилагане на турникет;
• тампонада на кухини;
• стегната превръзка;
• прилагане на студен компрес или лед върху кървящата област.

Хирургично лечение:

• Операция за отстраняване на слезката (спленектомия) се извършва при значително кървене. Тази интервенция може да увеличи живота на кръвните клетки;
• операция за отстраняване на засегнатите съдове, които са били източник на повтарящо се кървене. При необходимост се извършват съдови протези;
• пункция на ставната капсула, последвана от засмукване на натрупана кръв;
• операция за подмяна на ставата с изкуствена, ако са настъпили необратими промени, които не могат да бъдат лекувани.

Хемотрансфузионна терапия (преливане на кръвни продукти от донор):

• преливането на плазма, съдържаща всички фактори на кръвосъсирването (прясно замразен препарат), позволява да се възстанови нивото на всички фактори, както и да се подпомогне имунната защита на пациента;
• трансфузия на тромбоцити;
• преливане на червени кръвни клетки (понякога вместо това лекарство се използват промити червени кръвни клетки, което намалява тежестта на страничните ефекти по време на преливане). Използва се в крайни случаи - например при тежка анемия и анемична кома.

Физиотерапевтичното лечение включва излагане на магнитни или електрически полета, което насърчава резорбцията на кръвни съсиреци и възстановяването на увредените тъкани.

Физиотерапията се предписва по време на периода на ремисия, за да се развие достатъчен обхват на движение в ставите, които са били подложени на кървене.

Хомеопатия: В случаи на повишено системно кървене и склонност към кървене, следните хомеопатични лекарства могат да помогнат.

• Фосфор. Използва се също при коагулопатия, хеморагична треска, дефицит на витамин С.
• Lachessis, Crotalus. Може да се използва при хеморагичен васкулит и хемофилия.
• Арсеникум албум. Най-често се комбинира с гореспоменатите лекарства.
• Bothrops. Предписва се на пациенти с хеморагичен васкулит при наличие на кожни увреждания, включително язви, трофични промени.

Традиционно лечение на хеморагична диатеза

Билколечението включва използването на растения, които стимулират метаболизма, повишават съсирването на кръвта и подобряват заздравяването на тъканите.

Някои от използваните растения могат да съдържат токсични вещества, така че лечението се извършва само с одобрението на лекуващия лекар.

Препоръчително е да се приготвят следните смеси от лечебни билки:

• колекция със стахис, бял равнец, листа от коприва, плевел, листа от ягода и алхимия - 8 г от колекцията се запарват в 400 мл вряща вода, запарват се за четвърт час, пият се по 100 мл след хранене три пъти на ден;
• колекция от агримония, царевична свила, съцветия от калина, листа от малина, шипки и плодове от офика - приготвя се както в предишната рецепта;
• колекция с жълт кантарион, коприва, бял равнец, мъртва коприва, елша, цветове от лайка и листа от къпина - 4 г суровини се запарват с 200 мл вряща вода, запарват се 3 часа и се пият по една трета чаша 4 пъти на ден след хранене;
• листа от зеленика, лешник, корен от галангал, листа от боровинка, плодове от калина, офика и шипки - използвайте за запарване 7 г на 350 мл вряща вода, оставете за 3 часа, приемайте по 1/3 чаша три пъти на ден след хранене.

Такива смеси се приемат в продължение на 2 месеца. След 2 седмици курсът може да се повтори, ако е необходимо, като се намали до 1 месец.

Ако състоянието се подобрява постоянно, използвайте растения като листа от зеленика, дамска мантия, плевел, жълт кантарион, царевична коприна и плодове от офика - компонентите могат да се заменят с всеки нов курс на лечение.

В острия период е важно да се спазва режим на легло поне 3 седмици.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Превенция на хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е наистина сериозно и сложно заболяване, което изисква индивидуален и внимателен подбор на план за лечение. Ако говорим за наследствена патология, е трудно да се определят превантивни мерки, но някои съвети все пак ще помогнат, ако не за излекуване на болестта, то поне за забавяне на нейното развитие и предотвратяване на усложнения, което също е важно.

Такива дейности включват:

• укрепване на защитните сили на организма (включва занимания с осъществими спортове, редовни физически упражнения, закаляване на тялото и правилно хранене);
• допълнителен прием на витаминни добавки (по-специално витамин К – например под формата на Менадион или Синкавит);
• стриктното спазване на хигиенните правила е проста препоръка, която помага за предотвратяване на развитието на инфекциозни заболявания, които могат да доведат до патологични процеси в организма;
• саниране на огнища на хронична инфекция в организма, своевременно лечение на възпалителни заболявания;
• диспансерно наблюдение, редовни посещения при лекар;
• избягване на излагане на слънце.

Вторичната профилактика се състои в периодични медицински прегледи на населението за ранно откриване на заболяването.

Прогноза за хеморагична диатеза

Пациентите с хеморагична диатеза трябва да бъдат регистрирани в хематологичното отделение в родния си град, както и в регионалния център за хемофилия. Пациентите редовно се оценяват хематологичната и коагулационната системи, предоставят информация както на пациента, така и на здравните работници по местоживеене и (ако е необходимо) извършват потенциално опасни видове лечение за такива пациенти - предоставят стоматологична и хирургична помощ. Роднини и приятели на пациентите също получават инструкции и са обучени в методите за оказване на първа помощ на пациенти с хеморагична диатеза.

Изходът и прогнозата на заболяването могат да варират. Ако пациентът е претърпял адекватно патогенетично, хемостатично и заместително лечение, прогнозата може да се счита за доста благоприятна.

Хеморагична диатеза със злокачествен ход, когато е невъзможно да се контролира степента и честотата на кръвоизливите, а при наличие на усложнения изходът от заболяването може да бъде фатален.