Омфалоцеле

Омфалоцеле (пъпна херния, пъпна херния, ембрионална херния) е изпъкналост на коремните органи през дефект по средната линия в основата на пъпа.

Омфалоцеле е аномалия в развитието, при която в резултат на ранно нарушаване на органогенезата, коремните органи се развиват до известна степен извън тялото на ембриона, което води до не само анормално развитие на тези органи, но и дефекти във формирането както на коремната кухина, така и на гръдния кош. Херниалната издатина е покрита от херниален сак, състоящ се от амнион отвън и перитонеум отвътре, с мезенхим (варганов желе) между тях.

При омфалоцеле, издатината на органите е покрита от тънка мембрана и може да бъде малка (само няколко чревни бримки) или да съдържа по-голямата част от коремните органи (черва, стомах, черен дроб). Непосредствените опасности са изсушаване на вътрешните органи, хипотермия и дехидратация поради изпаряване на вода и инфекция на перитонеума. Кърмачетата с омфалоцеле имат много висока честота на други вродени малформации, включително чревна атрезия; хромозомни аномалии като синдром на Даун; и сърдечни и бъбречни аномалии, които трябва да бъдат идентифицирани и оценени преди хирургична корекция.

Код по МКБ-10

Q79.2. Екзомфалос.

Епидемиология

Честотата на омфалоцеле е 1-2 на 10 000 живородени, без значителни разлики по пол. Повечето деца с омфалоцеле се раждат доносени.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Какво причинява омфалоцеле?

Представите за етологията и патогенезата на омфалоцеле все още остават противоречиви. Смята се, че два фактора играят основна роля в генезиса на ембрионалната херния на пъпната връв - нарушена чревна ротация в първия период на ротация и недоразвитие на предната коремна стена. Нарушената чревна ротация се проявява под формата на запазване на временна „физиологична“ пъпна херния, която се образува при 5-седмичен ембрион поради несъответствието между темповете на растеж на червата и коремната кухина и изчезва самостоятелно до 11-та седмица от развитието.

Друга теория е, че омфалоцеле е „персистиране на стволовия стълб в областта, обикновено заета от соматоплеврата“. Тази идея за неуспех на латералното мезодермално заместване на перитонеума, амниона и мезодерма на стъблото обяснява разнообразието от аномалии, наблюдавани при омфалоцеле, от клоакална екстрофия до пентада на Кантрел.

Как се проявява омфалоцеле?

Децата с омфалоцеле често имат множество комбинирани дефекти на други жизненоважни органи и системи, както и хромозомни аномалии. Най-често това са вродени сърдечни дефекти, бъбречни дефекти, ортопедични дефекти и др. Малките омфалоцеле често са комбинирани с отворен жълтъчен канал.

Възможна е комбинация от омфалоцеле със синдром на Даун и тризомия на хромозоми 13 и 18.

Омфалоцеле е компонент на синдрома на Беквит-Видеман, известен още като ОМГ синдром (омфалоцеле-макроглосия-гигантизъм). Този синдром, освен омфалоцеле, се характеризира (както подсказва името) с наличието на голям език, който понякога причинява затруднено дишане, и гигантизъм, най-често реализиран при гигантизъм на паренхиматозни органи (хепатоспленомегалия, хиперплазия на панкреаса), който може да се прояви като хиперинсулинизъм и хипогликемия, особено опасни в неонаталния период. По-рядко се среща частичен гигантизъм на скелета.

Омфалоцеле понякога е компонент на такива тежки аномалии като пентадата на Кантрел и клоакалната екстрофия, чието лечение е изключително трудно и все още има разочароващи резултати в повечето клиники. Тежестта на комбинираните лезии и тяхната лечимост определят тежестта на състоянието на пациента с омфалоцеле и прогнозата, а при танатогенезата или инвалидизацията: водещата роля често принадлежи не на омфалоцеле, а на комбинираните малформации или генетични синдроми. Всичко гореизброено диктува необходимостта от ранно откриване на омфалоцеле в пренаталния период за своевременно вземане на решение за запазване или прекъсване на бременността.

Класификация

Според работната класификация на омфалоцеле, в зависимост от размера на дефекта на предната коремна стена (херниален отвор) и обема на съдържанието на херниалния сак, се разграничават омфалоцеле с малки, средни и големи размери. Съдържанието на малките и средните хернии обикновено са чревни бримки (в малка - една или повече). Голямото омфалоцеле винаги съдържа не само чревни бримки, но и черния дроб.

Според формата на херниалната издатина се разграничават полусферични, сферични и гъбовидни хернии.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Как да разпознаем омфалоцеле?

Визуализацията на омфалоцеле е възможна с ултразвук от 14-та седмица на бременността. Тестът за съдържанието на алфа-фетопротеин (AFP) на майката е много информативен; съдържанието му е повишено при вродени малформации. В този случай (с повишаване на количеството AFP) е необходимо внимателно изследване на плода за наличие на комбинирани вродени малформации. Ако омфалоцеле се открие в комбинация с нелечими малформации или генетични аномалии, бъдещите родители могат да бъдат посъветвани да прекратят бременността.

Деца с малка или средна омфалоцеле могат да се родят по естествен път, ако няма други показания за цезарово сечение. При големи омфалоцеле методът на раждане се избира индивидуално във всеки конкретен случай. Обикновено е препоръчително да се извърши цезарово сечение поради риска от разкъсване на тънките мембрани на хернията.

Пренатална диагностика на омфалоцеле

Диагнозата на омфалоцеле след раждането на детето, като правило, не създава трудности. При малко омфалоцеле обаче могат да се допуснат грешки по време на лечението на пъпната връв в родилното отделение, които имат сериозни последици. Обикновено в херниалните мембрани с този тип аномалия има една или две чревни бримки, т.е. обемът на образуванието е малък и такова омфалоцеле често изглежда като удебелена пъпна връв. Ако лекарят или акушерката не са разпознали малко омфалоцеле и са приложили смачкваща скоба или лигатура на границата между сенките на пъпната връв и кожата и са отрязали останалата част от пъпната връв, тогава чревната стена може да бъде увредена. Следователно, в съмнителни случаи (с дебела пъпна връв, дисплазия на съдовете на пъпната връв) е важно да се помни за малко омфалоцеле и да се приложи лигатурата на разстояние най-малко 10-15 см от ръба на кожата. Такова новородено изисква незабавно прехвърляне в хирургична болница за преглед. Латерално рентгеново изследване позволява потвърждаване или изключване на диагнозата малка омфалоцеле. В случай на омфалоцеле, чревни бримки (газови мехурчета) се откриват в мембраните на пъпната връв извън предната коремна стена, докато при липса на комуникация между коремната кухина и мембраните на пъпната връв, целостта на предната коремна стена не е нарушена на рентгеновата снимка. Като се има предвид фактът, че комбинираните малформации не са рядкост при омфалоцеле, задължителният протокол за преглед на пациента, освен рентгенова снимка на гръдния кош и коремната кухина във вертикално положение, включва ултразвуково изследване на мозъка, коремната кухина и ретроперитонеалното пространство, както и ултразвуково изследване на сърцето и големите съдове.

Лечение на омфалоцеле

При оказване на първа помощ на дете с омфалоцеле в родилен дом, основното внимание трябва да се обърне на поддържането на телесната му температура, предпазвайки херниалния сак от неблагоприятни външни влияния. Пациентите с омфалоцеле се нуждаят от спешна помощ.

Изборът на метод на лечение на омфалоцеле зависи от размера на хернията, състоянието на пациента и възможностите на болницата, където се провежда това лечение. То може да бъде консервативно или хирургично и да се проведе на един или няколко етапа.

Консервативно лечение на омфалоцеле

През последните години, с развитието на реанимацията и подобряването на реанимационната подкрепа, консервативното лечение се използва в изключително ограничени случаи, когато по една или друга причина се предполага, че хирургическата интервенция трябва да се отложи. Такава тактика може да се използва при огромни пъпно-връвни хернии или тяхната комбинация с множество тежки дефекти в развитието. Най-често за тези цели се използват разтвори за тен като повидон-йод, мербромин и 5% разтвор на калиев перманганат. Херниалният сак се фиксира над пациента във вертикално положение от остатъка от пъпната връв, херниалните мембрани се третират с един от изброените разтвори няколко пъти на ден, като се постига образуването на плътна кора, под която постепенно се образува белег, образуващ голяма вентрална херния. Този метод обаче има много сериозни недостатъци (инфекция на мембраните, тяхното разкъсване, дълъг период на заздравяване, изразени сраствания и др.), така че трябва да се използва само в изключителни случаи.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Хирургично лечение на омфалоцеле

Хирургичното лечение може да бъде радикално (послойно зашиване на всички слоеве на коремната стена след потапяне на органи в коремната кухина) или поетапно. Вторият вариант включва постепенно формиране на предната коремна стена с помощта на авто- или алопластични материали на междинни етапи.

Радикалната интервенция е операция по избор, извършвана в случаите, когато висцеро-абдоминалната диспропорция (съотношението между обема на херниалната формация и капацитета на коремната кухина) е умерена, а послойното зашиване на предната коремна стена не причинява значително повишаване на вътрекоремното налягане. Съответно, радикалната операция обикновено се извършва при малки и средни по размер омфалоцеле, по-рядко при големи омфалоцеле.

Ако малка омфалоцеле се комбинира с вителин канал, радикалната интервенция се допълва с резекция на вителинния канал. Трябва да се помни, че компонент на почти всяка омфалоцеле, с редки изключения при малки хернии, е малротацията, често срещана мезентерия на тънките и дебелите черва, следователно, при потапяне на органи в коремната кухина, дебелото черво трябва да се премести в левия фланг, а тънкото черво трябва да бъде в десния фланг и центъра на коремната кухина. След завършване на интраперитонеалния етап на операцията се извършва послойно зашиване на раната на предната коремна стена, образувайки "козметичен" пъп.

Най-големите трудности възникват при лечението на големи омфалоцеле със значителна степен на висцеро-абдоминална диспропорция, когато радикалната хирургия е невъзможна поради рязко повишаване на вътрекоремното налягане. В такива случаи се налага да се използват различни видове поетапно хирургично лечение.

През 1945 г. Робърт Грос от Бостън описва метод за поетапно хирургично лечение на големи пъпно-връвни хернии. Първият етап се състои в отстраняване на херниалните мембрани, потапяне на органите, доколкото е възможно, в коремната кухина, широко отделяне на кожните клапи на коремната стена до лумбалната област и зашиване на кожата с образуване на вентрална херния. Вторият етап включва елиминиране на вентралната херния (на възраст L-2 години). В момента този метод практически не се използва, тъй като има много недостатъци (силно изразен адхезивен процес, голям размер на вентралната херния, липса на условия за увеличаване на обема на коремната кухина, тъй като почти всички органи са в кожния херниален сак).

Значителен напредък в лечението на големи омфалоцеле настъпва през 1967 г., когато Шустер описва метод за временно прилагане на пластмасово покритие за намаляване на размера на фасциалния дефект.

След това, през 1969 г., Алън и Рен предлагат използването на еднослойно силастично покритие, зашито към краищата на фасциалния дефект с последващо постепенно намаляване на обема на херниалната формация чрез ръчна компресия, което позволява забавено първично затваряне на херниалната стена. Веднага щом първият етап от интервенцията възстанови чревната подвижност, тя се изпразва и намалява обема си, следва вторият етап (обикновено след 3-14 дни) - отстраняване на торбичката и радикална пластична хирургия на предната коремна стена или образуване на вече малка вентрална херния. Този метод остава основният при лечението на тази патология и понастоящем е...

Хирургична техника за поетапно лечение на големи омфалоцеле. Операцията започва с разрез на кожата около херниалното образувание. След като се увери, че е невъзможно да се потопят всички органи, към мускулно-апоневротичния ръб на дефекта на предната коремна стена се зашива силиконова торбичка със силастично покритие. Тази торбичка покрива онази част от херниалното съдържимо, която е била успешно поставена в коремната кухина. Торбичката се завързва върху органите и се фиксира над пациента във вертикално положение. Тъй като органите от торбичката спонтанно се спускат в коремната кухина, торбичката се завързва все по-ниско (спрямо коремната стена), намалявайки обема ѝ, като същевременно се допуска известна степен на компресия. Вторият етап включва отстраняване на торбичката (след 7-14 дни) и радикално послойно зашиване на предната коремна стена, за да се образува малка вентрална херния. В този случай последният етап от хирургичното лечение (елиминиране на вентралната херния с послойно зашиване на коремната стена) се извършва на 6-месечна възраст.

Съществуват методи, които се прилагат успешно за алотрансплантация от синтетичен или биологичен произход, зашита във фасциалния дефект на предната коремна стена под формата на пластир при изразена степен на висцероабдоминална диспропорция.

Следоперативно управление

В ранния следоперативен период се извършва изкуствена вентилация на белите дробове, облекчаване на болката и антибактериална терапия. Решаващият компонент на лечението е пълното парентерално хранене през целия период на заздравяване на коремната стена и възстановяване на чревните функции. При деца с комбинирани тежки аномалии в следоперативния период трябва да се реши въпросът за навременното коригиране на тези аномалии, което изисква участието на лекари от тези специалности в лечението. Особено внимание трябва да се обърне на пациенти със синдром на Бескит-Видеман, склонни към тежка хипогликемия. Внимателният контрол на нивата на кръвната захар помага за предотвратяване на това състояние и предотвратяване на развитието на енцефалопатия при такива пациенти.

Прогноза за омфалоцеле

Всички пациенти с омфалоцеле, които нямат фатални малформации на други органи и системи, оцеляват. Когато обаче омфалоцеле се комбинира с различни аномалии, навременната им диагностика, както и сътрудничеството с лекари от други специалности, позволяват не само да се лекуват деца с тежки вродени сърдечни дефекти, бъбреци, централна нервна система, опорно-двигателен апарат, но и да им се осигури приемливо качество на живот, което е възможно само в многопрофилна детска болница, всички специалисти и служби на която имат богат опит в грижите за новородени с тази сложна патология. Диспансерното наблюдение на пациентите трябва да се извършва до пълното завършване на рехабилитацията в продължение на няколко години.