Пиломатрикома (син. некротизиращ калцифициран епителиом на Малхербе) се среща най-често в детска и юношеска възраст, предимно по лицето или в раменния пояс, под формата на единичен тумор, достигащ размер от няколко сантиметра, покрит най-често от нормална кожа с гладка повърхност, изпъкнала над нивото на кожата, с много плътна консистенция. Расте бавно в продължение на много години, не се улцерира.