Дермоидна киста при дете

Дермоидната киста при дете, както и при възрастен, е органоидно туморно образувание с доброкачествен характер. Дермоидите или както ги наричат още - зрели тератоми се диагностицират при 10-11% от децата с неоплазми на меките тъкани.

Кистата е плътна капсула от съединителна тъкан, изпълнена с ембрионални елементи - части от ендодерма, екзодерма и мезодерма. Дермоидната киста може да съдържа частици от пот, мастни жлези, костни и космени включвания, както и кожни люспи.

Хирурзите са идентифицирали следния статистически модел, характерен за съдържанието на дермоидна киста при деца:

• Ектодерма – 100% дермоиди.
• Мезодермални елементи – 90% от кистите.
• Ендодерма – 70% дермоиди.

Дермоидните образувания при децата са локализирани там, където ембрионалните кухини трябва да се свържат, така наречените „хрилни“ процепи:

• глава (очи, мост на носа, устна кухина, назолабиални гънки, уши, тила, врат),
• стерноклавикуларни стави,
• сакрум,
• тестиси,
• тестиси,
• медиастинум,
• мозък (рядко).

Дермоидната киста при дете, като правило, рядко се развива до големи размери, тъй като се открива през първата година от живота. Туморът се счита за доброкачествен, възпаление или нагнояване се наблюдава в редки случаи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини за дермоидна киста при дете

Етиологията на образуването на дермоидни тумори все още не е изяснена. Сред медицинските специалисти, изучаващи природата и причините за дермоидни кисти при деца, има и други версии, като днес има повече от 15 от тях.

1. Най-популярната теория е за „изместените бластомери“, според която зародишните клетки, след като се отделят, остават неподвижни и не се делят, докато не настъпи неблагоприятен момент, провокиращ фактор. Поради факта, че изместените бластомери нямат връзка с тялото, те започват да се капсулират и образуват плътна псевдокиста. Всъщност, дермоидите не са кисти в класическия смисъл на това образувание, тъй като съдържанието им е по-подобно на тумор - в кухината няма течност. Дермоидът съдържа части от трите зародишни слоя, колкото по-рано се отделят бластомерите, толкова повече варианти на елементи има в съдържанието на кистата. По този начин се смята, че причините за образуването на дермоиден тумор са свързани с нарушение на вътрематочното развитие в най-ранния етап - ембриогенезата. Нарушаване на диференциацията на ембрионалните клетки, разделянето на елементи от трите зародишни слоя в нетипични за тях зони - това е една от най-очевидните, проучени причини за появата на дермоиди.

Туморите на ембрионалните клетки не са често срещани и се откриват или на възраст до 2-3 години, или по време на пубертета, когато в тялото на детето настъпват бързи хормонални промени.

2. Съществува и теория за генетичен, наследствен фактор и то по майчина линия. Според тази версия, патологичната партеногенеза (самоактивиране) е причината за образуването на дермоидни тумори. Тази теория се нарича още теория за „зиготата“. За зигота (нова стволова клетка) е необходим диплоиден хромозомен набор и същия брой хроматиди (по 23) от бащата и майката. Освен това, майчините и бащините гени трябва да претърпят геномно импринтинг, т.е. някои от тях трябва да оставят своя „отпечатък“. Когато този етап се пропусне и процесът се наруши, майчините хромозоми преобладават и то в патологичен смисъл. В лабораторията, с помощта на молекулярни иновации, е идентифициран „майчин“ фактор при образуването на дермоидни тумори, които според статистиката най-често се диагностицират при момичета.

Причините за дермоидни кисти при деца, както и дермоидите при възрастни, продължават да се изучават; трудностите при комбинирането на версии и определянето на една етиологична основа са свързани с положителен фактор - дермоидите са доста редки.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Дермоидна киста при новородено

Дермоидите при новородени бебета са следствие от нарушена ембриогенеза, когато и трите зародишни слоя разделят клетките си в нехарактерна, нетипична за тях зона (сливане на „сакрални“, ембрионални кухини).

Дермоидната киста при новородено (teratoma neonatus, cysta dermoidea) се открива в 22-24,5% от всички случаи на диагностицирани тумори и най-често се локализира в следното процентно съотношение:

• Сакрокоцигеален тератом – 37-38%
• Новородени момичета, яйчници – 30-31%
• Глава – 10-12%
• Медиастинална област – 4-5%
• Ретроперитонеална локализация – 9-10%
• Други зони – 3-4%

Дермоидите се срещат главно при момичета, 4 пъти по-често, отколкото при момчета.

Тъй като дермоидната киста при новородено най-често се образува в областта на сакрума, между ануса и опашната кост, по време на раждането на мястото на неоплазмата може да се развие травматичен хемангиом. Друго усложнение е, че кокцигеалният дермоид се открива предимно при момичетата, като туморът може да запълни тазовата област, но без да уврежда или нарушава костната тъкан. Трябва да се отбележи, че 90% от такива тератоми се определят in utero, когато бременната жена се подлага на ултразвуково изследване между 22-1 и 34-1 седмица. Ултразвукът или ЯМР показват прекомерно уголемена матка, а в областта на сакрума при плода се вижда хомогенна маса. В случай на големи фетални кисти е показано цезарово сечение, за да се елиминират възможни усложнения като руптура на кистата.

Характеристики, които дермоидната киста при новородено има в зависимост от местоположението ѝ:

1. Дермоидният тумор на тестиса при новородени момчета е почти 100% доброкачествен, за разлика от зрелите тератоми на яйчниците при момичетата. Трябва също да се отбележи, че подобно образувание е много рядко и най-вероятно е свързано с наследствен фактор. Кистата съдържа мастни, мастни и епидермални компоненти, хрущялни и костни елементи, които все още не са срещани в хирургическата практика. Дермоидните кисти се откриват почти от първата седмица след раждането, по-рядко се откриват на възраст до година и половина. Обикновено дермоидът се развива и увеличава много бавно, наблюдава се и се оперира възможно най-рано, при достигане на 2-3-годишна възраст. Извършва се органосъхраняваща операция, резултатът и прогнозата са благоприятни в 100%.
2. Дермоидни образувания на ретроперитонеалното пространство се определят и на възраст до една година. Най-често такива тератоми се образуват при момичета, туморът може да бъде доста голям - до 4-5 сантиметра, притиска близки органи, детето реагира съответно - постоянно плаче, стомахът му е напрегнат. Дермоидът се определя добре чрез палпация, след това чрез ултразвук. Хирургичната интервенция е показана само в случай на големи тумори, малките кисти подлежат на наблюдение.
3. Дермоидът на устната кухина или тератомът на фаринкса (полип) е доброкачествено образувание, което се вижда веднага от първата седмица на раждането. Такъв дермоид се локализира в горния купол на фаринкса, състои се от капсула с различно съдържание (рудиментарни частици, елементи от ембрионални тъкани). Кистата може да бъде разположена в областта на челюстта, в епигнатната зона - фаринкса. Малките дермоиди на устата се оперират, когато детето навърши три години, големите кисти могат да бъдат отстранени по-рано, тъй като рискът от усложнения е много по-висок от рисковете, свързани с хирургическата интервенция.
4. Дермоидите на мозъка при новородени са много редки, като правило се диагностицират в по-късна възраст. Това се дължи на факта, че дермоидните кисти обикновено растат бавно и развитието им е асимптоматично. Показания за изследване за кистозно образувание могат да бъдат вродени патологии на новороденото, ендокринни нарушения, други отклонения, открити по време на вътреутробния период.
5. Дермоидните кисти на яйчниците при момичетата също се диагностицират в по-късна възраст. При новородените подобно заболяване протича без клинични прояви. Възможен признак може да бъде нетипично уголемяване на корема и плач на детето. В такива случаи детето се изследва за заболявания на храносмилателните органи и тазовите органи.
6. Сакрокоцигеалният дермоид се определя още във вътрематочния етап и е ясно видим веднага след раждането. Клиничните симптоми зависят пряко от местоположението на кистата - външна или вътрешна. Външната киста обикновено е с по-големи размери, дори може да пречи на родилния процес. Тумор, разположен по средата между седалището, най-често е слят с опашната кост, при външно-вътрешна киста има натиск върху ректума и дефекацията, уринирането е нарушено - инконтиненция на урина и изпражнения. Кокцигеалният дермоид се лекува само хирургично и възможно най-рано поради сравнително високия риск от възпаление, нагнояване и злокачествено заболяване (развитие в злокачествен тумор). Ако няма строги противопоказания, операцията се извършва от 2-месечна възраст.

Трябва да се отбележи, че дермоидната киста при новородено е много рядко явление, тъй като доброкачествените тумори на сакрума се срещат само при 1 на 26-27 000 раждания. Дермоидните образувания се считат за доброкачествени тумори и имат сравнително благоприятна прогноза, ако бъдат отстранени своевременно.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми на дермоидна киста при дете

Подобно на други доброкачествени тумори, дермоидните образувания най-често не показват клинични признаци за дълго време. Симптомите на дермоидна киста при дете се откриват или в неонаталния период, когато са визуално забележими, или се определят от уголемяване, възпаление, нагнояване, натиск върху близките органи. Клиничната картина на дермоидите е свързана с локализацията, размера на кистата, както и с възрастта на детето. Най-често дермоидните неоплазми се локализират в областта на главата (очи, нос, уши, надбръбни кости, устна кухина, шия, тила), ключицата, опашната кост, по-рядко в медиастинума, ретроперитонеалното пространство. Дермоидът може да се локализира и в яйчниците или тестисите.

Симптомите на дермоидна киста при дете могат да включват:

• При децата през първата година от живота се появяват плътни, еластични образувания на едно от гореспоменатите места.
• Туморът има кръгла форма.
• Дермоидната киста е плътна и еластична на допир.
• Кистата няма плътна връзка с кожата и не е сраснала с нея.
• При палпация дермоидът не причинява болка.
• Кожата над кистата не е хиперемирана, с нормален цвят, без язви, обриви и др.
• Ако дермоидът е разположен на главата (черепа), той може да изглежда леко хлътнал навътре.
• Дермоидното образувание може да не се увеличава по размер дълго време и може да спре да намалява.
• Освен че е видим, кокцигеалният дермоид може да причини проблеми с уринирането и дефекацията (изпражненията придобиват вид на панделка).
• Дермоидът на окото (очната ябълка, клепачът) може да наруши зрителната острота.

Дермоидната киста на яйчника при момиче може да се прояви с коремна болка, ако туморът нарасне до голям размер. Освен това, картината на „остър корем“ се причинява от усукване на стъблото на кистата.

Клиничните симптоми на дермоиден тумор при дете обикновено се появяват само в случай на увеличаване на кистата, нейното възпаление, нагнояване. Доброкачествените дермоиди с малък размер не променят здравето на децата към по-лошо и не провокират функционални нарушения на вътрешните органи. По-скоро простите дермоиди са козметичен, видим дефект, който притеснява както детето, така и неговите родители. Всяко открито дермоидно образувание трябва да бъде отстранено, въпреки почти пълната доброкачественост на тумора, съществува 1-2% риск от злокачествено заболяване, т.е. дермоидът да се превърне в злокачествен тумор.

Диагностика на дермоидна киста при дете

Дермоидите се диагностицират без затруднения поради типичната им локализация и защото всички герминативни клетъчни тумори от този тип имат характерна консистенция при палпация. Единствената трудност може да бъде точното определяне на туморната формация в областта на челото и носа, тъй като предните мозъчни хернии са много подобни на дермоидите както визуално, така и по отношение на усещанията при палпация. Разликата между мозъчните тумори е болката при натиск и някои костни дефекти на черепа, разкривани чрез рентгенова снимка. Липомите също са много подобни на дермоидните кисти, но са малко по-меки, по-подвижни и нямат толкова ясни граници. Атеромата, която може да се локализира в същите области като дермоидната киста, се измества при палпация, подвижна е и е сраснала с кожата.

Основните етапи, свързани с диагностицирането на дермоидна киста при дете, са:

• Събиране на анамнестична информация.
• Общи клинични прегледи (преглед, палпация).
• Уточняване на местоположението на кистата.
• Изясняване на връзката между тумора и близките органи (има ли някакви симптоми – храносмилателни проблеми, проблеми със зрението, главоболие и др.).

Диференциация на дермоидния тумор от други неоплазми:

• мост на носа - с херния на мозъка, която се характеризира с асиметрия на очите, пулсация.
• ший - с медиални и латерални вродени кисти, които се изместват при преглъщане.

1. Възможни са инструментални методи на изследване – перкутанна пункция.
2. Рентгенова снимка.
3. При показания - компютърна томография.
4. Ангиография, както е показано.
5. Ултразвук, който позволява да се определи дали има връзка между дермоида и съседните органи.

Трябва да се отбележи, че навременната диагностика на дермоидна киста при дете позволява не само да се спре процесът на нейния растеж, но и да се изключат всички възможни рискове и усложнения - възпаление, включително гнойно, както и потенциалната опасност от развитие в злокачествен тумор.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечение на дермоидна киста при дете

Лечението на почти всички доброкачествени тумори е хирургично. Малките дермоидни кисти подлежат на наблюдение, след което при първа възможност и при липса на противопоказания туморът се отстранява. Нито лекарствената терапия, нито физиотерапевтичните процедури, нито така наречените народни методи са ефективни. Лечението на дермоидна киста при дете трябва да се извършва само хирургично, независимо колко родителите му се съпротивляват. Радикалната неутрализация на дермоида е необходима, за да се избегнат всякакви рискове, въпреки факта, че зрелият тератом - както още се нарича дермоидната киста, е почти в 99% доброкачествено новообразувание, съществува 1-1,5% риск от развитието му в рак. Освен това, самото съдържание на кистата не позволява тя да бъде лекувана по друг начин. В кистозната капсула няма течност или елементи, които могат да се абсорбират, има частици от епидермиса, кости, коса, мазнини и дори елементи от зъбите, всичко това просто трябва да се изреже.

При деца операцията се извършва от шестмесечна възраст; ако има индикации, отстраняването може да се извърши на възраст от един месец, например в случай на дермоидна киста на опашната кост.

Лечението на дермоидна киста при дете може да включва и дългосрочно наблюдение, в случаите, когато туморът е малък, не причинява функционални нарушения, спрял е да се развива и не е видим козметичен дефект. Въпреки това, почти всички лекари препоръчват отстраняването на дермоида възможно най-рано, тъй като по време на пубертета, в резултат на хормонални промени, кистата може или да се увеличи по размер, или да се възпали и да причини сериозни усложнения. Родителите на детето трябва да помнят, че дермоидът е доброкачествен тумор, но всеки тумор има риск от злокачествено развитие.

Премахване на дермоидна киста при дете

Операцията за отстраняване на дермоидни образувания може да се извърши по различни начини, в зависимост от следните фактори:

• Възраст на детето.
• Наследствен фактор.
• Локализация на кистата.
• Размер на образованието.
• Състоянието на дермоида е възпалено, гнойно, неусложнено.
• Наличие или отсъствие на противопоказания.
• Оценка на съотношението на риска - операция и възможни усложнения при развитието на дермоид, оставен под просто наблюдение.

Премахването на дермоидна киста при дете може да се извърши както в болница, така и амбулаторно. Смисълът на хирургическата интервенция е, че кистата се изрязва в рамките на здравата тъкан. Обща (интубационна) анестезия е показана за деца под 6-7 години; при по-голямо дете кистата може да се отстрани под местна анестезия. Ако дермоидът е малък и локализацията му позволява, тогава се извършва щадяща операция с малка пункция или разрез, през която кистата се енуклеира и отстранява заедно с капсулата. След това се поставят козметични конци и детето се прехвърля в отделението.

Ако дермоидното образувание се е възпалило, нагноило и е съпроводено с клинична картина на „остър корем“, а това може да е случаят с дермоид на яйчниците при момичета или ретроперитонеална киста, операцията се извършва спешно. Гнойната киста се отваря, изрязва и след това се поставя дренаж. Заздравяването на хирургическите разрези в такива случаи отнема повече време, но детето може да бъде изписано след седмица.

Рецидивите са много редки и са свързани с некачествено, непълно отстраняване на капсулата.

Премахването на дермоидна киста при дете не е сложна, животозастрашаваща или причиняваща усложнения операция. Страховете на родителите по-вероятно се обясняват с тревожност за бебето им и опасения за възможни рискове. Опасността при такива патологии може да се счита за забавяне, отказ от хирургично отстраняване на тумора, тъй като неоплазмата има потенциален риск от увеличаване на размера си по време на юношеска възраст, нарушаване на функциите на вътрешните органи или развитие в злокачествен процес.