Агранулоцитоза при деца

Агранулоцитозата при деца е представена от няколко вида заболяване:

• Синдром на Костман или генетично обусловена агранулоцитоза в детството.
• Детска агранулоцитоза с циклична неутропения.
• Агранулоцитоза при новородени с изоимунен конфликт.

Нека разгледаме по-подробно всеки вид заболяване.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Синдром на Костман

Много сериозно заболяване, което се предава по автозомно-рецесивен тип наследяване. Това означава, че и двамата родители на болно дете са здрави хора, но в същото време се оказват носители на патологичен ген.

Симптомите на заболяването при деца се изразяват в следните прояви:

• При новородени се появяват гнойни инфекции, сред които може да се наблюдава появата на рецидивиращи кожни лезии, заедно с образуването на пустули и възпалителни инфилтрати.
• Характерни за заболяването са също симптомите на улцерозен стоматит, инфекциозен пародонтит и пародонтоза, появата на хипертрофия и кървене на венците.
• Сред патологиите на дихателните органи са характерни появата на отит, мастоидит, възпалителни процеси, които протичат в лигавицата на носа. Възможно е също така да се развият продължителни форми на пневмония, които са склонни към образуване на абсцеси.
• В този случай децата изпитват повишаване на телесната температура, придружено от генерализирано уголемяване на лимфните възли. В някои случаи се наблюдава известна степен на спленомегалия - уголемяване на слезката.
• Тежките форми на заболяването провокират развитието на сепсис, при който се образуват абсцеси в черния дроб.
• Броят на белите кръвни клетки в кръвта започва да се променя. Типичните случаи се характеризират с наличието на изключителна степен на неутропения, при която неутрофилите изобщо не се откриват. Еозинофилия и моноцитоза също се отбелязват на фона на нормално ниво на лимфоцити в кръвта.

В момента учените са разработили лекарство, наречено гранулоцитен колонистимулиращ фактор (G-CSF), което се използва при лечението на това заболяване.

Агранулоцитоза в детска възраст, свързана с циклична неутропения

Цикличната неутропения е наследствено заболяване. Нейното възникване се провокира от автозомно доминантен тип наследяване на черти: заболяването се появява при дете само ако поне един от родителите има подобна патология.

Клиничната картина на заболяването изглежда така: наблюдава се ритмично колебание в броя на неутрофилите в кръвната плазма - от нормален до дълбока степен на агранулоцитоза, когато наличието на тези частици изобщо не се определя.

Симптомите на циклична агранулоцитоза са периодично повтаряща се треска, улцерозни лезии на устната кухина и ларинкса, уголемяване на регионалните лимфни възли и явни симптоми на интоксикация. Когато треската спадне, състоянието на детето се нормализира. Но някои малки пациенти вместо висока температура получават усложнения под формата на отит, абсцедираща пневмония и др.

Най-важният признак на циклична неутропения е периодичното намаляване на броя на гранулоцитите в кръвната плазма. В най-крайния си стадий се появява агранулоцитоза, която продължава три до четири дни. След което неутрофилите започват да се появяват отново в кръвта, но в малки количества. Едновременно с това е възможно увеличение на броя на лимфоцитите. След тази пикова фаза, лабораторните изследвания могат да разкрият преходна моноцитоза и еозинофилия. И след това, до началото на следващия цикъл, всички кръвни показатели се връщат към нормалното. При някои пациенти агранулоцитозата е съпроводена с намаляване на нивото на червените кръвни клетки и тромбоцитите.

Терапията за това заболяване при деца се състои предимно в предотвратяване на усложнения от инфекции, навлезли в организма. Освен това, лекарството гранулоцитно-колониостимулиращ фактор (G-CSF), което намалява степента на гранулоцитопения, се е доказало добре. За съжаление, това лекарство не може да предотврати появата на циклични промени в кръвния състав на детето.

Агранулоцитоза при новородени с изоимунен конфликт

При изоимунна неутропения се наблюдава изразена гранулоцитопения, която може да достигне стадия на агранулоцитоза. Това заболяване се характеризира със същите симптоми като хемолитичната анемия при новородени с Rh-конфликт, само че в този случай проблемът възниква с гранулоцитите.

Механизмът на тази патология е образуването в тялото на майката на антитела към детските гранулоцити, които имат същия антигенен състав като бащата на бебето. Антителата са насочени към клетките-прекурсори на гранулоцитите, произвеждани от червения костен мозък.

Особеностите на този вид агранулоцитоза се проявяват в преходния характер на заболяването. В този случай майчините антитела се отмиват от тялото на детето чрез течности с доста висока скорост, което стимулира спонтанното нормализиране на броя на гранулоцитите в кръвната плазма на пациента. Следователно, детето се възстановява десет или дванадесет дни след началото на заболяването. По това време е важно да се използват антибиотици за предотвратяване на инфекциозни усложнения.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]