Някои заболявания, придружени от деформация на гръбначния стълб

Както бе споменато по-рано, деформацията на гръбначния стълб често е един от симптомите на заболявания на други органи и системи. Сметнахме за необходимо да опишем някои от тези заболявания в този раздел, като се фокусираме не толкова върху характеристиките на вертебралния синдром, колкото върху недостатъчно известните факти относно самите нозологични форми.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Наследствени системни скелетни заболявания

Една от най-обширните групи заболявания, при които увреждането на гръбначния стълб се наблюдава с висока честота, са наследствените системни скелетни заболявания (НСЗС). Класификацията на НСЗС се основава на идентифицирането на три вида нарушения на костното образуване:

• дисплазия - ендогенно нарушение на образуването на костна тъкан,
• дистрофия - нарушение на костния метаболизъм,
• Дисплазия-дизостоза е смесена форма на системно заболяване, свързано с нарушение на формирането, което се развива вторично на първичен дефект в развитието на мезенхимните и ектодермалните тъкани.

Дисплазия. Локализацията на зоната на нарушено костно образуване при дисплазия се определя от рентгеноанатомичната схема на Ф. Рубин (1964), която разграничава следните участъци на тръбната кост: епифиза, физида или самата зона на растеж, метафиза и диафиза. Според тези зони М. В. Волков идентифицира епифизни, физарни, метафизарни, диафизарни и смесени лезии. Освен това, като се вземе предвид системният характер на патологията, се разграничават дисплазии, които протичат със задължителното наличие на вертебрален синдром (системна спондилодисплазия), и дисплазии, при които е възможно, но не е задължително увреждане на гръбначния стълб.

Дистрофии. Наследствените дистрофии, които включват увреждане на костната тъкан, включително гръбначния стълб, включват остеопатия на Пейджет, мраморна костна болест, наследствена остеопения и др. Промените в гръбначния стълб съответстват на общи костни промени, характерни за гореспоменатите заболявания. Микополизахаридозите, нарушения на метаболизма на гликозаминогликаните, също принадлежат към тази група. Диагнозата мукополизахаридоза се потвърждава чрез медицински и генетични изследвания и определяне на нивото на различни видове гликозаминогликани. При увреждане на гръбначния стълб се наблюдават следните:

• микополизахаридози тип I-II - синдром на Pfeundler-Hurler и //тип - синдром на Hunter. Клинично се характеризират с кифотична деформация на тораколумбалната област („котешки“ гръб), рентгенологично - клиновидна форма на прешлените T12-L2 (обикновено един или два в тази зона);
• Мукополизахаридоза тип IV - синдром на Моркио. Клиничната и рентгенографската картина е същата като при спондилоепифизна дисплазия на Моркио-Брейлсфорд.
• Мукополизахаридоза тип VI - синдром на Maroteaux-Lamy. Гърбът при това заболяване е прав, понякога кифозен. Рентгенологично - двойноизпъкнали прешлени, постепенно придобиващи кубоидна форма, но с характерно вдлъбване на задната крайна плоча на лумбалните прешлени. В тораколумбалната област се откриват задни клиновидни прешлени. Възможна е хипоплазия на C2 зубовидния отвор.

Смесени форми на системни скелетни заболявания (дисплазия-дизостоза)

Имената на заболяванията, свързани с тази група (кранио-клавикуларна, трихоринофарингеална и хондроектодермална дисплазия, лицево-челюстна и спондилокостална дизостоза), са се развили исторически и по-скоро отразяват локализацията на засегнатите органи, отколкото същността на патологичните процеси. Спондилокосталната дизостоза протича с увреждане на гръбначния стълб, което се характеризира с нисък ръст, скъсяване на врата и торса, наличие на сколиоза и деформация на гръдния кош. Рентгеновото изследване разкрива множество малформации на прешлените (обикновено смесени варианти) и ребрата (обикновено блокиране на задните отдели).

Малформация на Арнолд-Киари

Малформацията на Киари (терминът „малформация на Арнолд-Киари“ е приет в руската литература) е дефект в развитието, характеризиращ се с изместване на елементи на мозъка в черепната част на шийния гръбначномозъчен канал. WJ Oakes (1985) идентифицира няколко вида аномалия.

Видове малформация на Арнолд-Киари

Вид аномалия	Характеристика
Тип 1	Каудално изместване на церебеларните сливици под нивото на foramen magnum
Тип 2	Каудално изместване на церебеларната кохлея, четвъртата камера и мозъчния ствол под линията на foramen magnum, обикновено свързано с миелодисплазия
Тип 3	Каудално изместване на малкия мозък и мозъчния ствол в горната цервикална спинална херния
Тип 4	Церебеларна хипоплазия

Развитието на малформацията на Арнолд-Киари може да бъде причинено както от краниовертебрални малформации, така и от всякакви варианти на фиксация на гръбначния мозък. Нарушаването на динамиката на цереброспиналната течност в краниовертебралната зона при малформацията на Арнолд-Киари води до нарушаване на резорбцията на цереброспиналната течност и образуване на кисти (виж сирингомиелия) вътре в гръбначния мозък. Вертебралният синдром се характеризира с наличието на гръбначни деформации, често атипични.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Сирингомиелия

Доскоро (а в руската литература - и до днес) сирингомиелията (от гръцки syrinx - тръба) се смяташе за самостоятелно хронично заболяване на нервната система, свързано с развитието на кисти (хидросирингомиелия) в области на патологичен растеж и последващо разпадане на глиалната тъкан. Въвеждането на магнитно-резонансната томография в клиничната практика и по-подробното изучаване на тази патология сега ни позволява да разглеждаме развитието на кисти вътре в гръбначния мозък не като самостоятелно заболяване, а като симптом на различни заболявания.

Вертебралният синдром при сирингомиелия се характеризира с наличието на атипични (левостранни) сколиотични деформации на гръдната област и ранни неврологични симптоми, първият от които обикновено е асиметрия на коремните рефлекси. Генезисът на вертебралния синдром в този случай може да бъде свързан както с първичното заболяване, довело до развитието на сирингомиелия, така и с нарушение на правилната сегментна инервация на гръбначния стълб поради кистозно увреждане на гръбначния мозък. В този раздел считаме за необходимо да представим етиологична класификация, както и тактически, диагностични и терапевтични алгоритми за сирингомиелия, разработени от Ф. Денис (1998). Според автора, първичното лечение на сирингомиелия трябва да се състои в лечение на патологията, която я е причинила. Ако е успешно, не се изисква допълнително лечение. Ако първичната терапия не е ефективна, основните методи за вторично лечение са дренаж на кистата и сиринго-субарахноидално шунтиране.

Неврофиброматоза

Неврофиброматозата (НФ) е заболяване на периферната нервна система, характеризиращо се с развитието на типични неврогенни тумори (неврофиброми) или атипични струпвания от пигментни клетки (кафе-образни петна, меланоподобни тумори), ембриогенетично свързани с паравертебрални симпатикови ганглии. В клиничната класификация на неврофиброматозата се разграничават два вида заболяване - периферен и централен. Трябва да се помни, че при пациенти с неврофиброматоза е възможно не само злокачествено заболяване на първичните туморни възли, но и генетично обусловен е висок риск от развитие на левкемия.

Вертебралният синдром при неврофиброматоза се характеризира с развитието на бързо прогресиращи, обикновено мобилни кифосколиотични деформации. Трябва да се помни, че наличието на патологични възли вътре в гръбначния канал често води до неврологични нарушения както в естествения ход на деформацията, така и при опити за нейната консервативна или хирургична корекция. Възможността за тези усложнения трябва да се вземе предвид от лекаря при изготвяне на план за преглед и лечение на пациент с неврофиброматоза, като пациентът и неговите родители трябва да бъдат информирани за това.

Синдроми на системна хипермобилност

Синдромите на системна хипермобилност включват група заболявания, които протичат с недостатъчност на фиксиращия апарат на съединителната тъкан на скелета и вътрешните органи (т.нар. синдроми на мезенхимни разстройства) - синдроми на Марфан, Елерс-Данлос (Ehlers-Danlos) и др. В този случай скелетните лезии се характеризират с развитие на тежка, но подвижна сколиоза или кифосколиоза, асиметрични деформации на гръдния кош, деформации на ставите и артропатии. F. Biro, HLGewanter и J. Baum (1983) дефинират пентада от признаци на системна хипермобилност:

• когато палецът е отвлечен, последният докосва предмишницата;
• способността за пасивно разтягане на пръстите на ръката до позиция, при която пръстите са успоредни на предмишницата;
• хиперекстензия в лакътните стави повече от 10°;
• хиперекстензия в колянните стави повече от 10°;
• способността да докосвате пода с длан, докато коленете ви са изпънати в изправено положение.

За да се диагностицира синдром на хипермобилност, е необходима комбинация от поне четири от петте изброени симптома.

Трябва да се помни, че при пациенти със синдроми на системна хипермобилност периодът на адаптация на трансплантата е рязко забавен и рискът от резорбцията им е висок при хирургично лечение. Поради тази причина гръбначните и гръдните деформации рецидивират при такива пациенти след остеопластични операции много по-често, отколкото деформациите, които не са свързани със системна хипермобилност.