Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Липса на сцепление на левкоцитите: причини, симптоми, диагноза, лечение
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 23.04.2024
Дефицит на левкоцитна адхезия е следствие от дефект на адхезионни молекули, което води до дисфункция на гранулоцити и лимфоцити, както и развитието на повтарящи се инфекции на меките тъкани.
Той се наслежда от автозомно-рецесивен тип. Дефицит на левкоцитна адхезия е следствие на повреда на адхезионни гликопротеини върху повърхността на левкоцитите, което води до нарушаване на взаимодействията клетка-клетка, клетъчна адхезия към стените на кръвоносните съдове, клетъчна миграция и взаимодействие с компонентите на системата на комплемента. Този дефицит уврежда способността на гранулоцити (и лимфоцити) да мигрират през стените на кръвоносните съдове в тъканите, участващи в цитотоксични реакции и фагоцитоза на бактерии. Тежестта на заболяването корелира със степента на неуспех.
При деца с тежко увреждане на левкоцитната адхезия наблюдават повтарящи се инфекции или прогресивно некротизиращи меките тъкани, причинени от грам-отрицателни стафилококи или флора, периодонтит, лошо зарастване на рани, левкоцитоза и трайно изцеление (> 3 седмици) пъпната раната. Броят на левкоцитите е висок, дори и в периоди на ремисия. С течение на времето контролът на инфекциите става по-труден.
Диагнозата се потвърждава с помощта на моноклонални антитела (например, анти-CD11 или анти-CDI 8) и поточна цитометрия, които не показват никакви или тежко увреждане на адхезионни гликопротеини върху повърхността на левкоцитите. Левкоцитозата в общия кръвен тест не е специфична. Повечето пациенти умират преди да навършат 5 години, с изключение на тези, които успешно претърпя трансплантация на костен мозък, но при пациенти с умерено увреждане на адхезия на левкоцити оцелеят до юношеството. Назначаването на антибиотици често се удължава. Трансфузията на гранулоцитите също помага. Единственото ефективно лечение е трансплантацията на костен мозък.
[