Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Дефицит на левкоцитна адхезия: причини, симптоми, диагноза, лечение
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 07.07.2025
Дефицитът на адхезия на левкоцитите е следствие от дефект в адхезионните молекули, което води до дисфункция на гранулоцитите и лимфоцитите и развитие на рецидивиращи инфекции на меките тъкани.
Унаследява се по автозомно-рецесивен тип. Дефицитът на адхезия на левкоцитите е следствие от дефицита на адхезивни гликопротеини по повърхността на левкоцитите, което води до нарушаване на междуклетъчните взаимодействия, клетъчната адхезия към стените на кръвоносните съдове, клетъчната миграция и взаимодействие с компонентите на комплементната система. Този дефицит нарушава способността на гранулоцитите (и лимфоцитите) да мигрират през стените на кръвоносните съдове в тъканите, да участват в цитотоксични реакции и фагоцитоза на бактерии. Тежестта на заболяването корелира със степента на дефицит.
Децата с тежък дефицит на левкоцитна адхезия имат рецидивиращи или прогресиращи некротизиращи инфекции на меките тъкани, причинени от стафилококови или грам-отрицателни бактерии, пародонтит, лошо заздравяване на рани, левкоцитоза и продължително заздравяване (>3 седмици) на пъпната връв. Броят на белите кръвни клетки е висок, дори по време на периоди на ремисия. Инфекциите стават все по-трудни за контролиране с течение на времето.
Диагнозата се потвърждава с моноклонални антитела (напр. анти-CD11 или анти-CDI 8) и флуоцитометрия, които показват липсващи или силно нарушени адхезионни гликопротеини върху повърхността на левкоцитите. Левкоцитозата при пълна кръвна картина е неспецифична. Повечето пациенти умират преди 5-годишна възраст, с изключение на тези, които са претърпели успешно трансплантация на костен мозък, но пациентите с лек дефицит на левкоцитна адхезия оцеляват до ранна зряла възраст. Антибиотици често се прилагат за продължителен период от време. Трансфузиите на гранулоцити също помагат. Единственото ефективно лечение е трансплантацията на костен мозък.
[