Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Фактор VIII (антихемофилен глобулин А)
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 04.07.2025
Референтните стойности (норма) на активността на фактор VIII в кръвната плазма са 60-145%.
Плазменият коагулационен фактор VIII - антихемофилен глобулин А - циркулира в кръвта като комплекс от три субединици, обозначени като VIII-k (коагулационна единица), VIII-Ag (основният антигенен маркер) и VIII-vWF (фактор на фон Вилебранд, свързан с VIII-Ag). Смята се, че VIII-vWF регулира синтеза на коагулационната част на антихемофилния глобулин (VIII-k) и участва в съдово-тромбоцитната хемостаза. Фактор VIII се синтезира в черния дроб, далака, ендотелните клетки, левкоцитите, бъбреците и участва във фаза I на плазмената хемостаза.
Определянето на фактор VIII играе ключова роля в диагностицирането на хемофилия А. Развитието на хемофилия А се дължи на вроден дефицит на фактор VIII. В този случай в кръвта на пациентите липсва фактор VIII (хемофилия А - ) или той е във функционално дефектна форма, която не може да участва в кръвосъсирването (хемофилия А + ). Хемофилия А - се открива при 90-92% от пациентите, хемофилия А + - при 8-10%. При хемофилия съдържанието на VIII-k в кръвната плазма е рязко намалено, а концентрацията на VIII-vWF в нея е в нормалните граници. Следователно, продължителността на кървенето при хемофилия А е в нормалните граници, а при болестта на фон Вилебранд е увеличена.
Хемофилията А е наследствено заболяване, но 20-30% от пациентите нямат положителна фамилна анамнеза. Следователно, определянето на активността на фактор VIII има голяма диагностична стойност. В зависимост от нивото на активност на фактор VIII се разграничават следните клинични форми на хемофилия А: изключително тежка - активност на фактор VIII до 1%; тежка - 1-2%; умерена - 2-5%; лека (субхемофилия) - 6-24%.
[