Болест на Паже и болки в гърба.

Болестта на Пейджет е рядка причина за болки в гърба, често диагностицирана чрез безконтрастна рентгенография, извършена за други цели, или когато пациентът открие подуване на дългите кости. В началото на заболяването костта се резорбира и засегнатите области се васкуларизират. Резорбцията е последвана от образуване на нова кост на Пейджет, която се отлага компактно и неструктурно. Процесът на костна резорбция и образуване е много активен, като скоростта на костния обмен се увеличава 20 пъти спрямо нормалната. Този процес води до характерен модел на безконтрастната рентгенография, който включва области на костна резорбция, наречени локализирана остеопороза. Областите на образуване на нова кост са неравномерно разширена кора и компактно вещество, набразден модел с области с различна плътност, отразяващ хаотичния характер на образуването на нова кост.

Разпространението на болестта на Пейджет е приблизително 2% и е рядко срещано в Индия, Япония, Близкия изток и Скандинавия. Въпреки че пациентите с болестта на Пейджет най-често са асимптоматични и заболяването им е инцидентна находка на рентгенографии, извършени по други причини, те често се представят с болки в гърба. Смята се, че етиологията на болката в гърба при болестта на Пейджет е многофакторна. Болката може да бъде причинена от самия процес на резорбция или от деформация на фасетните стави чрез образуване на нова кост. И двата процеса променят функционалната стабилност на гръбначния стълб и влошават съществуващата фасетна артропатия.

Пациентите с болестта на Пейджет могат също да имат удебеляване и разширяване на дългите кости и уголемяване на черепа поради образуване на нова кост. Рядко, прекомерният растеж на костите в основата на черепа може да причини компресия на мозъчния ствол с катастрофални последици. Вторична загуба на слуха може да възникне поради компресия на осмия черепномозъчен нерв от новообразувана кост или директно засягане на малки кости в патологичния процес. Понякога, прекомерното образуване на кости в гръбначния стълб може да причини компресия на гръбначния мозък, което, ако не се лекува, може да доведе до параплегия. Патологични фрактури, дължащи се на прекомерна резорбция на прешлените, могат да причинят остра болка в гърба. Може да се появи и вторична болка в тазобедрената става, дължаща се на калцифициран периартрит. Бъбречните камъни и подаграта са често срещани, особено при мъже с болестта на Пейджет. При по-малко от 1% костната лезия може да се развие в злокачествен остеосарком.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми на болестта на Пейджет

Въпреки че заболяването е асимптоматично, болката е често срещано оплакване, което в крайна сметка кара лекаря да диагностицира болестта на Пейджет. Привидно лека травма може да доведе до патологични компресионни фрактури на прешлените. Болка при движение в засегнатите кости често се открива при физикален преглед, както и прекомерен костен растеж чрез палпация на черепа или други засегнати кости. Неврологични признаци могат да се наблюдават поради вторична компресия на нервите както от костния растеж, така и от патологичните фрактури. Болка при движение в периферните стави, особено в тазобедрената става, поради калцифициран периартрит, е често срещана находка при пациенти с болестта на Пейджет. Наблюдава се и загуба на слуха.

Анкета

Както бе отбелязано по-горе, болестта на Пейджет често се диагностицира случайно, когато пациентът се подлага на рентгенографско изследване по напълно несвързана причина, като например интравенозна пиелография за камъни в бъбреците. Класическият рентгенографски вид на области на костна резорбция с околните плътни области и хаотична костна структура предполага диагнозата болест на Пейджет. Радионуклидно костно сканиране може да се използва при пациенти с болест на Пейджет, за да се определи степента на лезията, тъй като не всички костни лезии са клинично очевидни. ЯМР е показан при всички пациенти със съмнение за болест на Пейджет, които имат данни за компресия на гръбначния мозък. Серумен креатинин и кръвна химия, включително серумен калций, са показани при всички пациенти с болест на Пейджет. Нивата на алкална фосфатаза са повишени, особено по време на резорбционната фаза. Като се има предвид повишената честота на загуба на слуха при пациенти с болест на Пейджет, е показано аудиометрично изследване.

Диференциална диагноза

Много други костни заболявания, включително остеопороза, миелом, остеопетроза и първични и метастатични костни тумори, могат да имитират клиничните характеристики на болестта на Пейджет. Акромегалията също е често срещана клинична характеристика. Метастатичните тумори от простатата или гърдата могат да причинят патологични фрактури на гръбначния стълб и ребрата и метастази в костите на черепа, които могат да бъдат сбъркани с болестта на Пейджет.

Лечение на болестта на Пейджет

Много пациенти с асимптоматична болест на Пейджет се нуждаят само от психологическа подкрепа. Лечението на болката, свързана с болестта на Пейджет, трябва да започне с ацетаминофен, НСПВС. При силна болка, свързана с патологични фрактури, може да се наложи добавяне на наркотични аналгетици. Ортопедични устройства като шината на Кеш и ребърната превръзка помагат за стабилизиране на гръбначния стълб и ребрата и трябва да се използват при патологични фрактури. Локалните приложения на топлина и студ също могат да бъдат полезни. Трябва да се избягват повтарящи се движения, които предизвикват синдрома. При пациенти, които не реагират на тези лечения, са показани инжекции с локални анестетици и стероиди в засегнатите области под формата на междуребрени и епидурални блокади. В специални случаи спиналното приложение на наркотични аналгетици може да бъде ефективно.

При пациенти, които не реагират на тези лечения, калцитонин и золедронат са използвани с известен успех. Рядко, ако костното разрушаване е прекомерно, може да се наложи прилагането на цитостатични средства като дактиномицин. Пулсовата стероидна терапия с високи дози също е доказано симптоматична.

Странични ефекти и усложнения

Основните усложнения на болестта на Пейджет са свързани с фазите на резорбция и образуване на костите. Прекомерната резорбция на костите може да доведе до компресионни фрактури на прешлените, фрактури на ребрата и понякога фрактури на дългите кости. Прекомерното образуване на кости води до компресия на невронните структури, което може да причини загуба на слуха, миелопатия и параплегия. Бъбречните камъни и подаграта се наблюдават с по-голяма честота, особено при мъже с болестта на Пейджет. Рядко образуването на нови кости е толкова обширно, че причинява вторична хиперсистолична сърдечна недостатъчност поради повишен кръвен поток. Както беше обсъдено по-горе, злокачественото заболяване на засегнатата кост се среща при приблизително 1% от пациентите с болестта на Пейджет.

Необходима е внимателна оценка на пациентите с болестта на Пейджет, за да се предотвратят евентуални усложнения на заболяването. Клиницистът трябва да е внимателен за фини признаци на компресия на мозъчния ствол и гръбначния мозък. Епидуралните и междуребрените инжекции с локални анестетици и стероиди могат да осигурят добро временно облекчаване на болката, свързана с болестта на Пейджет, която не е била контролирана чрез фармакотерапия.